良性腫瘤

良性腫瘤是一團細胞（腫瘤），缺乏侵入鄰近組織或轉移的能力。但是，它們有時可能非常大。移除後，良性腫瘤通常不會再生，而惡性腫瘤有時會生長。與身體其他部位的大多數良性腫瘤不同，良性腦腫瘤可能危及生命。[1]良性腫瘤的生長速度通常比惡性腫瘤慢，腫瘤細胞通常分化較多（細胞具有正常特徵）。[2] [3] [4]它們通常被外表面（結締組織的纖維鞘）包圍或保留在上皮中。[5]良性腫瘤的常見實例包括痣和子宮肌瘤。

雖然良性腫瘤不會轉移或局部侵入組織，但某些類型仍可能產生負面的健康影響。良性腫瘤的生長產生「質量效應」，可以壓迫組織並可能導致神經損傷，血液減少到身體區域（局部缺血），組織死亡（壞死）和器官損傷。如果腫瘤位於諸如顱骨，呼吸道，竇或骨內的封閉空間內，則腫瘤的健康影響可能更加突出。內分泌組織的腫瘤可能過量產生某些激素，特別是當細胞分化良好時。例子包括甲狀腺腺瘤和腎上腺皮質腺瘤。[2]

雖然大多數良性腫瘤不會危及生命，但許多類型的良性腫瘤都有可能通過稱為腫瘤進展的過程變為癌症（惡性）[6]。由於這個原因和其他可能的負面健康影響，一些良性腫瘤通過手術切除。[7]

正常表皮和真皮內皮痣10x-裁剪

目錄

1 癥狀和體征

2 原因

2.1 PTEN錯構瘤綜合征

2.2 家族性腺瘤性息肉病

2.3 結節性硬化症複合體

2.4 Von Hippel-Lindau病

3 機制

3.1 良性與惡性

3.2 多階段致癌作用

4 診斷

4.1 分類

5 治療

6 參考

體征和癥狀

良性腫瘤非常多樣化，並且可能是無癥狀的，或者可能根據其解剖位置和組織類型引起特定癥狀。它們向外生長，產生大的圓形腫塊，這可能導致所謂的「質量效應」。這種生長可能導致局部組織或器官受壓，這可能導致許多影響，如導管阻塞，血流減少（局部缺血），組織死亡（壞死）和神經疼痛或損傷。[2]有些腫瘤也會產生激素，可能導致危及生命的情況。胰島素瘤可產生大量胰島素，導致低血糖。[8] [9]垂體腺瘤可引起激素水平升高，如生長激素和胰島素樣生長因子-1，導致肢端肥大症;催乳素; ACTH和皮質醇，引起Cushings病; TSH導致甲狀腺功能亢進;和FSH和LH。[10]腸道腸套疊可發生於各種良性結腸腫瘤。[11]腫瘤，特別是皮膚腫瘤可能引起美容效應，可能對腫瘤患者造成心理影響。[12]血管瘤可以出血，在某些情況下可能是實質性的，導致貧血。[13]

原因

PTEN錯構瘤綜合症

PTEN錯構瘤綜合征包括四種不同的hamartomatous病症，其特徵在於PTEN基因的基因突變; Cowden綜合征，Bannayan-Riley-Ruvalcaba綜合征，變形桿菌綜合征和變形桿菌綜合症。儘管它們都具有不同的臨床特徵，但是所有四種綜合征都存在錯構瘤的形成。PTEN是參與細胞信號傳導的腫瘤抑制基因。缺乏或功能失調的PTEN蛋白允許細胞過度增殖，導致錯構瘤。[14]

Cowden綜合征是一種常染色體顯性遺傳疾病，其特徵是多發良性錯構瘤（毛細血管瘤和粘膜皮膚乳頭狀丘疹）以及包括乳腺和甲狀腺在內的多種器官癌症的易感性[15] [16]。Bannayan-Riley-Ruvalcaba綜合征是一種先天性疾病，其特徵為有腸道性息肉病，巨頭畸形，脂肪瘤病，血管瘤病和陰莖龜頭斑[14] [17]。變形桿菌綜合征的特徵是痣，各種身體部位的不對稱過度生長，脂肪組織失調，囊腺瘤，腺瘤，血管畸形。[18] [19]

患有家族性腺瘤性息肉病的患者的乙狀結腸的內窺鏡圖像。

家族性腺瘤性息肉病

家族性腺瘤性息肉病（FAP）是由APC基因突變引起的家族性癌症綜合征。在這種疾病中，腺瘤性息肉存在於結腸中，總是發展成結腸癌。[20] APC基因是腫瘤抑制因子，其產物參與許多細胞過程。APC基因的失活導致稱為β-連環蛋白的蛋白質的積累，其激活兩種轉錄因子; T細胞因子（TCF）和淋巴增強因子（LEF）。這些導致許多參與細胞增殖，分化，遷移和凋亡（程序性細胞死亡）的基因的上調，導致良性腫瘤的生長。[21]

結節性硬化症複合體

結節性硬化症複合體（TSC）是由基因TSC1和TSC2突變引起的常染色體顯性遺傳病，其分別產生蛋白質hamartin和tuberin。該病症存在許多良性惡性腫瘤，包括血管纖維瘤，腎血管平滑肌脂肪瘤，肺淋巴管肌瘤病。Tuberin和hamartin在正常細胞生理學中抑制mTOR蛋白，並且TSC腫瘤抑制因子的失活導致mTOR活性的增加。這導致基因的激活和增加細胞生長的蛋白質的產生。[22] [23] [24]

