輕舞飛揚離開痞子蔡20年了，今天，紅斑狼瘡還是不是致命絕症？
如果我還有一天的壽命，我會做你的女友。
我有一天的命嗎？沒有。
所以我今生我仍不是你的女友。
如果把整個浴缸的水倒出，
也澆不熄我對你愛情的火。
整個浴缸的水全部倒得出嗎？
可以。
所以，是的，我愛你。
——《第一次親密接觸》
紅斑，狼瘡
二十年前，當痞子蔡登錄進了輕舞飛揚的校園BBS，他看到了這封從未寄出的信件。
發信人：flyindance(輕舞飛揚)
標題：1997/12/30
我在中午12點左右醒來先洗個澡吧！
對女孩子而言，飯可以不吃澡不可不洗:p
然而當我穿上衣服時，
我卻看到了我右手臂上的紅斑，
我愣愣地看著那處紅斑，全身彷佛被凍僵，
在解凍後的那一剎那，我蹲在浴室里哭了起來。
原來過去這三個多月以來，
我只能在網路里flyindance，
並不能在現實生活中輕舞飛揚。
輕舞飛揚最終永遠告別了人世。而因為這個故事，「紅斑狼瘡」，也以一種妖詭凄美的形象，被大眾所熟知。
那麼，時至今日，這種病還是那麼致命嗎？為什麼得紅斑狼瘡的女性，十個裡面有九個都是美女？為什麼只是面部被太陽暴晒發紅，都有可能預示著已經得了狼瘡？
潛伏在很多女性身邊的這個無聲殺手，我們應如何防範？對此，記者專訪了臨床醫學博士、廣東省中醫院皮膚科主任醫師黃詠菁，給大家奉上詳細防治指南。
防治
【不可以根治，但可以控制】
紅斑狼瘡，人們聞之色變，它真的很容易致命嗎？
紅斑狼瘡是一個疾病譜，臨床上可分為慢性皮膚型紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡及系統性紅斑狼瘡，其中比較嚴重和兇險的，是系統性紅斑狼瘡。上世紀中葉以前，在沒有應用激素進行規範治療時，系統性紅斑狼瘡死亡率的確很高。但自從有了激素規範治療，目前5年以上生存率已超過95%。
就是說現在這個病，完全可以治好？
嚴格來說，目前紅斑狼瘡暫時不可以根治，但完全可以控制病情。控制良好者，生存期很長，而且能像正常人一樣生活和生育。
最值得警惕的是什麼？
最值得警惕的是「不規範治療」。尤其是系統性紅斑狼瘡。因為系統性紅斑狼瘡是一種可導致多臟器損傷的免疫性結締組織病，由於不規範治療導致嚴重的腎臟、心臟及腦部的損害，及應用大劑量的免疫抑製劑產生的副作用和合併症，是目前致死的主要原因。所以狼瘡患者切記「尊醫囑規範治療」。
【育齡期女性患者比較常見】
那，為什麼有人會得紅斑狼瘡這個病？
目前紅斑狼瘡的發病機制仍未非常明確，可能和遺傳基因相關，也可由外因或藥物促發。其中育齡期女性患者比較常見，可能跟女性激素水平不穩定相關。如果是女性患者年齡較小的時候就發病，那一生中，她可能會面臨病情加重的幾個大關是：經期初潮、懷孕生子。
少女階段最易發病嗎？
青春期是好發期，但不是百分百，現在小孩子發病都很常見，在我接診的患者中年齡最小的患者只有六七歲。同時長期的臨床觀察我發現絕經期後的紅斑狼瘡患者，反而不用太擔心，其病情相對穩定，活動性減輕，出現多臟器損害的可能性也有所下降，這可能和絕經後雌激素水平下降有關。
【面部被曬紅之後脫屑發癢，也可能預警紅斑狼瘡】
不知因何得病，也不知幾時發病，那留心觀察初期癥狀就很重要了。紅斑狼瘡有什麼初期癥狀？
紅斑狼瘡的臨床癥狀表現太豐富多樣了。我就說一些容易被漏診的表現吧。很多青春期女孩，曬太陽後容易光敏感，就是面部尤其是鼻旁雙面頰部容易出現小片狀或大片的鮮紅斑，部分可伴有脫屑、微微的癢痛感，紅斑日晒加重，避光好轉。有時這種情況會被誤診為日光性皮炎、脂溢性皮炎，拖到後面出現臟器損害，才確診是——紅斑狼瘡。
