眼睛睜不開，不敢出去見人！Meige的基本介紹

Meige綜合征的基本介紹

Meige 綜合征是法國神經病學家HenryMeige 首先描述並以其名字命名的,以眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙為主要癥狀，屬於顱面部局部性肌張力障礙綜合征。

Meige 綜合征的病因：

Meige 綜合征分為原發性和繼發性Meige綜合征，原發性Meige 綜合征病因目前仍不清楚。繼發性Meige綜合征還可能與下列因素有關。

（1）心理因素：有研究發現約55%的Meige綜合征患者認為自己存在心理問題，常常與緊張情緒和創傷導致的應激有關。

（2）藥物因素：有文獻報道奧氮平會引起Meige綜合征，偏執型精神分裂症患者服用奧氮平後出現眼瞼障礙、口下頜肌張力異常等癥狀，而改為苯海索、氯硝西泮後癥狀消失。與此同時，阿立哌唑也會導致Meige 綜合征相關癥狀，但將藥物改為哌羅匹隆後，癥狀即得到明顯改善， 因而認為抗精神病藥物會觸發Meige 綜合征。另外，抗組胺葯、抗震顫麻痹葯也可能引發Meige 綜合征，但是如果停用相關藥物，癥狀會迅速得到恢復。

（3）創傷因素：部分數量的 Meige綜合征患者都有與其肌張力障礙部位相關肌肉創傷史有一定關係。比如，口腔外科操作也可以引起Meige 綜合征，可能的機制是參差不齊的義齒或者連續多顆拔牙可能使口腔本體感覺受損，從而導致口下頜肌張力障礙的發生。因此認為頭面部創傷包括口腔外科手術等事件可能會觸發Meige 綜合征。

（4）內分泌因素：內分泌功能失調也可能是Meige 綜合徵發生的原因之一。總之，各種原因所導致的腦內神經介質，特別是乙醯膽鹼及多巴胺的平衡失調是引起繼發性Meige 綜合征的病因。

Meige綜合征的臨床表現：

Meige綜合征通常在30～60歲發病，也有罕見十幾歲發病者。本病女性多發，男女比例約為1∶3。Meige綜合征按臨床表現分為三型：眼瞼痙攣型、眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙型、口下頜肌張力障礙型，其中眼瞼痙攣合併口下頜肌張力障礙被視為Meige綜合征的完全型。雙眼瞼痙攣是本病最常見的首發癥狀，眼瞼無力和眼瞼下垂也很常見，少數以下面部異常緊張感為首發癥狀。部分患者單眼起病，逐漸累及對側，先出現眼瞼刺激感、眼乾、畏光和瞬目增多等癥狀，繼而眼輪匝肌強直性或陣攣性收縮直至雙眼完全閉合，不能完成視覺依賴的任務如看電視、讀報紙、走路等，嚴重者可發生功能性失明，甚至喪失獨立生活能力。部分患者從眼瞼痙攣逐漸向下進展，以下面部和咀嚼肌受累最常見，表現為下頜開-合、撅嘴、下面部和口下頜節律性或震顫樣運動，眼瞼痙攣合併張口、撅嘴、下面部抽動者導致「怪相」的產生。侵犯舌咽肌、喉肌和呼吸肌者，表現為陣發性舌肌痙攣、吞咽困難、痙攣性發聲障礙和呼吸困難等癥狀。上、下肢受累可表現為姿勢震顫、書寫痙攣、手足抽動等。另外本病特點之一是「Tricks」現象，即患者在吹口哨、唱歌、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或者咬牙籤時癥狀會完全緩解，其他包括摸面頰、唇或腦後時，癥狀也會戲劇性地減輕。除了眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙外，Meige 綜合征伴情緒障礙也較常見，抑鬱有較高的發生率，有的患者還會出現焦慮伴抑鬱，需要與原發性精神障礙相鑒別。

總之，Meige 綜合征的臨床表現不是刻板的，而是變化多端的，臨床上易被誤診重症肌無力、乾眼症、神經官能症及牙科疾病，因此，神經科、精神科、五官科醫師都應加強對本病的認識，盡量避免誤診，使患者儘早得到正確的治療。

Meige 綜合征的治療：

Meige綜合征的治療是臨床工作中的難點，由於肌張力障礙部位致殘，嚴重影響生活質量，因此早期進行有效治療至關重要。

1. 口服藥物治療：已知口服安坦、奮乃靜可減輕患者眼瞼痙攣的癥狀。有報道稱氯硝西泮、氟哌啶醇等可以使Meige 綜合征患者暫時緩解，但多數患者因無法接受藥物治療的副作用而停葯。主要是嗜睡、乏力、胃腸道反應等，個別出現神經質樣反應。

2. 局部注射A型肉毒素：A 型肉毒素可產生暫時性神經遞質阻滯，抑制突觸前膜乙醯膽鹼的釋放，從而使肌肉麻痹、局部肌肉痙攣癥狀得到改善。其療效的穩定性個體差異比較大，需要周期性注射，A型肉毒素的注射隨著時間的推移，劑量需逐次加大，有些患者還會產生中和抗體，導致治療抵抗。

3. 手術治療：腦深部電刺激術（DBS）成為治療難治性Meige 綜合征的一種新途徑，而且目前為止被認為是最有效的一種治療手段。我們中心已經包括藥物治療在內，成功診治了上千例的Meige綜合征，無論從術前診斷、術中定位及術後程式控制，都積累了豐富的經驗，總結了一整套程序化的評估及治療方案。術後改善率超過80%。就目前文獻及臨床資料顯示DBS術是Meige 綜合征的安全、有效的治療方法，為難治性Meige 綜合征患者帶來了新希望。

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