完全性肺靜脈畸形引流：簡單易行準則助你診斷

完全性肺靜脈畸形引流（TAPVR）是指肺靜脈全部與右房或體靜脈系統相連的一種少見的心血管畸形，約佔先天性心臟病的 0.5%～2.0%。根據肺靜脈引流部位不同將其分為心上型（43%）、心內型（18%）、心下型（27%）和混合型（12%）。TAPVR 患兒幼年即可出現發紺和呼吸困難，是產前超聲最常漏診的先心病之一。以往文獻報道過胎兒 TAPVR 的一些超聲特徵，但多為回顧性研究，且樣本量較少。

為了提高產前超聲診斷 TAPVR 的說服力及檢出率，來自泰國的 Tongsong 博士等進行了前瞻性研究，並制定出一個簡單易行的準則用於診斷 TAPVR，文章發表在 2016 年第 7 期的 J Ultrasound Med 雜誌上。

研究對象為 2007 年 1 月至 2014 年 12 月期間經產前超聲診斷為 TAPVR 的胎兒。所有患兒均進行常規超聲檢查，包括胎兒生物學數據測量、胎兒大小評估、胎兒心臟超聲檢查（包括二維超聲、彩色 多普勒、頻譜多普勒及時間空間成像）。產後確診採用 CT 血管造影或屍檢。

診斷標準分為主要標準與次要標準：（1）主要標準：二維超聲及彩色多普勒顯示肺靜脈未與左房相連。（2）次要標準，至少滿足以下一項：（a）左房後方可探及無回聲區，即肺靜脈匯合；（b）肺靜脈頻譜異常；（c）左房後壁光滑；（d）左房後部增大；（e）冠狀靜脈竇擴張（心內型）；（f）上腔靜脈或頭臂靜脈擴張；（g）三血管切面或三血管氣管切面探及異常管樣回聲或垂直靜脈。

作者發現，產前超聲診斷的 15 例 TAPVR 胎兒中，僅 1 例存在誤診，實為非對稱性房室間隔缺損，餘下 14 例均診斷正確。包括心上型（6 例，42.9%），心內型（4 例，28.6%）和心下型（4 例，28.6%）。其中 10 例合并有其它先心病，以右心異構最常見。

超聲圖像具有如下特徵（圖 1 和 2）：（1）肺靜脈未與左房相連（12 例，85.7%，經複查後證實為 100%）；（2）肺靜脈於左房後方匯合（12 例，85.7%）；（3）肺靜脈頻譜異常（12 例，85.7%）；（4）左房後壁光滑（11 例，78.6%）；（5）上腔靜脈或頭臂靜脈擴張（6 例，42.9%，均為心上型）；（6）垂直靜脈出現（4 例，28.6%）。屍檢結果如圖 3 所示。

圖 1 A 和 B 為肺靜脈於左房後方匯合；C～E 為心下型 TAPVR 中的垂直靜脈，C 和 E 為長軸，D 為短軸；F 為心上型 TAPVR 中擴張的頭臂靜脈；G 為肺靜脈融合後匯入上腔靜脈及右房；H 為肺靜脈融合後匯入冠狀靜脈竇

圖 2 肺靜脈頻譜： A 為肺靜脈頻譜的正常變異，缺少 a 波；B 為 d 波為主的雙相波；C 和 D 為單相波；E 為連續波形

圖 3 A 為四支肺靜脈的匯合（箭頭所示）；B 為心上型中擴張的頭臂靜脈（箭頭所示）

作者談到，Seale 等報道 TAPVR 的產前檢出率較低，約 1.9%。然而作者卻發現，大多數 TAPVR 均可於產前得到明確診斷，這可能與不同專業醫生對 TAPVR 的認識程度不同有關。作者進一步提出，超聲初步篩查時應著重觀察四腔心、三血管及三血管氣管切面；發現可疑病例後，再行詳細的胎兒心臟超聲檢查以確診。這樣，將有助於醫生對胎兒進行篩選、評估、會診及轉診，並對提高 TAPVR 的檢出率具有潛在價值。

作者指出，擴張的冠狀靜脈竇、上腔靜脈、頭臂靜脈，以及垂直靜脈的出現，對提高 TAPVR 診斷的準確性很重要。這些徵象可以從三血管氣管及四腔心切面探及。若四腔心切面不能明確肺靜脈是否與左房相連時，應進一步檢查三血管氣管切面，以避免漏診。

作者認為，提高對疾病的認識也很重要。在常規檢查中，應著重觀察肺靜脈與左房的連接，必要時輔以低速彩色多普勒檢查。需注意之處包括：取樣容積應置於左房邊緣；取樣框要小；脈衝重複頻率要低；靈敏度要高；聲束平行於肺靜脈。然而，由於解剖變異，標準切面可能無法清晰顯示肺靜脈入口，此時需將探頭以四腔心切面為基準上下適當移動，以確定肺靜脈與左房的連接。

作者還談到，14 例 TAPVR 中，僅有 3 例肺靜脈頻譜顯示正常，且均為心內型，這與之前 Ganesan 等報道相一致，因此可以得出結論，大多數心上型或心下型 TAPVR 的肺靜脈頻譜是異常的。

本研究局限之處在於：首先，次要標準中有幾項受主觀因素影響較大，如上腔靜脈或頭臂靜脈的大小、左房後壁是否光滑等；其次，關於肺靜脈與左房的連接，並非所有病例均能在首次檢查時確 定；最後，樣本量較少。

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