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引起兒童中樞性尿崩症的原因有哪些?這種病能根治嗎?

明明今年8歲了,在去年十月份的時候突然開始大量喝水,如果不喝就會感覺口乾舌燥,而且剛喝完水不到半個小時就要尿,尿完還要喝,就這樣持續了一個多月,後來經人介紹,明明父母帶著他去兒童醫院檢查,明明被醫生診斷為「中樞性尿崩症」。

兒童中樞性尿崩症(CDI)是兒童內分泌系統常見的疾病,臨床以多飲、多尿以及持續性的低比重尿為主要表現。

如果孩子每天飲水量大於4L以上,最多有的時候達到了15L以上,而且每隔半個小時就要小便一次,尿液常常達到了4L~10L,就要警惕是不是患有「中樞性尿崩症」。

中樞性尿崩症患兒的尿液看起來比較清亮,甚至無色無味,這就是低比重尿,具體是指尿液中可溶性的物質比如說鉀離子、鈉離子濃度偏低,即尿液的密度偏低,健康人尿液的尿比重數值為1.015~1.025,而中樞性尿崩症患者的尿液低比重數值通常在1.005以下。

由於中樞性尿崩症患兒不能對腎臟中的原尿進行濃縮和重吸收,身體內遊離的水分需要及時補充,只能通過大量而且多頻率飲水。如果不能及時飲水,患兒可能由於體內遊離水分偏低造成脫水癥狀,嚴重時甚至危及生命。

按照發病原因,中樞性尿崩症可以分為特發性和繼發性。

特發性又稱為原發性或者家族性,是指發病原因不明的下丘腦神經分泌細胞不能分泌抗利尿激素所致,目前特發性中樞性尿崩症發病率可佔到60%以上。

繼發性中樞性尿崩症主要由於下丘腦、神經垂體系的任何部位遭受破壞引起的抗利尿激素分泌不足所致,發病原因包括下丘腦-神經垂體腫瘤、頭顱外傷、手術損傷或者感染性疾病(如腦膜炎、結核等)。

根據國內一項兒童中樞性尿崩症的腦部影像學表現的回顧性分析,對繼發性兒童中樞性尿崩症患者進行MRI和(或)頭顱CT掃描,發現在繼發性中樞性尿崩症患者中,下丘腦-神經垂體系統腫瘤為主要原因,佔到了42%,其中以生殖細胞瘤、顱咽管瘤為主,膠質瘤次之,垂體瘤很少見。

因此,兒童中樞性尿崩症發病原因主要為特發性(原發性)。繼發性中以兒童神經系統腫瘤為主,建議家長和臨床醫師有必要對尿崩症患兒進行MRI檢查,以避免誤診以神經系統腫瘤造成的兒童中樞性尿崩症。

很遺憾的是,目前尚沒有能夠徹底治癒特發性或嚴重性兒童中樞性尿崩症的藥物。

雖然不能徹底治癒,但是臨床上有能夠緩解兒童中樞性尿崩症的藥物,比如醋酸去氨加壓素(彌凝),這是一種人工合成的天然血管加壓素的類似物,具有抗利尿的作用。

醋酸去氨加壓素對天然血管加壓素進行了脫氨基處理,並將8位上的L-精氨酸改為D-精氨酸,正是這細微結構的改變,使得醋酸去氨加壓素抗利尿作用更強、抗利尿持續時間更長,而且不會產生升壓等副作用。

目前醋酸去氨加壓素已經被納入了《國家基本醫療保險藥品目錄》,也就是說醋酸去氨加壓素是國家醫保藥品,建議患兒家長應該及時採用醋酸去氨加壓素治療,否則延誤病情,孩子的生長發育、性格等都會受到影響。

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