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驚恐!半夜掐著脖子的那隻手,竟是自己的!

導語:我這不是「手欠」,是真的有病啊!

梅斯小編 Gill

林深時見鹿,

海藍時見鯨。

真相只有一個!

一起來探案吧,讓你的臨床思維up up!

以下是本期醫偵探音頻播報,請在WiFi下收聽~流量用不完的當我沒說

假如有一天,你的手不再受你控制,彷彿有自我意識一般進行了一些瘋狂的操作?

就像雙十一時候的小編的手,像「脫韁的野馬」一般,內心明明喊著「別買了!」,手卻不聽使喚地按下了確認付款……

開個玩笑~~但你有沒有想過,假如你的手真的有了自己的「想法」,變得「無法無天」起來會怎樣呢?

你的手背著你做過些什麼?

想像一下:

公交車司機開著載滿乘客的車,路過一座跨江大橋,雖然沒有乘客騷擾,但他的右手卻突然朝著江的方向猛打方向盤......

睡得好好的,突然感覺喘不上氣,驚醒的你驚恐地發現有一隻手緊緊地掐住了你的脖子,而那竟是你自己的手!

哼著歌兒切著菜,噠噠噠,突然持著刀的右手高高地舉起了菜刀用力地朝著你的左手剁了下去......

這不是清明節的靈異故事,而是一種真實存在的疾病,2010年,BBC報道了這樣一個案例:

55歲的凱倫.伯恩(Karen Byrne)10歲時被診斷為癲癇症,在27歲時,她接受了手術來治療。當時醫生針對她的胼胝體進行了手術,之後,她的左手開始變得不聽使喚。隨著時間的推移,這種癥狀變得越來越嚴重,甚至在和醫生溝通時,她的左手也會無意識的脫衣服或者糾扯自己的頭髮。

異手症患者凱倫·伯恩(Karen Byrne),來源:Youtube

這是一例手術誘發的案例,而更加可怕的是,有時這種病的發生是毫無徵兆的。

比如國內期刊報道的這個病例,我們的主角——趙大媽就真的差點被自己「胡來的右手」逼瘋了!

見鬼了?我的右手「成精」了!

趙大媽一直是小區「大夕陽」舞團的絕對核心,每次出場都是周圍圍觀的老大爺們的焦點。可在上個月的廣場舞大賽中,趙大媽在表演過程中犯了致命錯誤,她的右手竟突然抓住了隊友的衣袖把她拽到在地,導致整個節目都黃了……

噩夢才剛開始,趙大媽的右手開始作出各種匪夷所思的事情——穿褲子時,左手往上穿,右手往下脫,雙手不能一起系腰帶,或左手去拿右手裡的東西時,右手攥緊不放,有的時候難得控制住了,右側肢體的活動也不夠靈活。趙大媽的內心是崩潰的……這是中了什麼邪啊?

逐漸的,她說話也逐漸變得不太利索了。在家人的陪同下,苦不堪言的趙大媽來到了一家三甲醫院的神經內科就診。

經過詳細的病史採集、查體及相關檢查,最終醫生通知她入院治療,病曆本上的入院診斷一欄赫然寫著六個大字——異己手綜合征(alien hand syndrome,AHS)。

什麼是異己手綜合征?

AHS是一種比較少見的神經系統失調性疾病,主要表現為一側上肢或手(通常是非優勢側)出現不自主的、不能控制的和無目的的動作,伴有患者對自己受累肢體的陌生感和擬人格化,也就是說患者受累的那隻手彷彿被另外一個人控制住了。

1964年的電影《奇愛博士》中主角也患有此病,故又稱「奇愛博士綜合征」。在電影中,奇愛博士的右手經常不受控制行納粹軍禮,但他卻完全意識不到自己的右手在做什麼。

電影《奇愛博士》片段

AHS的發生通常與胼胝體輔助運動區額葉內側額葉頂葉後部以及丘腦損傷有關,可能是損傷導致大腦半球間失聯絡進而誘發了該病。

打個比方,就是戰場上,前線與後方的通訊斷了,前線指揮官就「將在外,君命有所不受」了,胡亂指揮,打亂了全軍的節奏。

目前,對於該病的研究相當有限,甚至都很難按照世界衛生組織制定的國際疾病分類(ICD)來對它進行臨床確診。

與諸如舞蹈症 (chorea)、手足徐動症 (athetosis)、偏側顫搐症 (hemiballism)與肌陣攣症 (myoclonus)等異常的 、無目的的 、不隨意的運動相比,AHS無法與正常的隨意運動加以區分,算是不一樣的「煙火」了。

