胰腺完全囊性神經內分泌癌一例
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患者女性，68歲。因「血糖升高1周」入院。1周前患者出現持續性右下腹腹痛來院就診，給予抗炎等治療後腹痛好轉。實驗室檢查：空腹血糖19 mmol/L（3.9～6.1 mmol/L），腫瘤指標CEA 6.87 ng/ml（0～7 ng/ml），CA19-9 84.39 U/ml（0～38 U/ml）。B超提示膽囊炎、膽石症、胰腺體尾部囊腫。腹部CT檢查見胰腺體尾部一直徑約40 mm圓形低密度囊性病變，CT值1.6 HU，動態增強掃描動脈期及門脈期均未見強化（圖1A）；MRI檢查見胰腺體尾部囊性病變，境界清晰，邊緣光整，T-2WI呈高信號（圖1B），增強掃描病灶未見強化（圖1C），DWI（b值0,800 s/mm2）呈等信號（圖1D）；MRCP示病變呈圓形，高信號，與胰管不相通，胰管走形自然（圖1E）。根據影像學表現診斷為胰尾部囊性病變，考慮單純囊腫可能性大。
擇期在全麻下行腹腔鏡下胰體尾切除術。術中見腹腔內無腹水；肝臟色紅潤，未見佔位；膽囊約6.0 cm×2.5 cm×2.5 cm，囊壁增厚，與周圍無黏連；胰腺體尾部見一類圓形囊性腫物，直徑約40 mm，與脾靜脈黏連無法分離，胰周間隙疏鬆，無明顯異常腫大淋巴結及腫瘤浸潤，術中診斷胰腺囊腫，膽囊炎，故行胰體尾切除加脾臟切除、膽囊切除術。術後病理檢查：胰腺囊腫樣組織結構，囊壁見成巣狀腺樣組織（圖1F），免疫組織化學染色示嗜鉻粒素A（CgA）陽性（圖1G），突觸素（Syn）陽性，平滑肌肌動蛋白（SMA)陰性，神經細胞黏附分子（CD56）弱陽性，Ki-67陰性，考慮胰腺神經內分泌癌（高分化）。
圖1 CT增強動脈期（1A）、MRI T-2WI(1B)及增強門脈期（1C）、DWI（1D）、MRCP（1E）圖，組織病理（HE×200，1F）及CgA陽性圖（免疫組織化學染色×400,1G）
討論
胰腺神經內分泌腫瘤（pancreatic neuroendocrine tumors, PanNETs）多數為實性腫瘤，近來報道囊性PanNETs佔PanNETs中的13%～17%，完全囊性PanNETs臨床少見。囊性PanNETs常好發於胰腺體部或尾部，一般不與胰管相通，囊液為清亮的淡黃色稀薄液體。本例位於胰腺體尾部，與胰管不相通，境界清晰，邊緣光整，CT、MRI增強掃描病灶內未見分隔，邊緣未見強化；MRCP上呈明顯高信號改變，為完全囊性腫塊表現。完全囊變或以囊變為主的PanNETs傾向於分化良好的腫瘤，但本組病理診斷為胰腺神經內分泌癌（高分化），術前誤診為胰腺體尾部囊腫。
PanNETs囊性改變的機制尚不清楚。有學者認為腫瘤緩慢增大過程中出現梗死、液化和壞死，加上腫瘤變性伴隨腫瘤周圍纖維包裹形成，進一步減少或阻斷了腫瘤血供，導致內部囊變壞死。另有學者認為腫瘤囊變是由於出血引起，囊液為清亮液體，不是壞死的組織碎片。還有學者認為PanNETs囊變是由於假性囊腫的惡變所致。
完全囊性PanNETs需要與胰腺單純囊腫、假性囊腫、囊腺瘤鑒別。胰腺單純囊腫也稱為真性囊腫，臨床少見，囊腫內襯有單層立方上皮，壁薄光滑無實性成分，囊內一般無間隔，囊內容物主要為黏液或漿液成分，增強掃描無強化。本例影像表現與其類似，故術前誤診為胰腺單純囊腫。術前正確診斷完全囊性PanNETs有賴於病理。假性囊腫是胰腺最常見的囊性病變，常因胰腺損傷或胰腺炎並發。假性囊腫的壁由纖維組織、肉芽組織和血管等結構構成，CT及MRI增強掃描囊壁常增厚強化，常伴隨胰腺損傷或胰腺炎其他徵象。囊腺瘤，主要為黏液性囊腺瘤，腫瘤常較大，單房多見，常發生於胰腺體尾部，CT及MRI增強掃描囊壁常見增厚強化，部分有分隔。有報道磁共振擴散加權成像（DWI）有助於鑒別非腫瘤性囊性病變和腫瘤性囊性病變。
作者：丁慶國 來源：胰腺病雜誌
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