驚恐!半夜掐著脖子的那隻手,竟是自己的!
導語:我這不是「手欠」,是真的有病啊!
梅斯小編 Gill
林深時見鹿,
海藍時見鯨。
真相只有一個!
一起來探案吧,讓你的臨床思維up up!
以下是本期醫偵探音頻播報,請在WiFi下收聽~流量用不完的當我沒說
假如有一天,你的手不再受你控制,彷彿有自我意識一般進行了一些瘋狂的操作?
就像雙十一時候的小編的手,像「脫韁的野馬」一般,內心明明喊著「別買了!」,手卻不聽使喚地按下了確認付款……
開個玩笑~~但你有沒有想過,假如你的手真的有了自己的「想法」,變得「無法無天」起來會怎樣呢?
你的手背著你做過些什麼?
想像一下:
公交車司機開著載滿乘客的車,路過一座跨江大橋,雖然沒有乘客騷擾,但他的右手卻突然朝著江的方向猛打方向盤......
睡得好好的,突然感覺喘不上氣,驚醒的你驚恐地發現有一隻手緊緊地掐住了你的脖子,而那竟是你自己的手!
哼著歌兒切著菜,噠噠噠,突然持著刀的右手高高地舉起了菜刀用力地朝著你的左手剁了下去......
這不是清明節的靈異故事,而是一種真實存在的疾病,2010年,BBC報道了這樣一個案例:
55歲的凱倫.伯恩(Karen Byrne)10歲時被診斷為癲癇症,在27歲時,她接受了手術來治療。當時醫生針對她的胼胝體進行了手術,之後,她的左手開始變得不聽使喚。隨著時間的推移,這種癥狀變得越來越嚴重,甚至在和醫生溝通時,她的左手也會無意識的脫衣服或者糾扯自己的頭髮。
異手症患者凱倫·伯恩(Karen Byrne),來源:Youtube
這是一例手術誘發的案例,而更加可怕的是,有時這種病的發生是毫無徵兆的。
比如國內期刊報道的這個病例,我們的主角——趙大媽就真的差點被自己「胡來的右手」逼瘋了!
見鬼了?我的右手「成精」了!
趙大媽一直是小區「大夕陽」舞團的絕對核心,每次出場都是周圍圍觀的老大爺們的焦點。可在上個月的廣場舞大賽中,趙大媽在表演過程中犯了致命錯誤,她的右手竟突然抓住了隊友的衣袖把她拽到在地,導致整個節目都黃了……
噩夢才剛開始,趙大媽的右手開始作出各種匪夷所思的事情——穿褲子時,左手往上穿,右手往下脫,雙手不能一起系腰帶,或左手去拿右手裡的東西時,右手攥緊不放,有的時候難得控制住了,右側肢體的活動也不夠靈活。趙大媽的內心是崩潰的……這是中了什麼邪啊?
逐漸的,她說話也逐漸變得不太利索了。在家人的陪同下,苦不堪言的趙大媽來到了一家三甲醫院的神經內科就診。
經過詳細的病史採集、查體及相關檢查,最終醫生通知她入院治療,病曆本上的入院診斷一欄赫然寫著六個大字——異己手綜合征(alien hand syndrome,AHS)。
什麼是異己手綜合征?
AHS是一種比較少見的神經系統失調性疾病,主要表現為一側上肢或手(通常是非優勢側)出現不自主的、不能控制的和無目的的動作,伴有患者對自己受累肢體的陌生感和擬人格化,也就是說患者受累的那隻手彷彿被另外一個人控制住了。
1964年的電影《奇愛博士》中主角也患有此病,故又稱「奇愛博士綜合征」。在電影中,奇愛博士的右手經常不受控制行納粹軍禮,但他卻完全意識不到自己的右手在做什麼。
電影《奇愛博士》片段
AHS的發生通常與胼胝體、輔助運動區、額葉內側、額葉或頂葉後部以及丘腦損傷有關,可能是損傷導致大腦半球間失聯絡進而誘發了該病。
打個比方,就是戰場上,前線與後方的通訊斷了,前線指揮官就「將在外,君命有所不受」了,胡亂指揮,打亂了全軍的節奏。
目前,對於該病的研究相當有限,甚至都很難按照世界衛生組織制定的國際疾病分類(ICD)來對它進行臨床確診。
與諸如舞蹈症 (chorea)、手足徐動症 (athetosis)、偏側顫搐症 (hemiballism)與肌陣攣症 (myoclonus)等異常的 、無目的的 、不隨意的運動相比,AHS無法與正常的隨意運動加以區分,算是不一樣的「煙火」了。
