請注意：它嚴重威脅寶寶的健康，是新生兒梗阻性黃疸需要外科處理的主要問題

「本期視頻 時長14分31秒」

每位寶寶都是父母的心肝寶貝，每位父母都渴望自家的孩子能夠健康成長，但家長朋友不得不面對孩子成長路上可能出現的一些問題。說到新生兒黃疸，觀眾朋友們應該不陌生，但對於膽道閉鎖可能還不夠熟悉，膽道閉鎖是嬰兒期一種少見的嚴重黃疸性疾病，嚴重威脅寶寶的健康，是新生兒梗阻性黃疸需要外科處理的主要問題。鄭州大學第一附屬醫院小兒外科主任醫師、研究生導師楊合英做客健康大河南直播間，給大家講解一些有關先天性膽道閉鎖的知識，和家長朋友一起守護寶寶的健康。

本期嘉賓

鄭州大學第一附屬醫院小兒外科主任醫師、研究生導師楊合英

精彩亮點

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什麼是膽道閉鎖?膽道閉鎖分為哪些類型呢?

膽道閉鎖是嬰兒期常見的嚴重肝膽系統疾病，是一種肝內、外膽管進行性炎症和纖維化，引起膽管閉鎖，導致膽汁淤積及進行性肝硬化，如不積極手術治療多在2歲內死亡。

根據膽道閉鎖部位分為三種類型。Ⅰ型：膽總管閉鎖(5%);Ⅱ型：肝管閉鎖(3%);Ⅲ型：肝門部閉鎖(92%)。20世紀60年代以前，Ⅲ型膽道閉鎖沒有辦法手術治療。隨著對膽道閉鎖的深入研究，外科技術的進步，目前這種不能治療的疾病已成為可能。

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導致膽道閉鎖的因素有哪些?

目前病因尚不明確，可能和病毒感染、免疫炎症及先天性膽道發育異常有關。

1. 可能與胎兒和新生兒早期感染病毒有關，常見的病毒有巨細胞病毒、輪狀病毒等，這些病毒感染引起一系列免疫炎症反應。這些反應可導致膽道上皮細胞受損，引起膽道進行性炎症和纖維化，形成膽道閉鎖。有學者認為新生兒肝炎和膽道閉鎖是一種疾病的兩種不同表現階段，開始表現為新生兒肝炎，後期表現為膽道閉鎖。

2. 先天性發育異常：胚胎時期4-10周膽管發育停頓或紊亂形成膽道閉鎖。

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膽道閉鎖的臨床癥狀有哪些?

1.皮膚黏膜眼睛珠黃染，寶寶生後生理性黃疸延遲消退，或消退後再次出現，並持續性加重。

2.大便顏色變淺發白，典型大便呈白陶土樣，尿色加深如濃茶色。

3.腹部膨隆，肝脾腫大，腹壁靜脈曲張等。

4.營養不良、生長發育遲緩，凝血功能障礙，由於膽道閉鎖孩子的營養和脂溶性維生素吸收障礙導致。

5.如不及時治療晚期可能出現肝硬化、腹水、肝衰竭。

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確診膽道閉鎖需要做哪些檢查?

1. 首選超聲檢查，超聲檢查方便、無創、安全、診斷率高，彩超顯示肝門部纖維斑塊，無正常膽道，膽囊形態改變，發育不良。

2. 肝功能檢查 血清膽紅素水平升高以直接膽紅素為主。

3. 磁共振胰膽管水成像。放射性核素肝膽顯像。

4. 腹腔鏡探查及術中膽管造影可明確診斷膽道閉鎖。

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膽道閉鎖的具體危害有哪些呢?

膽道閉鎖患兒在最初3個月內營養、發育無明顯變化，身高、體重與正常嬰兒差別不大，部分小兒精神、動作及反應有些遲鈍。

超過3個月，肝細胞淤膽逐漸加重，肝細胞功能不可逆，所以我們選擇膽道閉鎖手術應在3個月以內進行。這個時候患兒皮膚、黏膜黃染更加嚴重，大便由白陶土色轉為淡黃色，有些家屬認為孩子病情好轉，實際上是我們醫學上所說的「肝腸循環」，這是由於血液中膽色素含量過高，通過腸壁滲入腸腔內而使糞便著色。

5-6月時，小兒全身情況惡化，出現膽汁性肝硬化、凝血功能障礙、出血傾向(鼻出血、皮膚黏膜出血、甚至顱內出血)，低鈣抽搐，肝脾腫大，腹水，消化道出血等，如不治療多於1～2歲死於肝功能衰竭。所以膽道閉鎖的早期診斷、早期治療非常重要。

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家長朋友如何能早期判斷孩子是否有膽道閉鎖的可能呢?

大多數寶寶出生後都有生理性黃疸，一般呢在生後3-5天開始出現黃疸，持續時間2-3周。如果生理性黃疸持續時間延長，或退而復現，這時候要考慮是不是病理性黃疸。

家長朋友們一定要觀察寶寶的大便顏色，正常寶寶的大便顏色是黃綠色，如果大便顏色變淺呈白陶土樣，有可能就是膽道閉鎖。糞便比色卡有助於我們判斷寶寶大便顏色是否正常，如圖所示，異常糞便顏色包括白陶土色至淺黃色，正常糞便顏色包括黃色至綠色。糞便比色卡篩查，是全面評估黃疸患兒的一個關鍵環節，根據大便顏色初步篩查膽道閉鎖，可以使膽道閉鎖診斷提前，Kasai手術日齡提前。我們鄭州大學第一附屬醫院門診樓6樓小兒外科可免費向家長朋友們提供大便比色卡，有需要的家長朋友可前來諮詢。

如果需要進一步確診，需要到正規醫院進行超聲檢查，化驗檢查、經皮動態膽紅素測定等。

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目前，膽道閉鎖的治療方法有哪些?效果如何?

