「女科薈」輸血治療——地貧孕婦的紅色惡性循環？

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輸血治療——地貧孕婦的紅色惡性循環？

文/產科 李艷芳副主任醫師

臨床上經常遇到一些地中海貧血（簡稱「地貧」）孕婦，尤其是一些地貧基因缺陷比較嚴重的地貧患者，例如，中間型β-地貧、血紅蛋白H病、α和β複合地貧，孕婦從早孕期甚至孕前就處於貧血狀態，隨著孕周的增長、胎兒的生長，貧血進行性加重，往往迅速發展至嚴重貧血。

這讓孕婦和家人感覺很焦慮，擔心影響胎兒的生長發育，而產科醫生則需要考慮得更多：孕婦流產、早產、血栓性疾病和心血管疾病等不良妊娠結局的發生風險增高、孕婦體內鐵過負荷對母胎的影響、分娩時的失血等等……，而最為糾結的是，需要衡量輸血的利弊。

【什麼情況下需要輸血？】

目前國際上並沒有制定清晰的地貧孕婦的輸血治療方案，只是根據現有的臨床操作慣例，作出相應的建議：

1、重型β-地貧孕婦，通常建議在整個孕期繼續使用懷孕前的輸血目標，即將血紅蛋白（Hb）水平維持在9~10g/dL。

2、中間型β-地貧孕婦的輸血方案在不同醫療機構的差異很大，一些醫療機構提倡對所有Hb＜10g/dL的患者進行輸血，而另一些醫療機構則只對有嚴重貧血（Hb＜7g/dL）或彩超檢查提示「胎兒生長遲緩」的患者進行輸血。

【輸血治療的「利與弊」】

輸血治療，能夠在短時間內提高地貧孕婦的Hb水平，改善貧血，然而，輸血治療同時存在著一些不可忽略的弊端：

在妊娠期間接受輸血治療，尤其是孕前未曾輸血，懷孕後第一次接受輸血治療的地貧孕婦，輸入的異源性（「別人的」）紅細胞將會在孕婦體內刺激產生大量紅細胞抗體，加重紅細胞的破壞，引起「免疫性溶血」，進一步加重貧血，因此，常常需要反覆輸血，形成惡性循環；而反覆輸血又將給孕婦帶來其他嚴重的問題，例如，感染輸血相關性傳染病、紅細胞破壞過多導致孕婦體內鐵過負荷，造成孕婦心肝腎等重要臟器功能損傷等。

【可以避免輸血後的「免疫性溶血」嗎？】

答案是，目前不能完全避免。

雖然輸血指南上強調：地貧孕婦在輸血前，必須進行嚴格的血型表型匹配篩查，並給予全血型表型匹配的輸血，以將免疫性溶血的發生風險降到最低。然而，研究顯示：β-地貧孕婦輸血後，體內檢測出異體抗體率為5%~30%，通過Rh和Kell血型的匹配，可以進一步降低53%的異體抗體率，這意味著，雖然血型表型匹配的輸血可以將免疫性溶血的風險降到最低，但仍不能完全避免，主要由於以下兩個原因：

首先，懷孕本身就是一個「異體移植」的過程，類似於肝臟移植、腎臟移植等器官移植，胎兒有一半的基因（其中包括血型基因）來自於父親，孕婦的身體必須接受這一半外來的「異源性物質」，體內才不會產生過多的抗體、不發生過激的排斥反應，否則就會導致流產、死胎等。也就是說，妊娠本身就會讓孕婦暴露於外來的胎兒抗原，導致異體抗體的形成，因此極大地增加了最佳匹配輸血的難度。此外，多次懷孕的孕婦，或在懷孕前曾多次輸血的孕婦，體內會有更多的異體抗體，血型表型完全匹配配血的難度則進一步增大。

其次，人類的血型有30多種，除了我們最熟悉的ABO血型之外，還有Rh血型、Kell血型等等，大多數發展中國家的基層醫院缺乏全血型表型配血的技術和設備，無法在輸血前進行全面的篩查，難以做到最佳匹配輸血。

因此，在臨床實踐中，如何完全避免輸血後紅細胞致敏和免疫性溶血仍然是一個挑戰。

總而言之，輸血並不是地貧的常規治療方法，孕期反覆輸血可能會因「免疫性溶血」導致貧血加重的惡性循環，因此，當決定進行輸血治療時，應充分評估利弊，盡量進行嚴格的血型表型匹配篩查，並給予全血型表型匹配的輸血。

專家簡介

李艷芳，婦產科學博士，碩士研究生導師，副主任醫師，婦兒中心產科區長，廣東省醫學傑出青年人才，澳大利亞南威爾士州Westmead醫院訪問學者。從事婦產科臨床工作18年，在孕期監護、中西醫結合促產後康復、高危妊娠管理、妊娠合併症、併發症、危重症孕產婦救治領域積累了較豐富的經驗。對妊娠合併地中海貧血的中醫藥治療有較深入的研究，在該學術研究領域處於國際領先地位。

出診時間：周一下午、周四上午、周日上午

出診地點：門診樓三樓產科3號診室

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