面部被曬紅之後脫屑發癢，也有可能是紅斑狼瘡？！
是的，光敏感是紅斑狼瘡的主要診斷指標之一，面頰部出現蝶形的紅斑或者頭皮、耳輪、鼻樑、手背、前胸部等曝光部位，出現小片的盤狀的紅斑，都可以是狼瘡的初發癥狀。很多紅斑狼瘡患者，以上的皮膚損害可以是最早出現的臨床表現。其初發可能因為暴晒，但也有很多患者沒有暴晒，臉部就突然出現片狀盤狀紅斑的，其皮損可以沒有自我感覺，或僅覺微癢微灼熱不適感。
會一直癢下去嗎？
曝光部位的皮損，如果避光，做好防晒後，可以好轉。
【八個重要初發癥狀，居然好像很常見！】
但這個已經有可能是紅斑狼瘡的癥狀了。還有什麼容易被忽略的癥狀？
1.面部出現蝶形或盤狀紅斑。
2.下肢出現紫癜，或者網狀青斑，像大理石紋。
3.指腹出現像凍瘡一樣的紅斑，自覺癢痛不適。
4.脫髮，頑固性斑禿，年輕女性突然出現參差不齊的脫髮。
5.關節痛，不紅不腫、有一定規律性、維持時間長，常見於經期前後加重，因為這時她激素水平波動。
6.頻繁發作的口腔潰瘍（鵝口瘡），尤其每月經期前後就複發的。
7.不明原因的發燒，低熱。
8.還有部分患者一開始就出現腎損傷了，表現為眼瞼面部的浮腫，雙下肢的水腫，蛋白尿（排尿時發現有很多泡泡）。
在系統性紅斑狼瘡的臨床表現中，所有這些癥狀都可能出現。紅斑狼瘡是結締組織病，皮膚、肌肉、骨骼關節、血管等等都屬於結締組織，因此這些部位的損傷最明顯。腎臟的血管非常豐富，所以也容易出現腎損。
從得病到病重，這個進程快不快？
個體差異很大，如果能夠早期確診，並遵醫囑規範治療，可能數十年都不會出現嚴重的內臟損害，僅限於皮膚損害或關節痛；但也可能因為誤診漏診，一旦確診就已經是嚴重的臟器損害或因不規範治療迅速出現病情惡化。我接診的一個患者，初發癥狀僅是下肢紫癜血管炎，和臨床一些免疫指標有問題，但因為道聽途說尋找偏方停止了規範治療，一個月後複診就出現嚴重的腎損。
這病真可怕。
確實，狼瘡如果不控制好還是比較兇險可怕的。
近年來發病率高嗎？
也不是說非常非常高。
發病年齡集中在？
育齡期，青春期。
發病者還有什麼共同性的東西嗎？
沒有特別的共性。不過，如果有家族史就要更加留意。你說要找預防紅斑狼瘡的方法？不可能預防。因為目前的發病因素都未明確。
紅斑狼瘡不可能預防啊？它不是和雌激素關聯么？
雌激素只是影響狼瘡的其中一個因素，本病是一種和遺傳相關的基因病，也有後天的影響因素，比如環境因素、精神壓力、病毒感染、藥物誘導等等。正如帶有腫瘤基因的人，也不是每個人都會得癌。
【做好防晒，因為紫外線會誘導狼瘡加重】
有家族遺傳史的人，平時要怎麼做？
平時最好做好防晒，盡量避免服用避孕藥。紫外線和雌激素會誘導狼瘡的加重。臨床觀察發現女孩的遺傳幾率比男孩子高，月經來潮之後，可以到醫院做一些關於紅斑狼瘡診斷指標的篩查。但這個只是有一定幫助，不能說這次篩查沒事，以後就不會發病。適當重視就好了，平時也不用總綳著這根弦。
【避免吃芹菜、黑木耳、莧菜、泥螺、蠶豆、娃娃菜、菠菜】
您剛才說到防晒，那，防治紅斑狼瘡，在飲食和生活方面還可以注意什麼呢？
光敏的食物應避免食用。比如芹菜，它就是光敏食物。芹菜可以降壓，因此很多高血壓患者經常長期服用後可誘發狼瘡，某些含利尿劑的降壓藥也可以誘導藥物性狼瘡。此外黑木耳、莧菜、泥螺（江浙一帶很喜歡吃）、蠶豆、娃娃菜、菠菜等也是有導光作用的，吃這些食物，人體對紫外線吸收的強度和敏感度會增加。還有染髮劑也可以是光敏劑，狼瘡患者盡量少用染髮劑。還有菇菌類的食物，因為它們有一定增強免疫力的作用，可導致狼瘡的免疫活動增強，因此也應盡量避免食用。
