橫紋肌肉瘤那些事

橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是兒童時期最常見的高度惡性軟組織腫瘤，約佔兒童惡性腫瘤的5%，是第三常見兒童顱外實體腫瘤；橫紋肌肉瘤有三種病理亞型：胚胎型（包括葡萄型和梭性細胞型）、腺泡型（包括實體瘤型）和多形細胞型。RMS對化療、放療敏感，但單一治療效果差，均需要手術、放療和化療的綜合治療和長期隨訪。

手術治療的總原則是，位於可以完全切除的部位的腫瘤，應在不損傷器官功能及不嚴重致畸的情況下行腫瘤全切。若手術切除困難，應先化療，再次評估是否採取手術。對於不能切除腫瘤的患者，在化療後行手術治療，可明顯減少手術切除範圍，減少放療劑量，並降低遠處轉移的幾率。

針對早期的、腫瘤體積較小、腫瘤狀態較穩定、全身情況較好的患者，是可以對腫瘤進行切除的，這也要取決於腫瘤的位置。分別部位的手術方法：

1）頭頸部（含眼眶）

由於在頭頸部發生的腫瘤，很多都較難進行擴大切除，所以首先需要進行活體組織檢查。之後，如有可能，進行化療或放療等，使腫瘤縮小後，再尋求腫瘤切除的機會。

2）四肢

四肢發生的腫瘤，一般都會伴有淋巴結轉移或遠端轉移，所以擴切手術非常重要。手術時，需盡量考慮到對四肢功能的保留。

3）膀胱、前列腺、睾丸旁

膀胱和前列腺等部位發生的腫瘤，手術時要盡量保留排尿和生殖功能，降低其對身體造成的影響。

4）子宮、陰道

子宮和陰道發生的腫瘤，要盡量為孩子保留未來的生育功能，結合個別情況，考慮手術（外科治療）、放療、化療的綜合治療。

註：如果對身體功能、外觀有顯著傷害的話，不建議實施腫瘤切除手術；但對於局部複發，可期待預後改善的情況，需儘可能的實施手術。

如出現疑似淋巴結轉移的情況，就需要對淋巴結活檢和淋巴清掃進行評估。

手術治療對於3期、4期、包埋大血管或較大型的橫紋肌肉瘤，切除率很低，且會存在較大風險；對於一些位置複雜的橫紋肌肉瘤，如眼球或眼眶部、鼻咽部的橫紋肌肉瘤並不適合手術切除。畢竟，手術屬於有創的治療方式，對於患兒的身體機能、器官功能、及身體形態上可能會造成不可恢復的損傷。

對於RMS，很多患者有這樣那樣的問題，北大人民醫院骨腫瘤科曲華毅大夫為患者解答如下幾個小問題：

問1：小兒前臂腺泡型橫紋肌肉瘤伴腋下淋巴轉移，化療五次後 PET檢查原發和轉移均已消失，醫生建議繼續化療和放療，請問這種情況下還需要手術嗎？

答：一般來說，化療效果非常好，放療也做了，局部控制比較好，這種情況就不要再做手術了，手術適合有明顯腫瘤性病變的，還有病變存在的需要做手術，可以先觀察，現在結果還不錯，化療劑量夠了就不要再做了，化療劑量不夠就再做做化療。

問2：腺泡狀橫紋肌肉瘤如果不做化療的話，還有什麼適合的治療方法，靶向藥物的效果怎麼樣？

答：腺泡狀橫紋肌肉瘤，化療還是非常有幫助的。靶向葯現在是一種新的化療葯，總體上治療效果還是有待評價，但是不是一線的治療方案，現在還是用傳統的化療方式，以後如果腫瘤有病變，再考慮靶向葯治療。

問3：術後病理報告是小圓細胞肉瘤，具體病理還沒確定，請問現在可以開始化療嗎？

答：最好還是做做定性，一般來說手術做完，標準的病理樣本量還是足夠的。圓形小細胞惡性腫瘤有好多種，不同腫瘤的治療方案差別還是很大的，所以一定要先做定性，才能確定接下來的腫瘤治療方案。

