門靜脈血栓的病因、臨床表現和診斷
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門靜脈血栓形成（PT）
門靜脈血栓是指發生於門靜脈主幹、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈或脾靜脈的血栓。
門靜脈血栓可造成門靜脈阻塞，引起門靜脈壓力增高、腸管淤血，是導致肝前門靜脈高壓的一個重要原因。
門靜脈血栓性阻塞多繼發於慢性肝病及腫瘤疾患。
單純的肝外門靜脈阻塞則多見於青少年及兒童。
發病原因
門靜脈血栓形成的病因很複雜，主要有炎症性、腫瘤性、凝血功能障礙性、腹腔手術後、外傷性及原因不明性等。
25%～30%的成人門靜脈血栓病例繼發於肝硬化。嬰幼兒門靜脈血栓多繼發於先天性門靜脈閉鎖、臍靜脈膿毒血症、闌尾炎等。PT可分為原發性與繼發性兩種。原發性多與血液高凝狀態有關。
國外報道372例繼發性腸系膜靜脈血栓形成患者，發現周圍靜脈炎、腹腔炎症性疾病、腹部大手術與門靜脈高壓是發生的主要因素，且以脾切除術後為常見。局部因素在PT形成的危險因素中佔40%，局部因素的存在促進了門靜脈血栓的形成，這些局部因素主要分4類：局部感染灶、門靜脈系統損傷、腹腔腫瘤和肝硬化，臨床上以肝硬化伴發PT為最多。
PT還可見於妊娠（特別是子癇患者）、口服避孕藥和門靜脈淤血的患者（如肝靜脈阻塞、慢性心力衰竭、縮窄性心包炎）。有學者認為至少有1/3的PT患者是多種危險因素聯合作用的結果。
臨床癥狀
急性型
發病突起，有劇烈腹痛、腹脹和嘔吐，主要因胃腸淤血所致；若血栓延伸至腸系膜上靜脈，則可有腹瀉、血便、腹痛、腹脹、腹部壓痛、腹肌緊張和叩擊痛等腹膜炎或麻痹性腸梗阻的表現。在嬰幼兒，可表現為突發性上消化道出血，脾腫大多屬輕微；若血栓蔓延至門靜脈主幹及肝內分支則可出現大量腹水。
慢性型
患者若渡過急性期，由於門-體靜脈建立了廣泛的側支循環——即自然分流的形成，腹水可能緩解或減少，脾腫大常是一個突出的癥狀。一般來說，脾臟腫大的程度取決於病程的長短；脾臟長期充血後，脾髓細胞增生及纖維組織沉積，大量抑血細胞使血細胞破壞增多，出現脾功能亢進，臨床表現為不同程度的貧血、血小板計數減少。此時部分患者發生鼻出血，但很少發生紫癜。
若門靜脈血栓累及門靜脈主幹和脾靜脈，則因門靜脈的血流經腰靜脈及腹膜後靜脈的側支循環進入體靜脈，很少或沒有門-奇靜脈間的側支循環，故無食管靜脈曲張和出血。值得提出的是小兒對門靜脈高壓症大出血耐受性好，且由於血管彈性好，腹膜後形成自然分流快而豐富，第一次出血後，若遲至15歲後仍無出血複發，行消化道造影和內鏡檢查又無發生出血的先兆，手術並非都必須進行。
部分病例可有輕度黃疸，但肝性腦病少見。其他癥狀如腹脹、消化不良、食欲不振等多較輕。
鑒別診斷
本病臨床表現不典型，診斷較困難。臨床上常誤診為急性腸梗阻、胰腺炎、膽囊炎、原發性腹膜炎等。在以下不同情況下應考慮本病的診斷：腹痛、腹部膿腫、門靜脈高壓、上消化道出血等。在臨床診治肝硬化門靜脈高壓的過程中，對於急性起病、不明原因的腹痛、腹脹、血樣便，無明確原因的上消化道大出血或脾大，不明原因的麻痹性腸梗阻，合併有血液高凝狀態，特別對於門靜脈高壓症斷流術後的患者，應警惕並發門靜脈系統血栓形成的可能，但確診還要依靠彩色多普勒超聲或CT檢查。診斷困難者行磁共振血管成像、門靜脈造影可做出診斷。
輔助檢查
生化檢查
1. 當腸壞死合併細菌感染時，白細胞增多，大便潛血陽性，肌酸磷酸激酶明顯增高，甚至出現電解質紊亂和代謝性酸中毒；當合併消化道大出血時，可有貧血。原發性靜脈血栓形成者抗凝血酶Ⅲ因子可降低或缺乏。脾切除術後的患者有時血小板明顯增高。
2. 腹穿檢查。合併腸壞死時，可抽出血性腹水。鏡檢可見紅細胞，潛血陽性。
影像檢查
1. 腹部X線平片
合併腸壞死或麻痹性腸梗阻時，可見腸管擴張增粗伴氣液平面。
2. 腹部B超
顯示門靜脈血栓形成的部位、大小、範圍。主要發現門靜脈主幹、脾靜脈殘端內和腸系膜上靜脈主幹增寬，靜脈內有異常回聲，為實質性不規則性強光點或等回聲光點。有門靜脈海綿樣變者，門靜脈主幹及分支消失，門靜脈為小而不規則的管狀結構所代替。
3. 彩色多普勒門靜脈、脾靜脈或腸系膜上靜脈內徑增寬並探及實質性回聲，血流變細，完全阻塞時血流信號消失，栓塞遠側靜脈擴張。
來源：掌上肝訊