您剛才說了一些不能吃的，那有沒有哪些是建議吃的？
維生素B6，β胡蘿蔔素，是抗光性的，可以適當補充。由於狼瘡患者長期服用激素導致鈣質流失嚴重，因此也可以服用鈣片和維生素AD促進鈣質吸收。
紅斑狼瘡可以致命，是因為到最後導致了多臟器衰竭嗎？
系統性紅斑狼瘡是可以致命的。在原發病中，腦損和腎損導致死亡的比較多——常見的有腦溢血、急性癲癇發作、急性左心衰、腎功能衰竭。臨床上出現狼瘡危象的患者，很大一部分都是因為沒有規範治療，或對免疫抑製劑不敏感。
就是說，如果規範治療，出現嚴重情況的可能性還是比較小的。
我們現在首選的、一線的治療紅斑狼瘡的藥物就是激素（糖皮質類固醇激素）。你知道嗎？穩定期的系統性紅斑狼瘡患者，可以「僅隔天口服半粒激素」維持治療，病情可維持控制完全沒有癥狀，沒有影響日常生活，生活質量非常好的。臨床上很多患者和我說，她們畏懼激素服用後可能出現的副作用，因此不想吃激素，我就會告誡她們，你即使隔天吃半片（激素）都好，不要隨意自行停葯，必須要按醫囑服藥治療，不能因為怕副作用而拿生命冒險。
【狼瘡患者照樣可以結婚生子】
服用激素對生育有沒有影響？
基本上沒有。狼瘡患者照樣可以結婚生子，只是懷孕前應該前往醫院，評估是否適合懷孕，懷孕期間也必須繼續服用藥物治療，找專科醫生診治隨訪，嚴密監測活動度。
狼瘡患者總是問，我生下的孩子會不會也遺傳得病？
目前沒有確切的概率統計數值，因此也無法回答這個問題。但臨床有某些免疫指標可提示新生兒狼瘡的發病率可能會提高，例如SSA/SSB抗體陽性、抗心磷脂抗體陽性的孕婦，孩子出現新生兒狼瘡及狼瘡先天性心臟病的可能性會增高，但臨床也不是絕對的。我每年有很多狼瘡媽媽患者生孩子，孩子都很健康。新生兒狼瘡在我的患者裡面比例不多。
新生兒狼瘡可以治癒嗎？
新生兒狼瘡部分是可以自愈的，隨著母體免疫抗體的代謝排泄，孩子自己好了。如果單純只是皮膚損害的新生兒狼瘡患兒，什麼葯都不用，他自己消退好轉的幾率是百分之九十幾以上。但如果出生時出現嚴重的骨髓抑制，比如血小板、白細胞數嚴重下降的患兒，肝損傷的患兒，根據病情需要藥物治療，但也未必一定需要長期用藥。還有一些更嚴重的如狼瘡性先天性心臟病的患兒，就必須要藥物治療。
嗯，所以患者不要因為擔心新生兒狼瘡，而不去生孩子，只要規範治療和保持監測。您剛才說可以靠激素維持一個比較好的生存狀態，那激素貴嗎？
激素不貴。有的一個月藥費才幾塊錢。只要規範服藥，紅斑狼瘡完全可以控制，大部分患者只需半年到醫院複查一下活動指標，隔天服用半片激素維持治療，生活工作都完全不受影響過得很好，都不需要頻繁找醫生複診的。
【十個狼瘡九個美女，天妒紅顏】
那為何有人又不肯規範用藥，寧願冒險去聽江湖醫生所言，或者乾脆跑到山上練氣功呢？
因為她們害怕激素的副作用。
最常見的副作用是？
大劑量長期的激素治療可導致發胖、滿月臉、多毛症、水牛背、高血壓、血糖升高、血脂升高等副作用。但臨床的這些癥狀，當激素減量至低劑量維持治療後，可以完全消失的。在我治療的病例中這樣的例子太多了，長期服用1~2片激素治療，外形完全都沒有改變。
一開始可能樣子會變得比較厲害？
一開始，病情嚴重時，足量大劑量多激素，肯定會對外觀樣貌有所影響。臨床上我們所指的所謂激素已經達到治療足量，就是副作用開始表現出來。很多病人就不能接受，而且我在臨床還發現十個狼瘡九個美女，因此她們更不願意接受這個轉變。
