阜外醫院蔡軍等發表最大規模兒童大動脈炎研究：半數在5年內複發，腎動脈受累最常見

阜外醫院蔡軍、張慧敏等通過分析百例兒童大動脈炎患者資料，發現兒童大動脈炎患者在診斷後的第一年內死亡率為3%，大約50%的患者在診斷後5年內至少經歷過一次不良事件或再住院。

高血壓為最常見的臨床特徵，腎動脈受累最常見。這類患者的治療以糖皮質激素、抗高血壓藥物和抗血小板藥物為基礎的血運重建為主。

本組101名患者，發病中位年齡14歲，女性佔76.2%。

研究者發現，大多數兒童在其第二個十年的生活中忍受大動脈炎，45.5%的兒童診斷延遲超過1年。

研究稱，這是迄今為止描述兒童大動脈炎臨床概況和管理的最大隊列，也是第一項研究兒童大動脈炎再入院和包括死亡、血管併發症等事件的預後因素的研究。

研究者發現，兒童大動脈炎患者的最常見的癥狀是高血壓（佔70.3%）、血壓差異（佔55.4%）、布魯伊氏綜合症（51.5%）、脈搏缺損（佔37.6%）。

主要受累血管包括腎動脈佔62.4%、腹主動脈佔42.6%、鎖骨下動脈佔43.6%、頸動脈佔42.6%。

治療方面，78.2%接受糖皮質激素治療，72.3%接受抗高血壓藥物治療，72.3%接受抗血小板藥物治療，57.4%接受血運重建。

在中位2.4年的隨訪中，44.6%的病例發生事件，37.6%再入院，44.6%發生血管併發症，3%死亡。5年無事件生存率為42.8%，無再住院生存率為55.8%，無血管併發症生存率為45.9%，無耀斑生存率為62.3%。

此外，中風、CRP升高、體重指數降低和入院時年齡較輕提示預後不良。

來源：Luyun Fan, Huimin Zhang, Jun Cai, et al. Clinical course and prognostic factors of childhood Takayasu』s arteritis: over 15-year comprehensive analysis of 101 patients. Arthritis Research & Therapy，2019,21: 31.

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