結腸良性病變解析——帽狀息肉病

在結腸中除了結腸惡性腫瘤，還有很多值得學習與研究的良性病變，下圖為結腸良性病變總結圖表，今就針對帽狀息肉（cap polyposis）做一簡介：

帽狀息肉（cap polyposis）是一種罕見的腸道疾病，具有獨特的臨床、內鏡和組織學表現。最早由Williams等人於1985年提出，此後，文獻報道了約60例cap息肉的散發病例，中位年齡52歲，年齡範圍從12~76歲，亦有報道嬰幼兒病例。息肉最常見的部位是直腸和乙狀結腸，但也發現病變近結腸和胃。臨床癥狀包括黏液性和血性腹瀉、腹痛、里急後重、體重減輕和發育不良。肉眼表現為無柄和糜爛性息肉，呈暗紅色，伴有纖維狀、膿性和黏液樣分泌物，息肉間有正常黏膜。病理上，表現為隱窩延長和蛇形改變，黏膜增生，伴有輕度纖維肌肉閉塞症，這些炎性息肉的表面覆蓋著一層厚厚的纖維膿性滲出物，因此稱為「cap」。帽狀息肉的病因和長期進程尚不清楚。

帽狀息肉目前尚無最佳治療方案。部分病例經避免用力排便、抗菌藥物(如甲硝唑)、類固醇、免疫調節劑(如英夫利昔單抗)、內窺鏡治療及手術切除等治療成功。最近，幽門螺桿菌(Hp)根除治療Hp陽性的帽狀息肉病患者的療效已被報道，2016年日本Hp研究會在其治療指南中將帽狀息肉病列為可能與Hp相關的疾病。目前首選保守治療，特別推薦根除Hp感染的治療。然而，目前還沒有對Hp陰性的帽狀息肉或難以根除的Hp陽性的病例進行治療。

在此我們報告一例ESD治療抗Hp無效的難治性帽狀息肉的病例。我們也回顧了保守治療和內鏡治療帽狀息肉的文獻。

一名20歲的日本男子，有1年的便血和里急後重感病史。他否認用力排便和肛門脫垂的病史。既往史和家族史無異常。實驗室檢查顯示輕度低蛋白血症(血清白蛋白3.9g/L)，但無肝腎功能障礙、白細胞增多、C反應蛋白升高或貧血。

結腸鏡檢查可見帽狀息肉的特徵性表現，從乙狀結腸到直腸，大約有20~30個不同形狀的炎性紅斑息肉，表面覆蓋白色的纖維膿性滲出物(圖1 A和B)。ME-NBI顯示息肉基底部白色cap上覆蓋著細長分支狀彎曲的隱窩(圖1C和D)。超聲內鏡(EUS)顯示黏膜明顯增厚，但沒有侵犯黏膜下層的跡象(圖1E)。

圖1

息肉的組織學表現為隱窩延長和蛇形改變，黏膜增生，伴有輕度纖維肌肉閉塞症(圖2)。息肉表面覆蓋有厚的炎性肉芽組織和滲出物(圖2)。病變間的黏膜組織正常。

圖2

CT和MRI顯示乙狀結腸和直腸壁增厚，多發隆起性病變(圖3A和B)。鋇灌腸顯示乙狀結腸和直腸多發隆起性病變，腸壁無狹窄或僵硬(圖3C)。

鑒別診斷包括黏膜脫垂綜合征、炎性息肉、結腸癌、惡性淋巴瘤、炎性腸病和腺瘤性息肉。我們根據內鏡和組織病理學特徵診斷帽狀息肉。

圖3

經尿素呼氣試驗、抗Hp抗體或內鏡檢查，患者無Hp感染的證據。然而，根據既往證據表明根除Hp治療帽狀息肉有效，開始採用沃諾拉贊(vonoprazan) 20mg、阿莫西林750mg、克拉黴素200 mg每日兩次，共7天的根除Hp治療。腹部癥狀(便血和里急後重)、排便習慣和內窺鏡表現在抗Hp治療後6個月沒有改善。

因此，作為保守的替代治療，我們採用ESD對息肉進行整塊切除(圖4)，患者癥狀消失，6個月後複查內鏡無複發。

圖4

帽狀息肉的相關問題

帽狀息肉的診斷

帽狀息肉很難診斷。它可以類似於黏膜脫垂綜合征(MPS)。關於帽狀息肉病是一種特殊的炎症性疾病，還是MPS的一部分，一直存在爭議。MPS和帽狀息肉有一些共同的臨床、內鏡和組織學特徵。兩種疾病都表現為炎性細胞浸潤，間質拉長，固有層纖維肌肉閉塞。然而，纖維肌肉閉塞症在帽狀息肉中更為明顯。MPS通常局限於直腸，但帽狀息肉通常累及乙狀結腸和/或降結腸以及直腸。帽狀息肉的EUS表現為黏膜明顯增厚，而MPS表現為黏膜下層光滑、瀰漫性增厚和固有層輕微增厚。

帽狀息肉和蛋白丟失

帽狀息肉的常見臨床特徵為便血(82%)、慢性排便費力(64%)和黏液性腹瀉(46%)。當黏液性腹瀉嚴重且/或持續時間長時，可觀察到過量的蛋白質丟失。

帽狀息肉和Hp感染

帽狀息肉被認為是由結腸運動障礙、免疫異常、細菌感染(即大腸桿菌感染)或者其他未知的病原體引起的。Gehenot等人的提出了細菌感染的可能性，報道了一名帽狀息肉患者，他沒有結腸運動障礙的證據，經甲硝唑治療成功治癒。在無數的腸道微生物群中，雖然帽狀息肉病灶黏膜中未檢出Hp，但大多數伴有Hp感染的帽狀息肉病在根除Hp治療後均已痊癒。雖然Hp相關的免疫反應可能在某些帽狀息肉病的發生過程中發揮作用，但沒有證據表明根除Hp治療在Hp陰性帽狀息肉病的療效。

由於帽狀息肉病的發生與結腸黏膜炎症反應活躍有關，這可能與其他細菌感染有關，而其他細菌感染對Hp根除治療中使用的抗菌藥物(即克拉黴素、阿莫西林和甲硝唑)也敏感，所以我們選擇根除治療作為一線治療。雖然根除Hp治療後帽狀息肉未能治癒，但還需要進一步研究其他病原體是否與此疾病相關，以及根除它們是否能治癒該疾病。

帽狀息肉和內鏡治療

內鏡治療帽狀息肉的療效，如息肉切除、內鏡黏膜切除(EMR)等已有報道。然而，傳統EMR難以進行整體切除，手術切除更為常見。雖然目前還沒有惡變的報道，但是對於帽狀息肉的治療，手術切除可能是過度治療的。我們認為ESD整塊切除具有較低的侵入性，也可以預防複發。

ESD是上世紀90年代末起源於日本和韓國的一種內鏡治療方法，此後迅速傳到其他國家，目前常用於治療胃腸道腫瘤。ESD能進行完整的病理評估，證明該技術在防止複發方面優於息肉切除或常規EMR。到目前為止，還沒有報道使用ESD治療帽狀息肉的病例。上述病例提示ESD可能是一種有效的治療頑固性帽狀息肉的方法，其侵入性較手術切除低，目前病人仍在監測中。

參考文獻

作者：掃地僧一聽 來源：掃地僧一聽

投稿郵箱：DDP@high-med.com

關注消化，攜手未來！

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！