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胰腺完全囊性神經內分泌癌一例

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患者女性,68歲。因「血糖升高1周」入院。1周前患者出現持續性右下腹腹痛來院就診,給予抗炎等治療後腹痛好轉。實驗室檢查:空腹血糖19 mmol/L(3.9~6.1 mmol/L),腫瘤指標CEA 6.87 ng/ml(0~7 ng/ml),CA19-9 84.39 U/ml(0~38 U/ml)。B超提示膽囊炎、膽石症、胰腺體尾部囊腫。腹部CT檢查見胰腺體尾部一直徑約40 mm圓形低密度囊性病變,CT值1.6 HU,動態增強掃描動脈期及門脈期均未見強化(圖1A);MRI檢查見胰腺體尾部囊性病變,境界清晰,邊緣光整,T-2WI呈高信號(圖1B),增強掃描病灶未見強化(圖1C),DWI(b值0,800 s/mm2)呈等信號(圖1D);MRCP示病變呈圓形,高信號,與胰管不相通,胰管走形自然(圖1E)。根據影像學表現診斷為胰尾部囊性病變,考慮單純囊腫可能性大。

擇期在全麻下行腹腔鏡下胰體尾切除術。術中見腹腔內無腹水;肝臟色紅潤,未見佔位;膽囊約6.0 cm×2.5 cm×2.5 cm,囊壁增厚,與周圍無黏連;胰腺體尾部見一類圓形囊性腫物,直徑約40 mm,與脾靜脈黏連無法分離,胰周間隙疏鬆,無明顯異常腫大淋巴結及腫瘤浸潤,術中診斷胰腺囊腫,膽囊炎,故行胰體尾切除加脾臟切除、膽囊切除術。術後病理檢查:胰腺囊腫樣組織結構,囊壁見成巣狀腺樣組織(圖1F),免疫組織化學染色示嗜鉻粒素A(CgA)陽性(圖1G),突觸素(Syn)陽性,平滑肌肌動蛋白(SMA)陰性,神經細胞黏附分子(CD56)弱陽性,Ki-67陰性,考慮胰腺神經內分泌癌(高分化)。

圖1 CT增強動脈期(1A)、MRI T-2WI(1B)及增強門脈期(1C)、DWI(1D)、MRCP(1E)圖,組織病理(HE×200,1F)及CgA陽性圖(免疫組織化學染色×400,1G)

討論

胰腺神經內分泌腫瘤(pancreatic neuroendocrine tumors, PanNETs)多數為實性腫瘤,近來報道囊性PanNETs佔PanNETs中的13%~17%,完全囊性PanNETs臨床少見。囊性PanNETs常好發於胰腺體部或尾部,一般不與胰管相通,囊液為清亮的淡黃色稀薄液體。本例位於胰腺體尾部,與胰管不相通,境界清晰,邊緣光整,CT、MRI增強掃描病灶內未見分隔,邊緣未見強化;MRCP上呈明顯高信號改變,為完全囊性腫塊表現。完全囊變或以囊變為主的PanNETs傾向於分化良好的腫瘤,但本組病理診斷為胰腺神經內分泌癌(高分化),術前誤診為胰腺體尾部囊腫。

PanNETs囊性改變的機制尚不清楚。有學者認為腫瘤緩慢增大過程中出現梗死、液化和壞死,加上腫瘤變性伴隨腫瘤周圍纖維包裹形成,進一步減少或阻斷了腫瘤血供,導致內部囊變壞死。另有學者認為腫瘤囊變是由於出血引起,囊液為清亮液體,不是壞死的組織碎片。還有學者認為PanNETs囊變是由於假性囊腫的惡變所致。

完全囊性PanNETs需要與胰腺單純囊腫、假性囊腫、囊腺瘤鑒別。胰腺單純囊腫也稱為真性囊腫,臨床少見,囊腫內襯有單層立方上皮,壁薄光滑無實性成分,囊內一般無間隔,囊內容物主要為黏液或漿液成分,增強掃描無強化。本例影像表現與其類似,故術前誤診為胰腺單純囊腫。術前正確診斷完全囊性PanNETs有賴於病理。假性囊腫是胰腺最常見的囊性病變,常因胰腺損傷或胰腺炎並發。假性囊腫的壁由纖維組織、肉芽組織和血管等結構構成,CT及MRI增強掃描囊壁常增厚強化,常伴隨胰腺損傷或胰腺炎其他徵象。囊腺瘤,主要為黏液性囊腺瘤,腫瘤常較大,單房多見,常發生於胰腺體尾部,CT及MRI增強掃描囊壁常見增厚強化,部分有分隔。有報道磁共振擴散加權成像(DWI)有助於鑒別非腫瘤性囊性病變和腫瘤性囊性病變。

作者:丁慶國 來源:胰腺病雜誌

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