垂體前葉功能減退症：診治掌握這 7 點

垂體前葉又稱為「腺垂體」，其主要分泌如生長激素（GH）、促甲狀腺激素 (TSH）、促腎上腺皮質激素（ACTH）、卵泡刺激素（FSH），黃體生成素（LH）、泌乳素（PRL）、黑色細胞刺激素（MSH）七種激素，對人體代謝、生長、發育和生殖等都具有重要作用。

垂體前葉功能減退症

垂體前葉功能減退症（hypopituitarism）是指因垂體前葉功能受損，單種或多種垂體激素分泌不足所導致的一組臨床綜合征。

該病發病緩慢且比較隱蔽，臨床表現各異且缺乏特異性, 早期很難被發現, 容易出現臨床漏診及誤診。因此，早期有效識別、診斷和治療對改善患者遠期生活質量及本病預後具有重要意義。

病史詢問要點

垂體前葉功能減退症的病因很多，包括腦垂體本身疾病如炎症、腫瘤、外傷、手術等，以及垂體外疾病如癌症轉移、手術或外傷所致的下丘腦破壞等。最常見的病因是垂體瘤和產後垂體缺血性壞死席漢綜合征（Sheehansyndrome）。

病史詢問中要注意詢問女性患者有無分娩大出血、產後無乳、乳腺萎縮、長期閉經等病史，另外需要詢問患者有無下丘腦-垂體腫瘤，顱內感染、創傷、手術、血管病變、放療，自身免疫性疾病及浸潤性疾病史。

癥狀

大多數垂體前葉功能減退症的表現較為隱匿，且缺乏特異性，具有潛伏的危險。

患者可逐漸出現垂體前葉多種激素分泌不足的現象，一般先出現 PRL、促性腺激素（FSH、LH）、GH 不足癥狀，繼而出現 TSH 分泌不足癥狀，最後出現 ACTH 分泌不足癥狀。

此外，若垂體瘤較大患者還可出現頭痛、視力受損、視野缺損、腦脊液鼻漏等腫瘤壓迫症候群。

體征

1. 注意患者的精神、營養狀態、面色、表情的有無異常。

2. 注意查看患者的腋毛、陰毛、眉毛、皮膚、乳房、乳暈、外陰、睾丸等組織器官的變化。

3. 注意觀測患者的體溫、血壓、脈搏、心率、心音、肌力、神經反射等基本情況。

4. 另外要注意觀察患者有無視力、視野改變等。

實驗室檢查

1. 常規檢查：血常規、尿常規、電解質、肝功、腎功、血糖、血脂，必要時血氣分析。

2. 定性檢查：

（1）測定血垂體激素 ADH、PRL、FSH、LH、GH、TSH、ACTH，及靶腺激素 T3，T4，FT3，FT4，皮質醇、雌二醇、睾酮、孕酮。

（2）針對性檢查

針對疑診生長激素缺乏症（GHD）的患者，除檢測 GH 外，還需要行生長激素激發試驗，包括胰島素-低血糖刺激實驗、精氨酸刺激試驗、左旋多巴試驗。

其中胰島素-低血糖刺激實驗（ITT）被認為是 GH 生化診斷的金標準。但如果患者已明確合併皮質功能不全、甲減或者冠心病等，慎用該檢查。

針對疑診 ACTH 缺乏（如：Adisson 病）的患者，建議檢測早上 8～9 點血清皮質醇水平作為診斷中樞性腎上腺皮質功能不全的一線檢驗。

血皮質醇＜84 nmol/L（3 μg/dL）時提示腎上腺皮質功能不全，皮質醇＞420 nmol/L（15 μg/dL）時可排除腎上腺皮質功能不全的診斷。必要時行胰島素-低血糖刺激實驗（ITT），本試驗亦是診斷下丘腦-垂體-腎上腺軸功能的金標準。

