肺隔離症你了解嗎？

支氣管肺隔離症是肺先天性發育異常，隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離，並將接受體循環動脈血液供應，多發生於胚胎髮育早期可伴有其他類型的先天性畸形，常見的有支氣管食管憩室，膈疝和骨骼發育異常等。在臨床上，支氣管肺隔離症分為葉內型和葉外型兩種，反覆發生呼吸道感染，患者可考慮手術切除治療，同時要積極的進行抗感染治療。

肺隔離症是一種少見的先天性發育異常。其實質是有異常動脈供血的肺囊腫症。多見於青少年，男性多於女性，左側多於右側。異常動脈可來自胸主動脈、腹主動脈，多數經下肺韌帶進入隔離肺內，常為1支。肺隔離症的肺為未發育的支氣管肺組織，沒有肺功能，與相鄰肺葉的正常肺組織相隔離，多見於下葉後基底段。如果被隔開的肺在肺葉之內，為同一臟層胸膜所包被，稱為葉內型肺隔離症，其囊腔部分與正常支氣管相通，部分不相通，其血液迴流入下肺靜脈;如果隔開的肺在肺葉之外，不包括在同一臟層胸膜內，稱為葉外型肺隔離症，其囊腔與正常的支氣管不相通，血液迴流入半奇靜脈、奇靜脈或下腔靜脈。

葉外型和與正常支氣管不相通的葉內型肺隔離症，一般沒有癥狀，多在常規X線檢查時發現。與正常支氣管相通的葉內型肺隔離症，常出現反覆的肺部感染癥狀，如發熱、咳嗽、胸痛、咳膿痰甚至咳膿血痰。

在診斷肺隔離症時應結合臨床表現、X線胸片特點，首先選用B超檢查，根據情況再進一步採用胸部CT、胸部MRI或血管造影檢查。

葉外型肺隔離症可以行隔離肺切除，葉內型肺隔離症可以行肺葉切除，均可通過胸腔鏡手術或開胸手術操作完成。

案例1：

肺隔離症鑒別

女，23Y 門診病人

定位：左肺下葉後基底段

影像表現及分析：不規則管狀高密度影，邊界清楚、光滑，水樣密度，走形不規則，其附近未見支氣管影；附近見肺氣腫征；增強後見降主動脈有一粗大分支進入病灶內。

診斷：肺隔離症（葉內型）。

鑒別診斷：1、肺囊腫：應該是肺動脈供血，無肺氣腫；

2、血管畸形：增強後無強化，體外供血，不符合；

3、支氣管閉鎖：由肺動脈供血。

總結：肺隔離症是一種肺的先天發育畸形，是指一部分肺發育不全，無呼吸功能，與其相鄰肺葉的正常部分分離，其血供來自體循環。根據隔離肺與正常肺組織是否位於同一臟層胸膜內，分為肺葉內型和肺葉外型。多數病變發生在下肺區域且較偏後，約佔98%。

葉內型肺隔離症CT特點：常位於下葉基底段，左側偏多，囊狀、不規則團狀、大片狀高密度影，病變區內缺乏支氣管或支氣管擴張；如合併感染，內可見液平面，可見斑片狀高密度影，邊緣模糊；增強後可見來源於體循環的血管供血，主要是來源於主動脈。

案例2

中年女性，左下肺反覆感染多年，胸部增強CT提示左下肺隔離症合併膿腫，全胸腔鏡下行異常體循環動脈離斷，左肺下葉切除。

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