特發性肺纖維化病因病理之困

特發性肺纖維化病因之困，就是至今病因不明，還有的就是發病機制也難以全面闡述。不過當下已有依據表明，特發性肺纖維化和免疫炎症損傷有密切關係，但是免疫炎症反映特徵又不統一，僅凸顯免疫異常。

病因不明，也就決定了病理反應不能進行邏輯歸納，在對特發性肺纖化患者肺泡灌洗液檢查中，所顯示的是炎症反應為主導，卻又有局部組織的不同異常性，唯一可信的病機是：導致肺纖維化的是肺泡上皮細胞損傷後修復異常，也就是在修復中難以進行正常的上皮化，還損傷了肺泡-毛細血管。

這些又誘發產生了細胞因子，共同形成纖維細胞表面表達細胞因子受體，並在細胞因子作用下在損傷部位聚集而不斷增殖。前述《特發性肺纖維化增長率已超過10%》中，已提及有急性、亞急性、慢性等，急性特發性肺纖維化佔比約為15%，在肺部感染中會很快出現和加重呼吸困難，且多數在6個月內會死於呼吸衰竭。絕大多數為慢性，生存期約為3.2年，也有的地方為亞急性為絕大多數。但是急性不會轉變為慢性，更多關係仍在探索和總結中。

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