膽道閉鎖首選治療方法Kasai手術，在20世紀60年代這樣的手術是根本沒辦法做的，那麼現在可以通過Kasai手術解剖遊離閉鎖膽管的肝門部，使增生的毛細膽管分泌膽汁排入腸道。

Kasai手術近期療效好，90%以上的膽道閉鎖患兒術後可排出墨綠色或黃色大便，黃疸癥狀減輕。Kasai手術後遠期效果：術後1/3患兒能夠基本恢復正常，另一部分寶寶需要肝移植。

也就是說膽道閉鎖的治療有葛西手術和肝移植兩種方式。

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很多家長朋友想知道：發現小兒膽道閉鎖，要馬上治療嗎?治療的最佳時期是什麼時候呢?

小兒膽道閉鎖需要早期診斷、早期治療，往往由於沒有早期診斷而失去最佳手術時期。Kasai手術的最佳手術時間是寶寶生後60-90天，超過90天，寶寶肝細胞會出現進行性不可逆性損傷，導致Kasai術後效果不理想。

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楊主任，膽道閉鎖患兒在手術前需要注意些什麼呢?

膽道閉鎖患兒膽汁淤積在肝臟內，不能排入腸道，會出現肝功能異常，腸道消化吸收營養物質障礙，特別是脂溶性維生素的吸收，需要給寶寶補充營養物質，補充脂溶性維生素A、D、K、E和鈣。要檢測母乳是否含有病毒。如果含有病毒需要停止母乳餵養。避免受涼，患上呼吸道感染。

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膽道閉鎖患者術後日常護理方面需要注意些什麼?

1.術後觀察寶寶皮膚黏膜黃染有無減退，大便有無轉為黃綠色。

2.繼續應用消炎、保肝、利膽藥物，補充維生素和鈣。

3.一定要遵守醫囑，定期隨訪血常規、肝功能、肝臟彩超、肝臟彈性檢測等，了解黃疸消退、肝功能恢復及營養狀況。隨訪評估寶寶生長發育情況，身高、體重增長是否如同齡兒。

4. 避免受涼、感冒，減少膽管炎發生。

5. 給與綠色、衛生、健康飲食，避免不潔食物及垃圾食品對肝臟代謝造成負擔。

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楊主任，小兒膽道閉鎖什麼情況下要選擇肝移植?肝移植風險高嗎?肝移植的效果如何?

膽道閉鎖Kasai手術效果不佳，出現肝硬化，肝功能衰竭;門靜脈高壓導致的反覆消化道出血;生長發育遲緩等需要肝臟移植。

兒童年齡小、血管纖細，相比成人肝移植手術難度大，術後發生併發症的風險高。需要肝移植的寶寶難以找到合適的肝源，多需要患兒親屬提供。移植後可能出現反流性膽管炎、血栓形成、敗血症、排斥反應等併發症。

近幾年，隨著小兒肝移植技術水平的提高，膽道閉鎖患兒肝移植術後5年生存率為82%-98%、術後10年生存率為71%-90%。

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膽道閉鎖患兒能否正常進行疫苗接種是很多患兒家長們關注的話題，請楊主任為我們普及一下膽道閉鎖患兒預防接種相關問題。

膽道閉鎖患兒在激素使用過程中及停葯3個月以內不宜接種活疫苗;在激素停葯3個月後，無發熱等嚴重感染的情況下可按序接種，肝功能異常不影響寶寶預防接種。

計劃接受肝移植的寶寶需要在肝移植前1個月完成基本免疫接種。

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在日常生活中，我們如何預防先天性膽道閉鎖的出現?

預防很難!我想主要在兩個時期：胚胎時期和新生兒時期，應避免病毒感染、上呼吸道感染以及腹瀉的發生。寶寶出生後黃疸持續時間延長、黃疸退而復現，應及時到正規醫院診治

孩子的成長，離不開父母的精心照料。很多時候，對於未知到來的疾病，我們除了提前預防，還要做到早發現、早治療，只有這樣，我們才能盡最大可能延長生命的長度，確保生命的質量。

嘉賓介紹

嘉賓介紹：楊合英 鄭州大學第一附屬醫院 小兒外科副主任 主任醫師 研究生導師 中華醫學會小兒外科肛腸學組委員、國際肝膽胰協會中國分會兒科專業常務委員、中國研究型醫院學會精準醫學與腫瘤MDT專業委員會副主任委員、中國醫師協會新生兒科醫師分會外科專業委員會委員、中國婦幼保健協會兒童營養專業委員會委員、河南省小兒外科醫學會副主任委員等。

專業方向：擅長小兒普外科、新生兒外科、小兒腫瘤等專業。對小兒外科急危重症，如新生兒消化道穿孔、消化道大出血、急性胰腺炎、十二指腸瘺、小腸瘺、急腹症合併感染中毒性休克、腹部閉合性損傷等有一套行之有效的搶救治療措施。開展微創手術治療膽總管囊腫、先天性巨結腸、高位肛門閉鎖、闌尾炎等疾病;精準肝門部解剖治療膽道閉鎖，提高術後患兒的膽汁排泄率及預後;開展REX分流術治療肝前性門脈高壓;實施T型腸吻合造瘺術治療高位複雜腸閉鎖;開展直腸肛管測壓、生物反饋治療兒童大便失禁;開展兒童圍手術期ERAS;開展彩超引導下水灌腸複位術治療小兒急性腸套疊並成立超聲引導下腸套疊水灌腸複位中心。

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