Von Hippel-Lindau病

Von Hippel-Lindau病是一種顯性遺傳性癌症綜合征，大大增加了各種腫瘤的風險，包括良性血管母細胞瘤和惡性嗜鉻細胞瘤，腎細胞癌，胰腺內分泌腫瘤和內淋巴囊腫瘤。它是由Von Hippel-Lindau腫瘤抑制基因的基因突變引起的。VHL蛋白（pVHL）參與缺氧（缺氧）細胞中的細胞信號傳導。pVHL的一個作用是引起另一種蛋白HIF1α的細胞降解。功能失調的pVHL導致HIF1α的積累，從而激活參與細胞生長和血管生成的幾種基因（VEGF，PDGFβ，TGFα和促紅細胞生成素）的產生[25]。

機制

良性（L）vs惡性腫瘤（R）。

良性與惡性

圖顯示兩個上皮腫瘤。上部腫瘤是良性腫瘤，是非侵入性的。良性腫瘤通常為圓形，並由纖維結締組織包裹。下圖描繪了惡性腫瘤。它是不規則形狀的血管，並且是侵入性的，穿過基底膜。

將腫瘤分類為良性或惡性的最重要因素之一是其侵襲潛力。如果腫瘤缺乏侵入鄰近組織或通過轉移擴散到遠處部位的能力，那麼它是良性的，而侵襲性或轉移性腫瘤是惡性的。[2]因此，良性腫瘤不屬於癌症。[3]良性腫瘤將在通常包裹在纖維結締組織囊中的包含區域中生長。良性和惡性腫瘤的生長速度也不同;良性腫瘤通常比惡性腫瘤生長緩慢。儘管良性腫瘤的健康風險低於惡性腫瘤，但在某些情況下它們都可能危及生命。有許多一般特徵適用於良性或惡性腫瘤，但有時一種類型可能顯示另一種類型的特徵。例如，良性腫瘤大多分化良好，惡性腫瘤通常未分化。然而，可能發生未分化的良性腫瘤和分化的惡性腫瘤。[26] [27]雖然良性腫瘤通常生長緩慢，但也有證據表明快速生長的良性腫瘤。[28]一些惡性腫瘤大多是非轉移性的，例如基底細胞癌。[4] CT和胸部X線攝影可以是一種有用的診斷檢查，用於可視化良性腫瘤並將其與惡性腫瘤區分開來。X線片上的腫瘤越小，良性越大，80％的肺結節直徑小於2厘米是良性的。大多數良性結節是平滑的不透射線密度，邊緣清晰，但這些並不是良性腫瘤的唯一徵象。[29]

多階段致癌作用

腫瘤由癌發生形成，這是一種細胞改變導致癌症形成的過程。多階段致癌作用涉及細胞DNA的連續遺傳或表觀遺傳變化，其中每個步驟產生更晚期的腫瘤。它通常分為三個階段;啟動，促進和進展，每個階段都可能發生一些突變。起始是細胞中發生第一次基因突變的地方。促進是這種轉化細胞克隆擴增（重複分裂）成為通常良性的可見腫瘤。促進後，可能發生在腫瘤細胞亞群中獲得更多基因突變的進展。進展將良性腫瘤轉變為惡性腫瘤。[6] [30]這種現象的一個突出且充分研究的例子是管狀腺瘤，一種常見類型的結腸息肉，它是結腸癌的重要前體。像大多數經常發展為癌症的腫瘤一樣，管狀腺瘤中的細胞顯示出細胞成熟和外觀的某些異常，統稱為發育異常。這些細胞異常在很少或從未轉變為癌症的良性腫瘤中未見，但在其他癌前組織異常中未見，這些異常不形成離散腫塊，例如子宮頸的癌前病變。有些當局[誰？]更傾向於將發育異常的腫瘤稱為「惡變前期」，並為很少或從未引起癌症的腫瘤保留「良性」一詞。

良性腫瘤通常但不總是由與其器官中的正常細胞類型非常相似的細胞組成。這些腫瘤以它們起源的細胞或組織類型命名，其後是後綴「-oma」（但不是 - 癌， - 肉瘤或 - 瘤細胞瘤，通常是癌症）。例如，脂肪瘤是脂肪細胞（脂肪細胞）的常見良性腫瘤，並且軟骨瘤是軟骨形成細胞（軟骨細胞）的良性腫瘤。腺瘤是腺體形成細胞的良性腫瘤，並且通常由它們的細胞或器官來進一步指定，如在肝腺瘤（肝細胞的良性腫瘤或肝細胞）中。畸胎瘤含有許多細胞類型，如皮膚，神經，腦和甲狀腺等，因為它們來自生殖細胞。[4]錯構瘤是一組良性腫瘤，具有相對正常的細胞分化，但組織結構混亂。[22]有一些具有「良性發聲」名稱的癌症由於歷史原因而被保留，包括黑色素瘤（色素沉著的皮膚細胞癌或黑色素細胞）和精原細胞瘤（男性生殖細胞癌）。[32]皮膚標籤，聲帶息肉和結腸增生性息肉通常被稱為良性，但它們實際上是正常組織而不是腫瘤的過度生長。[4]

治療

一些良性腫瘤不需要治療;如果出現其他問題，如癲癇發作，不適或美容問題，可能會被除去。手術通常是最有效的方法，用於治療大多數良性腫瘤。在某些情況下，可能會使用其他治療方法。直腸腺瘤可以用硬化療法治療，這是一種治療，其中使用化學物質來收縮血管以切斷血液供應。[13]大多數良性腫瘤對化療或放射治療無效，但也有例外;良性顱內腫瘤有時在某些情況下接受放射治療和化療。[33] [34]輻射也可用於治療直腸血管瘤。[13]良性皮膚腫瘤通常通過手術切除，但使用其他治療方法，如冷凍療法，刮宮術，電灼療法，激光療法，皮膚磨削術，化學換膚術和局部用藥。[35] [36]

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