舞蹈症(左圖)和手足徐動症(右圖)
異己手可以重複執行一個特殊的目標導向任務(如系鞋帶)或有目的地使用一個外部對象(旋轉門把手)。其次,與軀體失認症 (asomatognosia)患者不同,AHS患者大都可以正常地感覺和認知他們的異常肢體。可惜,雖然容顏未改,但這已不是當年那個你說一她不二的「五姑娘」了。
異己手綜合征分型
額葉型
主要累及優勢側手,表現為反常手等,可出現:
? 衝動性操作(單側不隨意的抓握或使用熟悉的物體)
? 刺激反應(視覺或觸覺刺激誘發肢體異常運動)
? 並常伴額葉釋放癥狀(如強握、摸索)
病變主要累及優勢側半球的輔助運動區、前扣帶回、額葉內側和胼胝體前部。
胼胝體型
主要累及非優勢側手,表現為雙手相互拮抗,常伴有失用。這種類型AHS主要為胼胝體病變或胼胝體病變伴雙側額葉損害。
後部型
臨床主要表現為感覺受累,故又稱感覺型。為異己手感覺,或者出現抬起上肢指向天空等無目的和非衝突的運動,可伴有感覺障礙、體像障礙、偏盲或空間障礙。病變主要位於大腦後動脈供血區的皮質或皮質下結構。
根據趙大媽的高血壓病史及癥狀表現的雙手不能同時完成一項任務,左手有目的地進行活動時可誘發右手的拮抗行為,初步判斷為胼胝體型AHS。
反覆梗死的胼胝體
MRI顯示趙大媽胼胝體左側梗死,而且通過彌散加權成像證實為新鮮病灶,左側額葉和胼胝體膝部也可見軟化灶,提示胼胝體區存在反覆缺血。這說明趙大媽那可憐的胼胝體已經梗死了好多回了。
示胼胝體左側梗死(新鮮病灶)
為探尋病因,進一步完善了MRA與DSA檢查,結果如下:
雙側椎動脈和基底動脈斷續顯影,雙側大腦後動脈局部狹窄
A:右側頸內動脈造影示右側後交通動脈開放;
B:左側頸內動脈造影示左側後交通動脈開放,雙側大腦後動脈和基動脈尖顯影;
C:左側大腦前動脈和胼周動脈顯影較淡;
D:右側椎動脈全程纖細,顱內段遠端閉塞;
E:左側椎動脈顱內段和基底動脈全程纖細伴多發性狹窄,狹窄程度約70%~90%。
MRA和DSA提示,本例患者前、後循環向胼胝體區供血均不足,從而造成胼胝體梗死。有報道認為,胼胝體壓部梗死多為栓塞所致,而動脈粥樣硬化性腦梗死在胼胝體膝部和體部梗死患者中更多見。
大動脈粥樣硬化是造成此例患者胼胝體梗死的主要原因,而高血壓和糖尿病等可能是造成動脈粥樣硬化的主要誘因。
AHS的發作形式不盡相同,可表現為短暫性,也可為持久性。具體發作形式可能取決於胼胝體受累的病變體積:
? 胼胝體膝部和壓部部分保留者的癥狀多呈短暫性;
? 單側胼胝體病變時,如果剩餘胼胝體功能保留,那麼雙側半球聯絡功能有可能恢復;
? 而胼胝體前2/3梗死時,患者則可能出現永久性癥狀。
趙大媽的胼胝體功能應該還沒有完全喪失,屬於短暫性的AHS。予以抗血小板、降脂、控制血壓、血糖等治療後,病情明顯好轉,她的剩餘胼胝體「加班加點」地代償了受損的胼胝體的功能,恢復了半球間的聯絡。「鬧心」的右手終於老老實實地聽話了,生活也回到了她最熟悉的節奏,可喜可賀。
趙大媽是幸運的,但是對大多數患者來說,AHS暫時沒有很好的治療辦法,一些醫生建議讓「異手」忙點事情,如讓它拿一根拐杖,以免它不停地搞事。嘗試一些復健的動作也許能促進大腦受損的部位重構,在一定程度上恢復患者對「異手」的控制權,如固定一會兒「異手」、拍打「異手」、溫水浸泡等。
AHS患者常會對自己的「異手」產生敵意,甚至會試圖傷害它,此時就必須輔以心理認知治療,讓患者明白雖然這手不聽話,但是它還是屬於自己的。
只能期待有一天,隨著大腦的秘密不斷被破解,這些患者能夠等來怪病痊癒的一天。
來源:梅斯醫學
※JAHA:兒童體重指數的變化與成年期靜脈血栓栓塞風險的關係
※JAMA:花生皮膚貼片用於花生過敏兒童的療效研究
TAG:梅斯醫學MedSci |