門脈高壓性膽道病——醫學界的「擬態」高手
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擬態，大自然的鬼斧神工。圖中枯葉蝶是自然界中的擬態高手。
然而，要是有特別會裝的疾病，那對我們絕對不是一件好事。
接下來我們一起來看看最新發表於GIE上的這個特殊的病例。
患者女性，54歲，三個月前出現糞便發白伴尿液發黃。
肝功能：ALT 82U/L，AST 118U/L，TB 42μmol/L；MRCP：肝門部膽管狹窄，肝內膽管擴張。
現在也不知道外科醫生怎麼想的了，估計覺著這就是膽管癌唄，開刀走起。
患者行外科手術見第一肝門多發曲張增粗的門靜脈分支血管，膽總管無法辨別，反覆注射器穿刺均顯示肝門部管道為血管，考慮手術出血多，且未見明確惡性腫瘤表現，遂僅行膽囊部分切除 膽囊結腸內瘺修補 腸粘連松解。
術後恢復後至我院消化科住院。
門脈CT提示肝內膽管擴張，肝門部結構紊亂，門靜脈及其分支顯示不清，周圍多發迂曲擴張血管。
再看看既往史，既往30年前因脾破裂行脾臟切除術。
這是門靜脈海綿樣變性啊！
患者診斷不清，同時有梗阻性黃疸，有ERCP指征。
膽管造影示肝門部膽管扭曲、狹窄。
IDUS示膽管壁外大量低回聲管腔樣結構。
SpyGlass示膽管壁尚光滑，全程血管顯露。
動態觀察可參考小視頻。
術後予禁食、抑酸、補液及預防性抗感染，患者無明顯不適，術後24h開始進流質。拒絕進一步治療，術後第3天出院。
此後規律隨訪一年，自訴時有尿黃，可自行緩解。
所以看到這裡，大家明白膽管狹窄從何而來了嗎？不錯，根源就是30年前的脾切除。
除了本例中的外傷脾破裂，對於脾亢及門脈高壓患者脾切除過去一直是主流治療方法。
脾切除最常見的伴隨併發症是門靜脈系統血栓，即門靜脈主幹及左右分支、脾靜脈以及腸系膜上下靜脈內形成的血栓。
門靜脈海綿樣變性是由於門靜脈完全或部分阻塞後，引起門靜脈高壓，門靜脈與腔靜脈之間的側支循環開放、擴張，在閉塞的門靜脈周圍同時形成多條側支靜脈，表現為海綿樣外觀。病變部位在肝外門靜脈，肝功能通常較好。脾切除術後並發門靜脈血栓是主要病因之一。
過去，包括很多醫院現在依然如此，遇到食管胃底靜脈曲張破裂大出血就切脾，有時候的確是立竿見影。但是，多年後的某一天，你會發現門脈系統里長滿了血栓，此時真是回天乏力了。
那些年，我們一起切過的脾。
那些年，我們還是少年，年輕不懂事。現在成熟了，讓我們一起喊出：保衛脾臟。
門脈高壓性膽道病（PHB）為繼發於門靜脈高壓特別是肝外門靜脈阻塞患者的肝內外膽管和膽囊壁、膽囊管的異常改變，包括局部膽囊壁增厚，膽管異常，如膽管狹窄、擴張、成角、管壁凹凸不平或結石形成。PHB大多無癥狀，約10%出現腹痛、黃疸、發熱等。治療目的是減輕膽道及門脈壓力，治療方法包括內鏡、外科、TIPS、肝移植，對於僅有輕度生化異常患者，可密切隨訪。
文獻中另一例PHB的MR表現，和這例患者很相似。
不同PHB病例的膽管造影表現，可以說是造型各異，注意H圖中表現為膽管內充盈缺損，要是當成結石去掏後果不堪設想，我們是有慘痛經歷的。
PHB臨床可分為四期。
PHB需根據不同的情況選擇合適的治療。
對照來看，本例患者介於無癥狀期和癥狀期之間，黃疸呈波動性，因此可以選擇監測肝功能和膽道相關癥狀，同時治療門靜脈高壓。
事實上，PHB導致梗阻性黃疸並不罕見，但在經口膽道鏡成為ERCP主要進展的今天，除了鑒別腫瘤性病變，PHB的膽管改變也迫切需要被內鏡醫生認識。本例在國際上首先應用經口膽道鏡觀察了PHB的膽管改變，具有重要的臨床價值。
目前，本病例已在線發表於GIE。
其中，在雜誌對文章的評論中有這樣一句話。
When evaluating biliary strictures, our dual goals are to accurately assess for malignancy and/or to 「prove the otherwise」.
這裡要排除的其他，其中就有PHB。「此情可待成追憶，只是當時已惘然」，有時錯過就是永恆，希望我們以後不要和它擦肩而過。
參考文獻：
1?Franceschet I, Zanetto A, Ferrarese A, et al. Therapeutic approaches for portal?biliopathy: A systematic review. World J Gastroenterol 2016; 22: 9909-20.2?Khuroo MS, Rather AA, Khuroo NS, et al. Portal biliopathy. World J Gastroenterol?2016; 22: 7973-82.3 Shen Y, Yao Y, Wang Y, et al. Obstructive jaundice caused by postsplenectomy cavernous transformation of the portal vein mimicking cholangiocarcinoma. Gastrointest Endosc 2020; S0016-5107(20)34170-5.
作者：荀桓? ?來源：鼓樓華哥
