何為「性早熟」？

很多家長可能早已熟悉「性早熟」這個詞，因為媒體時常會刊登出一些關於性早熟的報道，也曾有不少嬰幼兒用品（例如奶粉）被捲入到涉嫌導致性早熟的風波之中。但實際上，媒體在進行報道的同時，卻往往沒有做到明確地普及性早熟的相關觀點，使得家長們經常對這一方面的知識一知半解，更是無法判斷自家孩子是否可能患上這一疾病。這篇文章將從內分泌學的角度，簡單談一談與性早熟有關的知識。

何為「性早熟」？

正常的青春期發育與性早熟

早在基礎教育階段，我們就已接觸過關於青春期的部分知識。一般而言，嬰兒出生後即會具有一定的可標識自身性別的特徵（如外生殖器的形態），這被稱為第一性徵。而到了青春期階段，體內負責控制性腺發育與性激素合成的一套系統--下丘腦-垂體-性腺軸便會啟動，在這套系統啟動後，身體便會發育出與自身性別相匹配的一些外觀特徵（如男性的鬍鬚，女性的女性化乳房），也會出現相應的性器官趨於成熟的表現（如男性的遺精，女性的月經初潮），此時的一系列表現則屬於第二性徵。

正常情況下，男孩會在9~14歲開始進入青春期，而女孩則會於8~13歲出現乳房女性化，9~15歲開始月經初潮。而如果身體由於各種原因，導致男孩在9歲以前出現青春期特徵，或女孩在9歲前月經初潮、8歲前乳房發育，即可被認為是性早熟。

性早熟通常會被分為兩種類型：一種是由於身體原因，下丘腦-垂體-性腺軸被提前啟動，此時患兒的青春期發育同正常的青春期並無二致，只是時間被大幅提前，這種情況被稱為中樞性性早熟（CPP，亦稱真性性早熟）；另一種情況是體內的下丘腦-垂體-性腺軸並未啟動，但身體由於各種原因開始大量分泌性激素，導致第二性徵的出現，這種情況則被稱為非促性腺激素依賴性性早熟（亦稱假性性早熟）。

中樞性性早熟

CPP通常為最常見的性早熟類型，此種情況下患兒可以表現出完全正常的第二性徵發育以及性激素水平，但青春期的開始年齡卻遠遠早於正常兒童。90%的CPP患兒身體其他方面均正常，被歸類為特發性CPP，其餘患兒則往往患有中樞神經系統異常，如腦腫瘤（包括良性和惡性腦腫瘤）及腦內病變（腦膜炎、腦外傷以及累及腦部的遺傳病）等。CPP本身雖然不會帶來身體傷害，不過由於患兒的青春期提前，而性激素可以在加速身體發育的同時加速骨骺閉合，因此患兒在短時間內會出現身高異於同齡人的大幅增長，但發育完全後的最終身高卻要低於同齡人平均水平。

如果患兒具有性早熟的相關表現，且體內的各種激素水平（如促性腺激素釋放激素、促黃體生成素）已經達到青春期水平，即需要懷疑CPP。鑒於源自中樞神經系統病變的CPP有望通過治療原發疾病而治癒，所有懷疑CPP的患兒均需進行神經系統檢查（如腦部CT或磁共振掃描）。所幸的是，繼發於腦內病變的CPP只要腦內病變可根治，即有希望治癒。而對於特發性CPP患者，只要能做到早期發現，內分泌科醫生可以使用藥物停滯體內的下丘腦-垂體-性腺軸，使患兒回到青春期前狀態，從而使最終身高接近正常人水平。治療特發性CPP的藥物一般僅需每月肌肉注射一次，患兒也能很好耐受。

假性性早熟

男性患兒的假性性早熟可以由腫瘤、腎上腺病變、睾丸病變等多種因素導致，而女性患兒的假性性早熟則通常由腫瘤、遺傳病等引起。在此主要介紹幾種常見的假性性早熟病因：

家族性男性性早熟：此病又被稱為睾丸中毒，屬於遺傳病。基因異常直接導致患兒的性腺在下丘腦-垂體-性腺軸尚未啟動的情況下便開始分泌雄激素，使患兒提前出現青春期的發育。同CPP一樣，該病如果不能得到早期控制，患兒最終的身高也會低於正常人平均水平。醫生通常會選擇使用抑制雄激素合成的藥物使患兒的青春期發育暫時停滯。

先天性腎上腺增生症（CAH）：CAH是一種腎上腺疾病，男性患兒腎上腺發育的異常一方面會導致腎上腺皮質激素的分泌異常，另一方面也會引起腎上腺過多分泌雄激素，從而產生性早熟表現。對這類患者而言，治療CAH一般即可控制性早熟癥狀。另外，CAH在女性患兒中可引起CPP，且與該病的藥物治療有關。

腫瘤：男性患兒體內的腎上腺、睾丸腫瘤均可能自行分泌大量雄激素，引起性早熟。由於絨毛膜促性腺激素（hCG）在男性體內也能引起性激素分泌，一些能夠分泌hCG的腫瘤同樣會導致性早熟。而在女性體內，能分泌雌激素的卵巢囊腫或卵巢腫瘤往往是引發性早熟的原因之一。在腫瘤切除後，患兒的性早熟癥狀一般會立即消失。

異性性早熟：異性性早熟指患兒的性早熟表現性徵與患兒性別不相符，如男性患兒出現女性化乳房，或女性患兒產生多毛或鬍鬚。異性性早熟通常可由腎上腺病變引起，有時也與患兒意外接觸的性激素（如保健品、家長使用的性激素產品）有關。

外源性性早熟：這種情況下患兒所產生的性早熟表現由攝入的性激素所引起，通常情況下，性激素的來源主要為家長使用的性激素產品（如患兒誤食了避孕藥，或是不慎接觸外用的睾酮產品），以及部分含有性激素的保健品（如某些傳統上具有「壯陽」功效的中藥）。只要能夠去除外界的性激素來源，性早熟即可好轉。值得注意的是，通過食物（如奶粉、畜禽產品）等攝入外源性性激素的可能性微乎其微，近年來數次聲稱因食物而導致性早熟的案例，最終均被證實與食物無關。

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