風濕病知多少：「自免肝」是一種什麼樣的存在？

家住昆明市的甘奶奶最近很苦惱，近1年來反覆出現全身乏力，間歇性的皮膚髮黃，更難以忍受的是2周前開始出現全身多處皮膚不可抑制的瘙癢。因甘奶奶既往有乾燥綜合征病史10年，起初多考慮是乾燥症引起的皮膚乾性瘙癢，自行使用過多種外擦皮膚葯對症處理，並診治於昆明市多家三甲醫院積極控制乾燥綜合征，但均只能輕微改善病情，不能根治。

為此，甘奶奶有了「放棄治療」的想法，好在經與其他病患溝通的過程中知曉了雲南省中醫醫院風濕病中心（科）曾經舉辦過風濕病病友會，在會中聽過有一種叫做自身免疫性肝病的疾病也會引起這樣的癥狀。於是，甘奶奶抱著試一試的態度來到雲南省中醫醫院風濕病中心（科）尋求診治。

當時接診的醫生殷世雲經過詳細問診得知，患者甘奶奶10年前因口乾、眼乾，伴四肢關節疼痛就診，行相關檢查診斷為「乾燥綜合征」，經長期口服「白芍總苷膠囊」及中藥治療，病情反覆發作。1年前自行停葯，出現乏力明顯，時輕時重，食慾逐漸減退，偶感噁心，進食油膩食物時明顯。2周前出現皮膚黃染，伴皮膚瘙癢、黃染，關節疼痛加重，口眼乾澀明顯，視物模糊，偶有顏面烘熱感，無發熱惡寒，無腹痛腹瀉，夜眠差，五心煩熱，大便偏干，無黑便及陶土樣便，小便色偏黃。舌質淡紅有裂紋，苔薄黃，脈虛細。收入院後經詳細地查體及相關檢查後確診為自身免疫性肝病（原發性膽汁性肝硬化）。

中醫辨證為血虛風燥，當時處方潤膚養血方加減以養血安神，潤膚止癢。因患者就診時以瘙癢、乏力為要點，在方中酌情加重了黃芪、太子參、白鮮皮、地膚子等，並配合西藥抗炎鎮痛、抑制免疫、促進膽汁分泌，外用科室自擬外洗方內外合治，大概6劑中藥後，患者感皮膚瘙癢明顯好轉，黃疸消退，繼續服用原方加減1月後調整為杞菊地黃湯善後，定期門診隨訪未再複發。

雲南省風濕病科殷世雲醫生表示，自身免疫性肝病可能對大部分不是風濕免疫科的醫生來說都是比較陌生的，這個病屬於風濕免疫病的一種，在中國是比較少見的一個病種，但是自免肝也是癥狀比較典型的一個疾病。建議市民如果發現明顯的乏力、皮膚瘙癢、黃疸癥狀時，排外了病毒性肝炎、酒精性肝病以外，應積極至風濕免疫科進行相關的檢查治療。

為進一步方便廣大市民了解自免肝，防止誤診、延診造成最佳治療的時間錯失，我們採訪了雲南省中醫醫院風濕病中心（科）殷世雲醫生，和大家談一談「自免肝」的來龍去脈。

請您介紹下什麼是自免肝？殷世雲醫生：

自身免疫性肝病是以肝臟為相對特異性免疫病理損傷器官的一類免疫性疾病，臨床上分為自身免疫性肝炎（AIH）、原發性膽汁性肝硬化（PBC）、原發性硬化性膽管炎（PSC）。其中原發性膽汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis ，PBC）是一種慢性肝內膽汁淤積性疾病，由自身免疫機制介導的，以肝內膽管進行性非化膿性炎症為特徵的慢性膽汁淤積性疾病，隨著小膽管增生，纖維化加重，而發展為肝硬化、門脈高壓、肝功能衰竭。臨床上該病好發於中年以上女性，常伴有其他肝外自身免疫性疾病。

自免肝的臨床癥狀、併發症是什麼？殷世雲醫生：

絕大多數自免肝患者表現為以轉氨酶和球蛋白升高為主，約40％的患者以急性肝炎起病，急性肝衰竭者少見，偶有以暴發性肝衰竭為主要表現者。患者主要表現乏力、食慾減退、腹脹、程度不等的黃疸。約25％的患者有上腹不適、發熱。肝大常見，約50％表現為脾大。後期可以發展為肝硬化，出現肝功能失代償的各種表現。約17%～48%AIH患者合併其他自身免疫性疾病，常見的有類風濕關節炎、甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎、1型糖尿病等，甚至是部分患者首次就診的原因。

