寶寶睡覺會睡成「外星人」嗎？實際是狹顱症在作怪！

很多家長認為，寶寶的頭型好不好看都是睡出來的。事實上，如果寶寶的頭型很特別，家長一定及早重視。因為孩子很有可能是得了狹顱症。到底是什麼是狹顱症呢?得了狹顱症又該怎樣治療呢?針對這些問題，今天我們特別邀請到了鄭州大學第三附屬醫院小兒神經外科主任馬雲富，做客健康大河南演播室。

問題一：什麼是狹顱症?

答：狹顱症又稱之為顱縫早閉，是由於一條或多條顱縫過早閉合或骨化所致顱骨發育障礙而導致的先天畸形，發病率約為1/2500，在先天性顱頜面畸形中位居第二位，僅次於唇齶裂畸形。狹顱症的發病率從高到低依次為：矢狀縫(40%～50%)、冠狀縫(20%～25%)、額側(5%～15%)和人字縫(1%～5%)。

問題二：顱縫早閉都會引起哪些頭顱顱骨畸形?

答：不同的顱縫早閉可導致不同的頭顱畸形，矢狀縫早閉可導致舟狀顱畸形;單側的冠狀縫早閉可導致斜頭畸形;雙側冠狀縫早閉可表現為短頭畸形;額縫早閉可導致三角頭畸形;人字縫早閉可導致頭顱呈現一個梯形。

問題三：導致狹顱症的原因究竟是什麼?

答：目前的研究認為，狹顱症是一種多因素多基因疾病，基因突變、血液、顱內壓、代謝性疾病等相關因素均可干擾顱縫的生長閉合。研究發現轉化生長因子β受體(TGFBRl，TGFBR2)、胚胎髮育基因TWISTl、同源盒基因MSX2、原纖維蛋白基因(FBNl)、細胞色素P450還原酶基因(POR)成纖維細胞生長因子受體(FGFRl，FGFR2，FGFR3)、酪氨酸激酶Eph/Ephrin家族蛋白EFNBl、小GTP酶蛋白家族RAB(RAB23)等基因的突變與顱縫的過早閉合有緊密聯繫。

問題四：什麼是矢狀縫早閉?

答：矢狀縫早閉是顱縫早閉中最多見的一種類型，叫「舟狀頭畸形」，由於其頭顱外形前後徑過長，左右橫徑偏短，導致頭顱呈明顯的狹長型，似「舟狀」而得名。矢狀縫過早閉合頭向側方發育受限，即向前後擴張，結果顱穹隆呈前後拉長左右狹窄使頭顱呈鞍狀畸形，枕及額極過度膨出額骨位置可以很高因顳窩間狹窄而形成梨狀前額矢狀縫早期閉合所致舟狀頭畸形男性佔大多數男女之比為4∶1偶有家族史。 表現為一個或多個骨縫過早閉合，並導致顱骨變形和神經系統功能障礙。

單獨矢狀縫早期閉合引起舟狀頭畸形 又稱長頭畸形，是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形，約佔40%～70%。矢狀縫過早閉合，頭向側方發育受限，即向前後擴張，結果顱穹隆呈前後拉長，左右狹窄，使頭顱呈鞍狀畸形，枕及額極過度膨出。額骨位置可以很高，因顳窩間狹窄而形成梨狀前額。矢狀縫早期閉合所致舟狀頭畸形，男性佔大多數，男女為4：1。偶有家族史。

問題五：矢狀縫早閉對孩子的智力影響較小，需要治療嗎?

答：矢狀縫早閉即舟狀頭畸形對孩子智力等的影響是小的，甚至大部分這類孩子沒有影響，其主要的問題在於外觀。那麼很多家長覺得既然沒有智力影響等問題，那麼是不是就可以不用手術了呢?其實從我們醫生的角度來說，還是建議要手術的，因為外觀的異常是明顯的，以後免不了孩子會受到指指點點，由此會影響到孩子心理等發育，雖然在早期你可能更關注到智力，但是後期一旦出現心理健康問題，那麼再去糾正就非常困難了，而且那時再去手術矯正舟狀頭，其冒的風險遠遠比嬰幼兒期時手術大，而且效果也差。

所以我們建議矢狀縫早閉即舟狀頭畸形還是需要手術來處理的，目前我們以顱骨重塑成形為主，6個月後根據孩子具體的身體情況安排手術。

問題六：如果懷疑孩子得了矢狀縫早閉，到醫院該做哪些檢查可以確診?

答：X片：顱骨平片可見頭顱呈舟狀畸形，沿矢狀縫骨質密度增高，鈣質沉著，嚴重者看不到骨縫，而冠狀縫、人字縫、鱗狀縫增寬，甚至分離，如有顱內壓增高，可見腦回壓跡增多。

CT:可以做頭顱CT三維成像

問題七：針對狹顱症這類疾病，目前的治療方式有哪些?如果選擇手術治療，什麼時間段治療效果最佳?

答：手術是治療狹顱症的唯一方法，但是對於手術時機、手術方式及步驟的選擇仍存在爭議。狹顱症的手術治療最早開始於19世紀六十年代，其手術目的是松解早閉的骨縫，使顱腔擴大以滿足大腦生長發育的需要。因嬰幼兒是大腦生長發育最為迅速的階段，2歲時大腦發育接近成人的70%～80%，6歲可達90%，故現主張儘早手術治療。

小於6-8月齡 單純顱縫再造術顱縫再造術：在早閉的骨縫處切開並剝離骨膜，然後咬除顱骨形成約1.5～2 cm寬的骨溝缺損帶，同時切除骨溝兩邊寬約1～2 cm的骨膜。

大於6-8月齡 顱蓋成型術

綜上所述，矢狀縫早閉為一種多因素多基因的先天性疾病，手術治療是唯一的治療方法。現今的頭顱整形重建術可儘早給大腦的生長發育提供必要的空間，可預防智力、精神、語言及運動等功能發育遲滯的發生。國內對於狹顱症的認識較晚，需進一步推廣此先天性疾病的診斷及治療，希望在不遠的將來，狹顱症患兒將會得到更好的治療。

本期嘉賓：

馬雲富、教授、主任醫師、碩士研究生導師、鄭州大學第三附屬醫院(省婦幼)小兒神經外科主任、河南省小兒神經外科疾病診療中心主任、河南省嬰幼兒腦積水疾病診療中心主任、河南省兒童癲癇診療中心副主任、河南省預防醫學會嬰幼兒腦積水防治專業委員會主任委員、河南省醫學會神經外科分會小兒神經外科專業委員會主任委員

河南省醫學會神經修復專業委員會副主任委員、中華醫學會全國小兒神經外科專家委員會委員、中國醫師協會神經外科分會全國小兒神經外科委員、中國婦幼保健協會小兒神經微創專業委員會副主任委員、河南省醫學會神經外科分會專業委員會常，

近20幾年開展的誘發電位刺激及顯微鏡下治療脊膜膨出在國內處於領先地位，是國內上做此手術例數較多(4500餘例)、每年200餘例、療效較好的專家。每例病人均有手術錄像為以後病人複查、治療提供了強有力的支持。

採用綜合方法治療各種嬰幼兒腦積水在全國領先處於一流水平，參與編寫兒童腦積水最新版書籍特別是嬰幼兒腦積水診斷治療預防方面有獨特的理論見解，年嬰幼兒腦積水手術量250餘例，技術居世界先進、國內領先水平。

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