呼吸系統疾病支氣管擴張

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支氣管擴張

支氣管擴張是指直徑大於2mm中等大小的近端支氣管由於管壁的肌肉和彈性組織破壞引起的異常擴張。主要癥狀為慢性咳嗽，咳大量膿性痰和（或）反覆咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。

【病因和發病機制】

一、支氣管一肺組織感染嬰幼兒期支氣管—肺組織感染是支氣管擴張最常見的原因。

二、支氣管阻塞

三、支氣管先天性發育障礙和遺傳因素遺傳性α1一抗胰蛋白酶缺乏症，先天性免疫缺乏症等患者也可伴有支氣管擴張。

四、全身性疾病

支氣管擴張可分為柱狀和囊狀擴張，常合併存在。繼發於支氣管肺組織感染性病變的支氣管擴張多見於下葉。左下葉支氣管細長，與主氣管的夾角大，且受心臟血管壓迫而引流不暢，容易發生感染，故左下葉比右下葉多見。

【臨床表現】多數患者童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈病史。

一、癥狀

（一）慢性咳嗽、大量膿痰感染時痰液收集於玻璃瓶中靜置後出現分層的特徵：上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁粘液，下層為壞死組織沉澱物。

（二）反覆咯血50％～70％的患者有程度不等的咯血，部分患者以反覆咯血為唯一癥狀，臨床上稱為「乾性支氣管擴張」，其病變多位於引流良好的上葉支氣管。

（三）反覆肺部感染

二、體征早期或乾性支氣管擴張可無異常肺部體征，病變重或繼發感染時常可聞及下胸部、背部固定而持久的局限性粗濕啰音，有時可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指（趾）。

【輔助檢查】

一、影像學支氣管柱狀擴張典型的X線表現是軌道征；囊狀擴張特徵性改變為捲髮樣陰影。高分辨CT（HRCT）已基本取代支氣管造影。支氣管造影可明確支氣管擴張的部位、形態、範圍和病變嚴重程度，主要用於準備外科手術的患者。

二、纖維支氣管鏡可發現部分患者的出血部位或阻塞原因。還可進行局部灌洗，取灌洗液作細菌學和細胞學檢查，有助於診斷與治療。

【治療】原則是控制感染，保持引流通暢，必要時手術治療。

一、保持呼吸道引流通暢祛痰葯及支氣管舒張葯稀釋膿痰和促進排痰，再經體位引流清除痰液。以減少繼發感染和減輕全身中毒癥狀。

二、體位引流體位引流是根據病變的部位採取不同的體位，原則上應使患肺處於高位，引流支氣管開口朝下，以利於痰液流入大支氣管和氣管排出。每日2～4次，每次l5-30分鐘。體位引流時，間歇作深呼吸後用力咳痰，同時旁人協助用手輕拍患部，可提高引流效果。

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