BSG2019原發性硬化性膽管炎的診斷和治療推薦意見一覽
投稿發送至DDP@high-med.com
應聘全職及兼職編輯，發送簡歷至
chenlf@high-med.com
2019年６月英國胃腸病學會（BSG）更新了關於原發性硬化性膽管炎（PSC）診斷和治療的指南。本指南旨在支持全科醫師、胃腸病學家、外科醫生管理成人PSC或類似PSC的膽管病變，如IgG4 硬化性膽管炎（IgG4-SC），亦可為PSC患者自身管理提供參考。本指南針對PSC提出了30條推薦意見，針對IgG4-SC提出了7條推薦意見。
原發性硬化性膽管炎（PSC）
推薦意見1：膽管疾病病因眾多。對於具有膽汁淤積生化學表現和典型膽管造影特徵的患者，在除外其他繼發性硬化性膽管炎的情況下，可以診斷為PSC（推薦強度：強；證據質量：中等）。
推薦意見2：建議MRCP作為疑似PSC的主要成像方式。ERCP用於需要進行組織採集的膽管狹窄患者（如細胞學刷檢）或擬行治療干預的患者（推薦強度：強；證據質量：高）。
推薦意見3：肝活組織檢查用於診斷小膽管型PSC，協助評估是否重疊其他疾病或診斷不明時（推薦強度：強；證據質量：中等）。
推薦意見4：建議進行基於非侵入性評估的風險分層。臨床評分是一個新興的主題，但目前不推薦使用單一方法進行預後評估，鑒於PSC疾病進程的不可預測性以及併發症的嚴重性，建議患者接受終身隨訪（推薦強度：強；證據質量：非常低）。
推薦意見5：不建議UDCA作為初診PSC的常規治療藥物（推薦強度：強；證據質量：良好）。對於接受UDCA治療的患者，高劑量UDCA 28～30 mg/kg/ｄ可能有害（推薦強度：弱；證據質量：低）。
推薦意見6：不建議使用UDCA預防結直腸癌或CCA（推薦強度：強；證據質量：高）。
推薦意見7：不建議使用皮質類固醇和免疫抑製劑治療經典PSC（推薦強度：強；證據質量：高）。對於具有AIH或IgG4-SC特徵的患者，可以考慮使用皮質類固醇（推薦強度：強；證據質量：中等）。
推薦意見8：PSC患者食管靜脈曲張的內鏡篩查應符合國際指南，應具有肝硬化和（或）門靜脈高壓的證據（推薦強度：強；證據質量：高）。
推薦意見9：所有PSC患者建議行結腸鏡檢查和結腸活組織檢查尋找結腸炎證據（推薦強度：強；證據質量：中等）。
推薦意見10：對於疑似PSC擬行ERCP者，建議預防性使用抗生素治療（推薦強度：強；證據質量：中等）。
推薦意見11：對於有新發癥狀或癥狀發生改變，以及實驗室檢查異常的患者，建議行MRCP、動態肝臟MRI和（或）造影CT等非侵入性檢查（推薦強度：強；證據質量：中等）。
推薦意見12：不建議PSC患者行ERCP，除非多學科專家評估認為內鏡干預是合理的（推薦強度：強；證據質量：中等）。
推薦意見13：對於應用ERCP治療顯性狹窄的患者，必須對可疑狹窄進行活組織檢查（推薦強度：強；證據質量：高）。
推薦意見14：對於應用ERCP治療顯性狹窄的患者，膽管擴張優於膽管支架置入（推薦強度：強；證據質量：中等）。
推薦意見15：患者監護應包含患者、初級保健和專科救治三者間的協作，並充分考慮患者的疾病風險、癥狀負擔以及當地醫療資源的配置（推薦強度：弱；證據質量：低）。
推薦意見16：所有有癥狀、病情進展或疾病複雜的患者應積極轉診，接受多學科專家評估。早期或病情穩定者可以接受普通醫師管理（推薦強度：強；證據質量：低）。
推薦意見17：符合入選標準的PSC患者可轉診至相關中心參加臨床試驗（推薦強度：弱；證據質量：低）。
