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SSc-SLE重疊綜合征與SLE的疾病特點對比

目前,關於系統性硬化症(Systemicsclerosis,SSc)與系統性紅斑狼瘡(systemiclupus erythematous,SLE)重疊綜合征的流行病學,疾病特點和存活率的研究非常少。近期,加拿大多倫多大學Samar Alharbi研究人員對此展開研究。

該研究是一項隊列研究,研究共納入1252位患者,其中SSc患者1166人,SSc-SLE患者86人。受試者符合美國風濕病學會(ACR)/歐洲抗風濕病聯盟SSc分類標準和/或SLE ACR標準。主要終點是從診斷到全因死亡的時間,研究人員使用Kaplan-Meier和Cox比例風險模型評估存活率。

Kaplan-Meier曲線比較SSc- SLE和SSc患者的生存率

SSc-SLE患病率為6.8%,與SSc患者相比, SSc-SLE患者在診斷時更年輕(37.9歲vs47.9歲,p<0.001),SSc-SLE患者在東亞地區(5.5%vs20%)或南亞地區(5.1%vs12%)更常見,SSc-SLE患者更易出現狼瘡抗凝物(6%vs 0.3%,p<0.001),抗心磷脂抗體(6%vs 0.9%,p <0.001)和肺動脈高壓(PAH; 52%vs 31%,p<0.001)。SSc-SLE患者較少出現鈣質沉著(13%vs 27%,p=0.007),毛細血管擴張(49%vs 75%,p<0.001)和瀰漫性亞型(12%vs35%,p<0.001)。

SSc患者和SSc-SLE患者腎臟危象(7%vs 7%),間質性肺病(ILD; 41%vs34%)和潰瘍(38%vs 32%)的發生率無顯著差異。SSc-SLE患者的中位生存時間更好(26.1vs22.4歲),但沒有統計學意義(p=0.06)。

研究得出結論,SSc-SLE患者在診斷時更年輕,肺動脈高壓更常見,並且較少有SSc的皮膚表現。對於SSc-SLE患者,醫生應監測其間質性肺病,腎臟危象和潰瘍的發生。

J Rheumatol 2018;45;1406-1410

編譯:葉綠(浙醫二院 風濕免疫科)

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