問4：橫紋肌肉瘤的治癒率是多少？有統計數字么？

答：腫瘤長在四肢部位，可以做到廣泛切除的患者預後還是比較好的，如長在盆腔、臟器、頭頸部的位置，愈後就會差一些。肢體的軟組織肉瘤的治癒率可以達到70%~80%，長在盆腔、臟器、頭頸部的軟組織肉瘤治癒率要差一些，能達到40%~50%左右。不同的腫瘤還會有具體的差別。

問5：橫紋肌肉瘤可以做質子治療嗎？質子是放療嗎？

答：質子放療是放療的一種，現在普遍了解質子放療比起調強放療和三維適型肯定是有優勢的，但是不能只做質子治療，因為腫瘤的治療主要是局部控制和預防轉移，化療也是不可缺少的。

問6：如果腫瘤對放療不敏感該怎麼辦？

答：放療效果不明顯，第一要看劑量夠不夠，如果劑量不夠肯定不敏感，如果劑量夠了還是生長的話，肯定是不敏感，就要考慮別的辦法了。

放射治療(RT)是許多患兒治療過程中會使用的重要方式。雖然因為腫瘤細胞的組織來源、分化程度、分期早晚等原因，使不同的腫瘤對放療敏感程度不盡相同，但如果對腫瘤進行高劑量的照射同時保護周圍健康組織，那麼仍然對腫瘤會有很好的控制效果。

但傳統放射治療給患兒帶來的遠期副反應隨著患者存活時間的延長這是兒童腫瘤治療的重要問題，這些遠期副反應主要表現為發育異常：耳蝸受照射導致聽力下降，骨骼生長，下丘腦/垂體/甲狀腺功能低下，全顱全脊髓照射後的認知和行為障礙等。在遠期副反應中，放射治療還會誘發第二原發腫瘤。

研究表明，上述晚期放射治療副反應和照射劑量有直接關係，放療中放射線的傳遞尤為複雜，普通光子放療對覆蓋在腫瘤部位上的神經、肌肉、皮膚及周圍正常組織有較大輻射，所以使用先進的放射治療技術來減少正常組織受照體積是目前採取的方式。

粒子線放療—對腫瘤的照射以精準為目的

質子治療在人體內有不同的劑量衰減特性，質子束照射時在人體內的劑量分布曲線先是緩慢上升，然後突然變快，迅速增加到稱之為博拉格峰的峰值，而且一過峰值即劑量急速下降而趨於零，使得照射最大劑量沉積在腫瘤上，減少正常組織受照體積。

通常，在腫瘤前的正常細胞只受到1/3~1/2左右的最大劑量值，即受到的傷害程度小，治療後易恢復，而在腫瘤後部的正常細胞或敏感器官基本上不受照射，因而不受傷害。

質子治療在對活躍腫瘤實施全面、精確、致死性治療的同時，可以最大限度地避免和降低對腫瘤周圍正常組織及敏感器官的照射，避免正常組織的損傷和併發症，使癌症放射治療的有效控制率明顯提高。

兒童腫瘤患者對質子線的耐受程度較好,質子治療既能保證較好的腫瘤治療效果,同時在生存質量、智商保護、降低第二腫瘤風險等方面也具有良好的效果。

返回公眾號主頁，輸入關鍵詞如

膠質瘤 · 室管膜瘤 · 脊索瘤 · 髓母細胞瘤 · 顱咽管瘤 · 腦膜瘤 · 鼻咽癌 · 乳腺癌 · 肺癌 · 肝癌 · 胰腺癌 · 胃癌 · 滑膜肉瘤 · 軟骨肉瘤 · 橫紋肌肉瘤 · 尤文肉瘤 · 骨肉瘤 · 結直腸癌肝轉移 · 腎癌 · 腎母細胞瘤 · 前列腺癌 · 兒童腫瘤 · 視網膜母細胞瘤 · 神經母細胞瘤等專題繼續更新中......

了解更多醫療專題與質子重離子、微粒子栓塞術等內容

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！