而78%以上的PBC患者會出現乏力癥狀，20%-70%的PBC患者會出現皮膚瘙癢，可呈局部或全身性，夜間加重，10%的患者以黃疸為首發癥狀，黃疸是PBC的重要臨床癥狀之一，提示肝內膽管受損，常出現在起病後的數月或數年。在病程發展晚期發生肝硬化後，門靜脈高壓是最常見的合併症。

哪些人群易患此病？殷世雲醫生：

自免肝可見於任何年齡，男女均可患病，但多見於40歲左右女性，男女之比為1:4，青春期及絕經前後高發。

當身體出現哪些癥狀是應提高警惕？殷世雲醫生：

當反覆出現乏力、食慾減退，黃疸，皮膚瘙癢時，應積極檢查肝功能，並排外病毒性肝炎；出現不明原因的肝功能損害，需完善自身抗體檢測，此時應高度懷疑自免肝的存在，及時到風濕免疫科就診。

咱們科的醫生如何診斷該疾病？殷世雲醫生：

當患者出現以乏力、食慾減退，甚至黃疸，皮膚瘙癢就診時，應仔細詢問病史，結合既往史、個人史、家族史，排外病毒性肝炎、酒精性肝炎、藥物性肝炎、感染性肝炎；查體有無蜘蛛痣、肝掌，肝脾是否腫大，有無腹水、雙下肢浮腫；患者既往有無光過敏、脫髮，蝶形紅斑、盤狀紅斑，是否反覆皮疹，有無猖獗齲齒、反覆腮腺腫大，有無皮膚硬化、雷諾現象，並完善ANA和抗SMA等自身免疫抗體，可與其他自身免疫疾病鑒別。綜上，基本可鑒別自身免疫性肝病診斷。

中醫治療該疾病的方法是什麼？殷世雲醫生：

中醫以辨證辨病為出發點，遵循整體觀念，天人一體觀，宏觀上統籌，認為該病屬於中醫「黃疸」、「鼓脹」、「虛勞」、「風瘙癢」、「燥痹」、「水腫」等範疇。

雲南省中醫醫院風濕病中心（科）治療自免肝的優勢是針對患者辨證論治，採取中藥內服外洗，中西並進的治療手段。我科在繼承前輩扶陽流派的名老中醫基礎上，推陳出新，活用經方、驗方，針對每個病人的證型，以法領方，做到量身定做，同病異治，根據病情變化，病症偏重靈活加減中藥。結合科室自擬外洗方，內外合治，直達病所，並配合中醫理療：針灸、梅花針刺、穴位貼敷、中藥外敷、熏洗、食療等多種手段，進一步縮短病程，減少病人痛苦。

此病可以預防嗎？如何預防？殷世雲醫生：

臨床表現典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關鍵。由於疾病早期缺乏癥狀，很難讓患者認識到預防的重要性。

同其他肝病一樣，為了減少疾病的發生，應當警惕該病，做到早發現、早治療，減少伴隨病症的發生。

患病後除了醫生治療外，還應注意什麼？殷世雲醫生：

目前，對自免肝的治療主要在對症處理，不得已的情況下採取肝移植治療。防患於未然，患者還應遵循以下建議：

①減少飲酒（包括含酒精的食品及飲料），酒精的代謝基本通過肝臟代謝，飲酒可導致病情加重，同時盡量少喝飲料。

②每天飲食保持恆定，以低鹽、低脂、低糖、優質蛋白為宜，多食新鮮水果、綠葉蔬菜、含維生素較多的食物及富含蛋白質的食物。不吃油膩、辛辣、油炸及不易消化的食物，避免暴飲暴食，注意飲食衛生，預防腹瀉。避免攝入有損害肝臟的食物。

③適當鍛煉，有利於增強體質，提高免疫力，但因根據個人身體狀況選擇運動強度，以不疲勞為宜；適宜的運動也有助於避免骨質疏鬆。

④讓患者保持健康樂觀的心態，正確對待疾病，堅定戰勝疾病的信心，調整好情緒，避免因情感變化加重病情。

⑤養成良好的作息規律，休息對於患者非常重要，避免因熬夜、加班、過度勞累導致免疫力低下，容易引起感冒、支氣管炎及泌尿系感染。

⑥避免使用肝損傷的藥物或食物，定期到風濕免疫科隨診，在專科醫師指導下用藥，建議每隔3-6月隨訪一次。

受訪醫生

殷世雲，碩士研究生，雲南省中醫醫院風濕病中心（科）住院醫師。2014年畢業於江西中醫藥大學，同年7月就職於雲南省中醫醫院。

擅長類風濕關節炎、骨關節炎、痛風性關節炎、系統性紅斑狼瘡的中醫診治。

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項目名稱：《風濕病知多少》

實施主體：雲南省中醫醫院、雲南省中醫醫院風濕病科

編審：彭江雲、普勇斌

總編：張小貝責任編輯、版式設計：王帆

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