舞蹈症(左圖)和手足徐動症(右圖)

異己手可以重複執行一個特殊的目標導向任務(如系鞋帶)或有目的地使用一個外部對象(旋轉門把手)。其次,與軀體失認症 (asomatognosia)患者不同,AHS患者大都可以正常地感覺和認知他們的異常肢體。可惜,雖然容顏未改,但這已不是當年那個你說一她不二的「五姑娘」了。

異己手綜合征分型

額葉型

主要累及優勢側手,表現為反常手等,可出現:

? 衝動性操作(單側不隨意的抓握或使用熟悉的物體)

? 刺激反應(視覺或觸覺刺激誘發肢體異常運動)

? 並常伴額葉釋放癥狀(如強握、摸索)

病變主要累及優勢側半球的輔助運動區、前扣帶回、額葉內側和胼胝體前部。

胼胝體型

主要累及非優勢側手,表現為雙手相互拮抗,常伴有失用。這種類型AHS主要為胼胝體病變或胼胝體病變伴雙側額葉損害。

後部型

臨床主要表現為感覺受累,故又稱感覺型。為異己手感覺,或者出現抬起上肢指向天空等無目的和非衝突的運動,可伴有感覺障礙、體像障礙、偏盲或空間障礙。病變主要位於大腦後動脈供血區的皮質或皮質下結構。

根據趙大媽的高血壓病史及癥狀表現的雙手不能同時完成一項任務,左手有目的地進行活動時可誘發右手的拮抗行為,初步判斷為胼胝體型AHS。

反覆梗死的胼胝體

MRI顯示趙大媽胼胝體左側梗死,而且通過彌散加權成像證實為新鮮病灶,左側額葉和胼胝體膝部也可見軟化灶,提示胼胝體區存在反覆缺血。這說明趙大媽那可憐的胼胝體已經梗死了好多回了。

示胼胝體左側梗死(新鮮病灶)

為探尋病因,進一步完善了MRA與DSA檢查,結果如下:

雙側椎動脈和基底動脈斷續顯影,雙側大腦後動脈局部狹窄

A:右側頸內動脈造影示右側後交通動脈開放;

B:左側頸內動脈造影示左側後交通動脈開放,雙側大腦後動脈和基動脈尖顯影;

C:左側大腦前動脈和胼周動脈顯影較淡;

D:右側椎動脈全程纖細,顱內段遠端閉塞;

E:左側椎動脈顱內段和基底動脈全程纖細伴多發性狹窄,狹窄程度約70%~90%。

MRA和DSA提示,本例患者前、後循環向胼胝體區供血均不足,從而造成胼胝體梗死。有報道認為,胼胝體壓部梗死多為栓塞所致,而動脈粥樣硬化性腦梗死在胼胝體膝部和體部梗死患者中更多見。

大動脈粥樣硬化是造成此例患者胼胝體梗死的主要原因,而高血壓和糖尿病等可能是造成動脈粥樣硬化的主要誘因。

AHS的發作形式不盡相同,可表現為短暫性,也可為持久性。具體發作形式可能取決於胼胝體受累的病變體積:

? 胼胝體膝部和壓部部分保留者的癥狀多呈短暫性;

? 單側胼胝體病變時,如果剩餘胼胝體功能保留,那麼雙側半球聯絡功能有可能恢復;

? 而胼胝體前2/3梗死時,患者則可能出現永久性癥狀。

趙大媽的胼胝體功能應該還沒有完全喪失,屬於短暫性的AHS。予以抗血小板降脂控制血壓血糖等治療後,病情明顯好轉,她的剩餘胼胝體「加班加點」地代償了受損的胼胝體的功能,恢復了半球間的聯絡。「鬧心」的右手終於老老實實地聽話了,生活也回到了她最熟悉的節奏,可喜可賀。

趙大媽是幸運的,但是對大多數患者來說,AHS暫時沒有很好的治療辦法,一些醫生建議讓「異手」忙點事情,如讓它拿一根拐杖,以免它不停地搞事。嘗試一些復健的動作也許能促進大腦受損的部位重構,在一定程度上恢復患者對「異手」的控制權,如固定一會兒「異手」、拍打「異手」、溫水浸泡等。

AHS患者常會對自己的「異手」產生敵意,甚至會試圖傷害它,此時就必須輔以心理認知治療,讓患者明白雖然這手不聽話,但是它還是屬於自己的。

只能期待有一天,隨著大腦的秘密不斷被破解,這些患者能夠等來怪病痊癒的一天。

來源:梅斯醫學

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