推薦意見18：PSC是公認的肝移植指征，建議根據相關國際指南進行評估（推薦強度：強；證據質量：高）。
推薦意見19：建議對所有PSC患者開展骨質疏鬆風險評估。一旦發現骨質疏鬆，應參照相關國際指南進行治療和隨訪（推薦強度：強；證據質量：中等）。
推薦意見20：營養不良和脂溶性維生素缺乏在晚期PSC中相對常見，建議臨床醫生降低啟動經驗性替代治療的閾值（推薦強度：弱；證據質量：中等）。
推薦意見21：建議對疲勞患者積極尋找引起疲勞的其他原因，並給予相應治療（推薦強度：強；證據質量：低）。
推薦意見22：建議消膽胺（或類似物）作為瘙癢治療的一線藥物，利福平和納曲酮作為二線治療藥物（推薦強度：弱；證據質量：低）。
推薦意見23：CA 19-9升高可能支持疑似CCA的診斷，但準確性較低。不推薦將血清CA 19-9作為PSC CCA的常規監測指標（推薦強度：弱；證據質量：中等）。
推薦意見24：疑似CCA時，應積極開展多學科討論（推薦強度：強；證據質量：中等）。
推薦意見25：疑似CCA時，對比增強橫斷面成像仍然是診斷和分期的首選（推薦強度：強；證據質量：高）。確診依賴於組織學，採用多學科討論指導下的組織取樣方法，包括ERCP導下的膽道細胞刷檢、免疫熒光原位雜交、膽管內活組織檢查、膽管鏡檢查、內鏡超聲引導活組織檢查和（或）經皮活組織檢查等（推薦強度：強；證據質量：高）。
推薦意見26：建議PSC患者每年行膽囊超聲檢查。如果發現息肉，應由專科醫生指導治療（推薦強度：弱；證據質量：低）。
推薦意見27：建議合併IBD的PSC患者，每年進行結腸鏡檢查（建議強度：強；證據質量：高）。未合併IBD者每５年一次或在出現新發癥狀時提前進行結腸鏡檢查可獲益（推薦強度：弱；證據質量：非常低）。
推薦意見28：存在肝硬化時，建議根據國際指南行HCC監測（推薦強度：弱；證據質量：低）。
推薦意見29：肝硬化女性妊娠帶來的孕產婦和胎兒併發症風險更高，建議此類患者進行孕前諮詢並接受專家監測（推薦強度：強；證據質量：低）。
推薦意見30：應鼓勵PSC患者參加患者支持小組（推薦強度：強；證據質量：非常低）。
IgG4 –相關硬化性膽管炎（IgG4-SC）
推薦意見１：血清IgG4升高支持臨床疑似IgG4-RD的診斷，但不建議依賴其明確診斷或區分IgG4-SC與PSC（推薦強度：強；證據質量：中等）。
推薦意見２：對疑似IgG4-SC的患者，建議行活組織檢查明確診斷（推薦強度：強；證據質量：中等）。
推薦意見３：其他器官受累（特別是IgG4-RD的胰腺表現）可以為鑒別IgG4-SC與PSC提供重要信息（推薦強度：強；證據質量：中等）。
推薦意見４：建議根據國際共識和指南診斷IgG4-SC（推薦強度：強；證據質量：中等）。
推薦意見５：建議皮質類固醇作為活動性IgG4-SC的一線治療藥物（推薦強度：強；證據質量：中等）。
推薦意見６：建議所有IgG4-SC患者，包括多器官受累的IgG4-RD，應考慮進行持續性免疫抑制治療（推薦強度：強；證據質量：中等）。
推薦意見７：建議複雜的IgG4-SC和懷疑惡性腫瘤者積極轉診至相關專科接受診治（推薦強度：強；證據質量：低）。
本文內容整理自：王璐, 韓英. 《2019 年英國胃腸病學會和英國原發性硬化性膽管炎協作組指南：原發性硬化性膽管炎的診斷和治療》摘譯[J]． 臨床肝膽病雜誌， 2019，35(9):1937-1941.
作者：王璐，韓英? ?來源：醫脈通
封面圖源：Andrea A. et al.?Clin Liver Dis 2017 Nov;21(4):725-737.