十個得紅斑狼瘡的人，九個都是美女，為什麼會這樣？
這還真的不知道，只能說是「天妒紅顏」。所以對紅斑狼瘡患者，首診時我們會花很多時間做心理輔導。不要因畏懼副作用而隨便停葯，避免導致嚴重的臟器損害。
除了激素，還有什麼其他治療方法選嗎？
激素治療目前仍然是紅斑狼瘡治療的一線首選藥物。考慮到激素的副作用，經濟條件較好的患者，有時可以用環孢菌素、蹺悉等新型免疫抑製劑治療，相對而言，「滿月臉」等副作用會少發生一些，但有人會有肝功能損傷。傳統的免疫抑製劑藥物還有很多。臨床上根據不同的臟器損害，選擇的西藥治療方案也有所不同，但是，激素治療仍然排在首位。
為什麼激素可以這麼精準地打擊到狼瘡？
因為激素是最強的免疫抑製劑，最有效抑制免疫亢進性反應，目前也是最便宜的。雖然副作用很多，但是，最好用、最敏感。
【沒關係，我這輩子就慢慢陪著你老】
中醫是怎樣看待紅斑狼瘡這個病的？
中醫認為，這是先天稟賦不足，肝腎陰虧損。腎是先天之本，肝是藏血的，肝腎陰虧損是狼瘡基本的發病病機。調補肝腎陰很重要。在活動期，因為陰虛火旺導致的癥狀，比如面部紅斑、低熱，可以在滋陰前提下使用降火的藥物。這是原則。還有一些腎損的患者是屬於腎陽虛的需溫陽補腎的藥物，肝損傷可能是肝鬱血瘀所致宜治以疏肝理氣活血祛瘀的藥物。
那我們如何運用中藥？
作為現代的中醫生，我認為，中藥對於狼瘡，其作用靶點還是「輔助」——一方面是調整改善西藥免疫抑制治療後產生的副作用，另一方面是幫助西藥撤減，減少撤減激素引起的病情反彈。中藥治療在紅斑狼瘡的輕中度活動期，具有明顯的改善生存質量、改善臨床癥狀的作用。但在重度活動期，西藥還是佔據主導位置。
激素還是一定要用的？
激素是不能隨便停葯的。紅斑狼瘡是一種複雜的、慢性的、可引起多臟器損害的疾病，它是一種需要患者和醫生互相信任、共同協作去戰勝的疾病。紅斑狼瘡患者需要醫生給予的，不單單是藥物的治療，更是精神上信念上的支持，在我還是年輕的住院醫生時，我經常開玩笑對他們說，「沒關係，我這輩子就慢慢陪著你老，跟著你老」，「你要定期回來複查、要重視，但不要畏懼，不要怕副作用而放棄重點藥物治療」。
認認真真聽醫生話——
規範治療，做好防晒，不吃光敏性食物，
不熬夜（熬夜會導致激素免疫水平的異常），
調整心態，避免高壓工作。
在規範治療下，紅斑狼瘡患者，
完全可以獲得接近於正常人的良好生活質量。
生孩子一點問題都沒有。
家人的支持、伴侶的愛護，
將給她們帶來穩定而順利的人生。
醫生
黃詠菁
簡介
黃詠菁，臨床醫學博士，現任廣東省中醫院皮膚科主任醫師，廣州中醫藥大學外科教研室副教授，中醫外科學皮膚性病專業碩士研究生導師，廣東省中西醫結合學會皮膚性病委員會常委，廣東省中醫藥學會皮膚專業委員會常委，廣東省中西醫結合學會醫學美容分會常委，廣東省醫學會激光醫學分會委員。
1993年開始於廣東省中醫院從事皮膚科的臨床、教學、科研工作至今，並赴香港仁濟醫院暨香港中文科技大學中醫研究所進行醫療教學工作。對紅斑狼瘡、遺傳過敏性皮膚病、脫髮、痤瘡、色素性皮膚病及皮膚激光手術治療色素性、血管性皮膚病有較深入研究。主持有關係統性紅斑狼瘡科研課題4項，主持特應性皮炎相關課題1項。主編《婦女皮膚病診療》專著1部，副主編《皮膚病性病臨床診治》及教材《中西醫結合皮膚性病學》專著2部。
擅長
對紅斑狼瘡、遺傳過敏性皮膚病（蕁麻疹、特應性皮炎）、損容性皮膚病（脫髮、痤瘡、各種色素性疾病）及皮膚激光手術治療色素性血管性皮膚病有較深入研究。
