一種特殊的食管腫瘤的診治

例1

患者男性，54歲，因上腹部不適2個月於2017年3月23日入院。上腹部呈間斷性不適，餐後可稍緩解。入院4 d前於當地醫院行胃鏡檢查提示食管黏膜下隆起性病變、慢性非萎縮性胃炎。既往有高血壓病史1年，血壓最高達150/90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，口服氨氯地平(5 mg/次，1次/d)，血壓控制尚可。

體格檢查：生命體征平穩，心肺及腹部未見明顯異常。

輔助檢查：胃鏡檢查示食管距門齒38 cm處見一大小約1.0 cm×1.0 cm的黏膜隆起，略呈黃色(圖1)。超聲內鏡檢查示食管壁超聲第2層結構見一中等偏低回聲佔位，內部回聲欠均勻，邊界清晰，切面大小為8.4 mm×8.4 mm。

診斷：食管黏膜肌層佔位超聲表現（因不能除外顆粒細胞瘤，建議內鏡下切除後送病理檢查）。血常規、凝血常規、血生物化學、免疫常規、消化道腫瘤標誌物均未見明顯異常。

治療：於2017年3月24日在全身麻醉下行內鏡黏膜下剝離術(endoscopic submucosal dissection，ESD)。術中先用氬氣刀沿隆起病變周圍標記，再於基底黏膜下注射加入亞甲藍、腎上腺素的甘油果糖3 mL，使基底隆起至病變完全位於隆起頂部(圖2)，用針形電刀沿標記外緣環周切開，於黏膜下逐漸剝離，用圈套器圈套切除(圖3)，用氬氣刀噴凝創面裸露血管，最後用鈦夾夾閉創面(圖4)。免疫組織化學染色示S-100陽性、CD68陽性、神經元特異性烯醇化酶(neuron specific enolase，NSE)陽性、鈣視網膜蛋白(calretinin)陽性、α-抑制素(α-inhibin)陽性、Ki-67陽性率

活組織檢查病理診斷：食管顆粒細胞瘤(圖5)。

術後禁食3 d，無出血、穿孔、發熱、食管狹窄等併發症。觀察5 d，進食後無不適癥狀，出院。

例2

患者女性，48歲，因上腹痛半年，加重伴腹脹1個月於2017年3月23日入院。既往健康。

體格檢查：生命體征平穩，心肺及腹部未見陽性體征。

輔助檢查：胃鏡檢查示食管距門齒約30 cm處見一大小約0.4 cm×0.5 cm隆起性病變，表面光滑，色稍黃。超聲內鏡檢查示食管壁超聲第2層結構見一低回聲佔位，內部回聲均勻，邊界清晰，切面大小為2.0 mm×1.1 mm。血常規、凝血常規、血生物化學、免疫常規、消化道腫瘤標誌物均未見明顯異常。

診斷：食管壁黏膜肌層佔位超聲表現。

治療：在全身麻醉下行ESD。

免疫組織化學染色：S-100陽性、CD68陽性、NSE陽性、鈣視網膜蛋白陽性、α-抑制素陽性、Ki-67陽性率

活組織檢查病理診斷：食管顆粒細胞瘤。

術後無併發症，觀察6 d後出院。

例3

患者女性，49歲，因間斷上腹部隱痛半年於2016年9月15日入院。既往健康。

體格檢查：生命體征平穩，心肺及腹部未見陽性體征。

輔助檢查：胃鏡檢查示食管下段距門齒32 cm處見一大小約為1.0 cm×0.8 cm的隆起性病變，表面黏膜糜爛，觸之硬，不易活動，余黏膜光滑，血管紋理清晰。超聲內鏡檢查示食管壁超聲第2層結構見一低回聲佔位，內部回聲均勻，邊界清晰，切面大小為9.8 mm×7.5 mm。血常規、凝血常規、血生物化學、免疫常規、消化道腫瘤標誌物均未見明顯異常。

診斷：食管壁黏膜肌層佔位超聲表現（平滑肌瘤？）。

治療：在全身麻醉下行ESD。

免疫組織化學染色：S-100陽性、CD68陽性、CD117陰性、CD34陰性、DOG-1陰性、重型鈣調蛋白結合蛋白（H-caldesmon）陰性、結蛋白(desmin)陰性、平滑肌肌動蛋白(smooth muscle actin，SMA)陰性、NSE陽性、Ki-67陽性率為3%。

活組織檢查病理診斷：食管顆粒細胞瘤。

術後恢復良好，觀察6 d後出院。

討論

顆粒細胞瘤是一種很少見的腫瘤，於1926年由Abrikossoff首次報道。顆粒細胞瘤是起源於黏膜下神經叢的具有施萬細胞(Schwann cell)分化特徵的神經源性腫瘤，它可表達S-100蛋白、NSE、髓磷脂鹼性蛋白(myelin basic protein，MBP)和CD68等。顆粒細胞瘤可發生於任何部位，但常見於舌、皮膚、喉部、肺和乳腺等處。發生於皮膚和皮下組織者約佔半數，發生於食管者罕見。消化道顆粒細胞瘤在全部顆粒細胞瘤中所佔比例為4%～6%，發生在食管、胃、盲腸、結直腸、胰腺、膽道均有報道，其中食管顆粒細胞瘤佔1/3左右。

隨著消化內鏡的廣泛應用和儀器精準度的提高，食管顆粒細胞瘤的檢出率顯著提高，其主要發生於食管下段。在食管腫物的診斷和治療中，超聲內鏡檢查尤為重要。超聲內鏡檢查有助於確定腫瘤的大小、部位和浸潤的深度，這對於評估能否行內鏡下切除很重要；超聲內鏡還有助於鑒別診斷顆粒細胞瘤、食管癌、食管囊腫、炎性息肉、脂肪瘤等。

由於食管顆粒細胞瘤瘤體較小，大多患者無明顯典型癥狀，常在內鏡檢查或屍檢時偶然發現。較大的食管顆粒細胞瘤可導致食管狹窄，進食後出現胸骨後不適或吞咽困難等情況，少數患者可以餐後上腹部飽脹感、早飽、噁心、嘔吐和上消化道出血等為主要表現。由於此病的臨床表現無特異性，易被誤診為息肉、食管平滑肌瘤。食管顆粒細胞瘤在普通內鏡下多顯示為孤立性結節，呈淡黃色或灰白色，廣基，質稍韌，內鏡不易推動。超聲內鏡檢查多位於食管壁超聲結構第2層，呈中低回聲改變，內部回聲均勻，邊界清晰，多數肌層和外膜完整。病理H-E染色示瘤細胞呈類圓形、梭形，排列呈條索狀、團塊狀或巢狀，間質稀少。核小，染色較深，亦有少數細胞核增大，可有輕度異質性，核分裂象較少見。胞質較豐富，內有嗜中性顆粒。腫瘤侵犯食管黏膜時，食管黏膜表面上的鱗狀上皮有時呈假上皮瘤樣增生。免疫組織化學染色示瘤細胞強表達外周神經標記抗體S-100蛋白、NSE和波形蛋白(vimentin)，亦可表達MBP、laminin、α-抗胰蛋白酶、纖維連接蛋白和CD68陽性，而不表達肌源性抗體SMA和α-抗胰蛋白酶。

食管顆粒細胞瘤一般為良性，惡性者極少見。瘤體較小，且多位於黏膜下層，對於直徑

參考文獻（略）

作者：劉兆輝, 田月麗, 范爽, 等 來源：消化科空間

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