間質性肺疾病的幾種分類法的特點

每種疾病都可以從表現、病因、病理等方面切入，這也決定了多種分類法。而間質性肺疾病(ILD)現已發現200多種，也有了兩種分類法，分別是病理、肺泡結構中聚集的細胞類型，每種分類中也註定會有多個系列。

ILD病理變化分類中，非炎症性非腫瘤性疾病有結節病、外源性過敏性肉芽腫性肺泡炎;肉芽腫性間質性肺疾病有慢性間質性肺水腫、肺泡蛋白沉著症、原發性肺含血黃素沉著症、尿毒症等;增生及腫瘤性病變：如原發性細支氣管肺泡癌誘發肺間質病變、瀰漫性霍奇金淋巴瘤。

肺特異性炎症有普通型間質性肺炎、閉塞性細支氣管炎並機化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性煙霧、液體以及其他毒性刺激性慢性間質性肺炎、急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)、特發性肺纖維化及肺血管炎等;還有無機粉塵吸入性職業病系列和和肺間質纖維化及蜂窩肺(末期肺)系列。

按肺泡結構中聚集的細胞類型分類，ILD有巨噬細胞-淋巴細胞-中性粒細胞型和巨噬細胞淋巴細胞型兩大「家族」。巨噬細胞-淋巴細胞-中性粒細胞型，也簡稱中性粒細胞型肺泡炎。巨噬細胞仍占多數，但中性粒細胞增多，並長期在肺泡結構中聚集，為本型最典型的特徵。屬於這一型的病變有：特發性肺纖維化(隱源性致纖維化肺泡炎)，家族性肺纖維化、慢性間質性肺纖維化伴發於膠原血管性疾病、組織細胞增生症X 和石棉肺等。

ILD巨噬細胞淋巴細胞型：簡稱淋巴細胞型肺泡炎。巨噬細胞和淋巴細胞均增加，但淋巴細胞的增加相對地比巨噬細胞多。中性粒細胞不增加。結節病，過敏性肺炎和鈹中毒等，均屬於這一型。肺實質細胞受某種致病因素的直接作用，或通過炎症和免疫細胞系統的間接作用而發生急性肺泡炎。

在肺泡炎階段，如去除病因或接受治療，病變可以逆轉;當急性肺泡炎轉為慢性，中性粒細胞分泌膠原酶和彈性蛋白酶，破壞Ⅰ型膠原和肺泡壁，影響病變的可逆性。如病變進一步發展，間質內膠原纖維排列紊亂，鏡檢可見大量纖維組織增生，肺泡隔破壞，形成囊性纖維化。破壞的肺泡壁不可復原;病變再進一步發展為肺泡結構完全損害，形成廣泛的囊性纖維化。

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