3個病例了解Kartagener』s綜合征的CT表現及鑒別診斷.files
Kartagener』s綜合征,係為全內臟轉位、支氣管擴張和鼻竇炎三種主要癥狀,也稱Kartagener』s三聯征。
本綜合征常合併其他先天性畸形,如先心病的房、室間隔缺損,腦積水,肛閉,尿道下裂,膜狀瞳孔,聽力下降,嗅覺缺損,兔唇,多指,脊柱畸形,胸骨劍突短、凹陷等。
【分型】Kartagener』s綜合征分為完全型和不完全型兩種:
(1)具備內臟轉位、支氣管擴張、鼻竇炎3項診斷依據的屬完全型。
(2)具備內臟轉位及支氣管擴張的屬不完全型。
【臨床表現】Kartagener』s綜合徵發病年齡常是自幼到成人。但以學齡兒童與青年居多。92%的患者是在兒童時期,並隨年齡的增長而臨床癥狀逐漸加重。主要癥狀是反覆咳嗽、咳痰、咯血、頭昏、鼻塞、流涕等,極易患感冒。
【CT表現】
(1)內臟反位:心影和主動脈弓在右側胸腔。肝臟在左側腹腔。胃在有側腹腔。
(2)支氣管擴張:常見兩中下肺紋理增粗,紊亂,交錯呈網格,並見柱狀或囊狀透亮區及片點狀影,呈支氣管擴張、感染時可有肺不張,一般以兩下肺較上中肺發生率要高(圖1,圖2)。
(3)鼻竇炎:雙側額竇、上頜竇、篩竇泛發性積液,鼻竇黏膜增厚。並有部分額竇發育不全(圖3)。
(4)家族性:本綜合征還應進一步詢問家族其他成員,尤其同代人是否有類似上述表現。
病例一
圖1 Kartagener』s綜合征
雙肺反位,縱隔大血管反位,心臟反位。左肺中葉及下葉支氣管擴張
病例二
圖2 Kartagener』s綜合征
內臟反位,降主動脈反在右側。右肺下葉支氣管擴張伴感染
病例三
圖3 Kartagener』s綜合征的鼻竇改變
圖為冠狀面重建。雙側上頜竇、右側篩竇積液,鼻腔內壁黏膜增厚。雙側下鼻甲肥厚
鑒別診斷
具備全內臟轉位、支氣管擴張和鼻竇炎三種主要癥狀,鑒別診斷不困難,有時胸部CT檢查時,見到全內臟反位及部分肺野有支氣管擴張,應該想到加作鼻竇CT檢查,以了解有無Kartagener』s綜合征的可能。
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