3. 定位檢查：頭顱 CT、MRI 可發現下丘腦、垂體及周圍病變、甲狀腺彩超、腎上腺增強 CT、生殖系統彩超等可用於原發性與繼發性病變的鑒別診斷。

診斷

1. 首先明確是否存在垂體前葉功能減退症

（1）有垂體瘤、下丘腦病變、產後大出血、蝶鞍區手術、放療、創傷、感染、炎症、出血、海綿竇處動脈瘤等相關病史。

（2）有以上垂體前葉功能減退的臨床癥狀和體征。

（3）化驗垂體前葉激素及相應靶腺激素水平降低。

（4）激發試驗陽性。

2. 其次，明確垂體前葉功能減退症的病因

（1）檢查影像學檢查可發現下丘腦垂體區的異常改變。

（2）明確垂體前葉功能減退症診斷後應積極尋找病因並進行鑒別診斷。

治療

1. 一般治療：包括高蛋白、高熱量、高維生素飲食。避免過度激動、勞累，預防感染，注意保暖，慎用鎮靜安眠藥及降血糖藥物，以免誘發垂體危象。

2. 病因治療

如為腫瘤佔位引起，需要根據腫瘤的性質選擇手術（泌乳素瘤除外）、放療、化療等措施，來解除病變對周圍正常殘餘垂體的壓迫。

對於淋巴細胞性垂體炎引起者，需要應用激素和 (或) 其他免疫抑製藥物治療，以控制炎症的發展和浸潤。

3. 對症治療：激素替代治療

（1）GH 缺乏者及時補充 GH，兒童青春期前推薦補充 GH：0.1～0.15/kg.d；青春期推薦 0.15～0.20/kg.d。成人可小劑量使用生長激素。

（2）ACTH 不足：首選氫化可的松 15～20 mg/d（早上 8 點服用總量的 2/3，下午 4 點服用總量的 1/3）；或醋酸潑尼松 5-7.5 mg/d。

氫化可的松為生理激素，故搶救時首選。應激情況下糖皮質激素需要加量至 2～3 倍。根據患者血鈉及是否出現中心性肥胖等其他庫欣綜合征表現，及時調整劑量。

（3）甲狀腺激素缺乏者根據補充生理需要量甲狀腺激素，推薦左甲狀腺素（L-T4）：50～150 ug/d。

老年人、冠心病、骨密度低的患者，從小劑量 25 ug 開始，密切觀察患者，有否心率加快，心律不齊、血壓改變，逐漸加量。定期監測甲狀腺激素水平，必要時暫緩加量或減少用量。

（4）LH/FSH 不足：青春期或需要生育女性，使用序慣周期療法，建立人工月經周期：推薦 HMG HCG 補充性激素，戊酸雌二醇 1～2 mg/d（1～21 天），甲羥孕酮 10 mg/d（17～21 天）。

成人已生育者補充性激素，老年人不需要補充。

青春期男性：推薦 HCG HMG 補充性激素，十一酸睾酮 40 mg 口服，tid；成人已生育者補充性激素，老年人不需要補充。另外各個年齡段的男女均需要補充鈣質及維生素 D。

需要注意激素替代治療中，如果同時合併甲狀腺激素及皮質醇低下，應先補充糖皮質激素，然後再補充甲狀腺激素，以防腎上腺危象的發生。患者需要長期甚至終生維持替代治療，不能隨便自行停葯。

參考文獻：

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[2] 中國垂體腺瘤協作組. 中國垂體腺瘤外科治療專家共識（2015）[J]. 中華醫學雜誌，2015,95（5）：324-329.

[3] John S. Kuo,Garni Barkhoudarian,Christopher J. Farrell,Mary E. Guidelines: Congress of Neurological Surgeons Systematic Review and Evidence-Based Guideline on Surgical Techniques and Technologies for the Management of Patients With Nonfunctioning Pituitary Adenomas[J]. Neurosurgery,2016,79(4).

[4] European Thyroid Adssociation.2013 European Thyroid Association Guidelines for the Diagnosis and treatment of Thyrotropin-secreting Pituitary Tumors[J].Eur Thyroid J.2013 Jun;2(2):76-82.

編輯 | 玥廷

題圖 | 站酷海洛

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