小腦扁桃體下疝畸形學習手冊

小腦扁桃體下疝畸形，為常見的先天性發育異常。是由於胚胎髮育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內，嚴重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發育不全等。可表現為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、噁心、共濟失調、甚至癱瘓等癥狀。

小腦扁桃體下疝畸形的癥狀:

最常見的癥狀為疼痛，一般為枕部、頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼痛，少數為局部性疼痛通常呈持續性疼痛，頸部活動時疼痛加重。

根據病變的嚴重程度，分為3型：

Ⅰ型是最輕的一型，表現為小腦扁桃體通過枕骨大孔向下疝入椎管內，延髓輕度向前下移位，第四腦室位置正常，常伴頸段脊髓空洞症，顱頸部骨畸形。

Ⅱ型是最常見的一種類型，表現為小腦扁桃體伴或不伴蚓部疝入椎管內，第四腦室變長，下移，某些結構如顱骨，硬膜，中腦，小腦等發育不全，90%有腦積水，常合并脊髓空洞症，神經元移行異常，脊髓脊膜膨出等。

Ⅲ型為最嚴重的一型，罕見，表現為延髓，小腦蚓部，四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段，合并枕部腦膜腦膨出，並有明顯頭頸部畸形，小腦畸形等。

Ⅳ型，伴有明顯的小腦、腦幹發育不全，但不疝入椎管內，常在新生兒時期死亡。

小腦扁桃體下疝畸形的治療：

小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術治療，手術的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦幹脊髓、第四腦室及該區其他神經結構的壓迫，在可能的範圍內分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網膜粘連，解除神經癥狀，緩解腦積水。

凡患者出現梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經癥狀如因腦幹受壓出現喉鳴、呼吸暫停、發紺發作、角弓反張Homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應行手術治療。

手術方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術。有人認為Ⅰ型可行枕下減壓術，而Ⅱ型僅作分流術即可。一般作顱後窩充分減壓術，即切除部分枕骨鱗部及第1或2頸椎椎板，切開硬膜並分離粘連，探查第四腦室正中孔對於有梗阻性腦積水手術未能解除者，可行腦脊液分流術。

小腦扁桃體下疝畸形患者應儘早前往正規醫院尋找專業醫生就診，切不可一拖再拖，失去最佳治療時機。

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