肺里抽出40升「牛奶」？邵陽大叔得怪病老氣喘：我不想當廢人！

「我現在一口氣竟然能走這麼遠啦，老婆，以後我再也不是你的累贅啦！」經過全麻大容量全肺灌洗治療後的伍大叔臉上洋溢著孩子般的笑容。

今年55歲的伍先生來自湖南省新邵縣，這幾年慢慢的覺得出氣不贏，去了很多醫院，都沒有確診，用他自己的話說，得了一種「怪病」。

後來在中南大學湘雅二醫院確診為「肺泡蛋白沉積症」，醫院立即聯繫湖南省職業病防治院李穎主任對其進行治療。

（治療前）

儘管已經過去一個多月了，伍先生對當時入院的情形依然歷歷在目。

那天臨近中午時分，帶著氧氣包還氣喘吁吁的他被家屬推著來到了湖南省職業病防治院職二科。

一見到李穎主任，他就好像看到了救星一樣，緊緊拉著李主任的手，斷斷續續地說：「請您一定要救我啊！這一年來我洗臉洗澡都要老婆幫忙，治病還花了不少錢！我就是個廢人！」

經過相關的檢查，患者除了肺泡蛋白沉積症，還有嚴重的呼吸衰竭，目前最直接有效的治療方法就是大容量全肺灌洗。

但是肺灌洗手術風險非常大，雖然李穎主任和麻醉科劉水平主任已經治療過多例這種嚴重的肺泡蛋白沉積症，非常有經驗，但是她們還是認真全面評估患者病情，做好一切應急預案。

手術很順利，第一次從伍先生的右肺里洗出21000多毫升牛奶狀液體，當時伍先生和他的家人都驚呆了，第二次從伍先生的左肺里洗出20700多毫升的牛奶狀液體。

（治療後）

肺泡蛋白沉積症是一種病因不明、以肺泡內大量磷脂蛋白樣物質異常沉積為特徵的罕見病。

臨床上可分為先天性、自身免疫性和繼發性。全球預計發病率約為 0.2/100 萬。

肺泡負責呼吸供氧，一旦被這些沉積物所堵塞，就會導致氣促、呼吸不暢。嚴重時會導致呼吸衰竭，危及生命。

儘管目前醫學上對於肺泡蛋白沉積症沒有根治辦法，但是提高警覺性及時就診，還是很有必要的！

業內專家提醒，近年來大氣污染嚴重，容易引起肺部感染，特別是病毒、細菌、真菌、結核等特殊病原體感染，需要注意鍛煉身體，提高免疫力。

李穎主任介紹，肺泡蛋白沉積症的患者目前最直接有效的治療方法是大容量全肺灌洗術，但有一定的複發性。

近幾年來，湖南省職業病防治院已經治療40多例肺泡蛋白沉積症患者，並與中日友好醫院合作開展對肺泡蛋白沉積症的臨床研究，符合條件的病例可以免費藥物治療。

（編輯Anne。部分圖片來源網路，僅供參考）

湖南醫聊特約作者：湖南省職業病防治院 職二科 郭林紅

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