完全性肺靜脈異位迴流是怎麼回事
園藝
05-29
完全性肺靜脈異位迴流是指全部肺靜脈不進入左心房，而直接進入右心房或體循環的靜脈系統。它常與房間隔缺損同時存在。發病率在先天性心臟病中佔1.5%～2%。完全性肺靜脈異位迴流病例由於肺循環壓力顯著升高，所有病人不論年齡大小，肺小動脈均顯示梗阻性病理改變。
由於左心房極度缺血，完全性肺靜脈異位迴流導致患者可能死於缺氧、心衰。若房間隔缺損較大，分流較多，患者可存活下來。因此，一般肺靜脈異位迴流患者均是早期手術治療。肺靜脈畸形引流心上型較為常見，還有心內型、心下型、混合型等等四型。手術中心下型完全性肺靜脈異位迴流手術風險較大，病情較兇險。
完全性肺靜脈異位迴流心上型佔55%，肺靜脈在左心房後方匯合後，經垂直靜脈引流至左無名靜脈，有時引流入上腔靜脈或奇靜脈，垂直靜脈在左肺動脈和左總支氣管前方進入無名靜脈，在此處受壓迫可造成靜脈迴流梗阻。
心內型占完全性肺靜脈異位迴流30%，全部肺靜脈直接引流入右心房，或經肺靜脈總干引流至冠狀靜脈竇，在肺靜脈總乾和冠狀靜脈竇之間可能發生梗阻。心下型佔12%，全部肺靜脈在心臟後方匯合後經垂直靜脈下行，通過膈肌-食管裂孔進入門靜脈、下腔靜脈或靜脈導管等，迴流血液經過高阻力肝血管床到達右心房或垂直靜脈，下行途中受壓，均可引起肺靜脈梗阻。
混合型約佔完全性肺靜脈異位迴流3%，全部肺靜脈經過多種通道進入右心房，心下型和混合型大多數在嬰幼兒期死亡，完全性肺靜脈異位迴流病人約75%有卵圓孔未閉，25%並有心房間隔缺損，右心房、右心室往往擴大肥厚，肺動脈擴大，壓力增高，左心房較小，肺靜脈梗阻最常見於心下型，其次為心上型，其發生率可高達50%，其他並存的心臟血管畸形有動脈導管未閉、主動脈縮窄、永存動脈干、大動脈錯位、單心室、肺動脈閉鎖、法樂四聯症和右心室雙出口等。
