水母頭？富士山？這 10 個神經影像的經典徵象你能診斷嗎？
神經科影像，是大家晉陞成為「神經科大牛」或者「影像學大牛」路上必須戰勝的「攔路虎」之一，所以掌握這門技能非常的重要。
有些神經影像，長得與我們日常生活中一些常見的東西相似。那麼來看一下，你會不會診斷出來？
圖 1 水母頭（DSA）
圖 2 常春藤（T1WI 增強 MRI）
圖 3 富士山（CT）
圖 4 雙軌（右上增強 CT，右下脂肪抑制 T1WI ）
圖 5 束腰征（T1WI）
圖 6 燭淚（CT）
圖 7 同心圓（MRI T2WI）
圖 8 靶（增強 CT）
圖 9 白質塌陷征及腦膜尾征（紅色箭頭）（增強 T1WI）
圖 10 曲棍球（左，紅色標註）；花邊（右）（DWI）
怎麼樣？你能診斷多少？
答案來啦！
1
水母頭征（海蛇頭征）
DSA 靜脈期可見腦室旁異常擴張的髓靜脈，呈傘狀或輻射狀引流入 1～2 條粗大的穿皮質引流靜脈，注入鄰近的硬膜竇、皮質或室管膜靜脈，形成海蛇頭征 / 水母頭征（圖 1）。
1. 增強 CT、MRI、DSA 均可見上述表現。MRI T1WI / T2WI 為圓形或線條形低信號，DSA 動脈期表現正常，靜脈期具有典型特徵。
2. 診斷：腦靜脈畸形（亦稱靜脈血管瘤、靜脈發育性異常）：病變多位於大腦深部及小腦白質，最常見的部位是側腦室前腳周圍，其次是小腦和紋狀體區。在胚胎髮育階段，腦動脈系統形成後，靜脈停止發育並處在原始的胚胎髓靜脈階段，匯入一支粗大的引流靜脈所形成，亦可匯入硬腦膜竇或室管膜下靜脈。
2
常春藤征
MRI 增強 T1WI 可見瀰漫性強化的軟腦膜形成迂曲走行高信號影，像匍行於石頭上的常春藤一樣，稱為常春藤征（圖 2）。
1. 由於分布在軟腦膜上的血管顯著增多，造影劑在小血管中出現瀦留，瀰漫性強化的軟腦膜形成高信號影。
2. 煙霧病（MoyaMoya 病）：兩側頸內動脈虹吸段及大腦前、中動脈近側段狹窄或閉塞，伴有腦實質和腦膜廣泛側支循環形成，形似裊裊上升的炊煙，故稱煙霧病，病變血管壁薄而脆弱，易發生梗死或出血。
3
富士山征（火山征）
CT 橫斷面顯示顱內額葉前部氣體聚集，氣體的低密度影形成富士山剪影（圖 3）。
1. 顱底或顱骨破裂，空氣進入顱內，額葉受壓剝離向後移，額葉塌陷，額頂葉空間擴大，形成特徵性的前額部氣體聚集。
2. 張力性氣顱：醫源性或非醫源性的原因導致氣體進入顱內，硬膜下隙氣壓增高，氣壓增高與球閥原理相似，空氣可以經顱底或顱骨裂隙進入，出路被阻塞。壓力增高導致佔位效應，並發額葉受壓。
4
視神經軌道征（雙軌征）
增強 CT 或 MRI 脂肪抑制的 T1WI 橫斷面或矢狀面可見中間低密度（信號）帶將兩邊高密度（信號）帶分隔開產生類似火車軌道的征像，稱為視神經軌道征（雙軌征）（圖 4）。在冠狀面上表現為炸麵包圈樣結構。
1. 非強化的低密度（信號）線樣結構為視神經, 周圍強化區為視神經鞘腦膜瘤。
2. 視神經鞘腦膜瘤：起源於視神經鞘的蛛網膜上皮細胞，早期於硬膜下生長，包繞而不侵犯視神經，並沿視神經生長，位於眶內、視神經管內、顱內視神經管開口者都可具軌道征表現。
3. 還可見於其它疾病如：眶內炎性假瘤，視周神經炎，結節病，白血病，淋巴瘤，轉移瘤，視周出血。
5
束腰征
1. MRI 冠狀位可見垂體增生時，向上生長通過鞍隔，但受到鞍隔束縛呈葫蘆狀，稱為束腰征。MRI T1WI 等或略低信號、T2WI 等或略高信號，信號強度均勻，發生出血、囊變、壞死時、信號可不均勻。
2. 見於垂體瘤。
6
燭淚征
腦室室管膜下的小結節白色閃亮，質地堅硬，狀似白色蠟燭油淌下，氣腦造影所見腦室壁的這種改變稱為燭淚征（圖 6）。
1. CT 顯示室管膜下鈣化結節，MRI T1WI 結節鈣化部分為低信號，非鈣化為中等信號，T2WI 除鈣化部分外都呈略高信號。增強掃描室管膜下結節可出現環形、圓形、斑片狀強化，已經鈣化結節則強化不明顯。
2. 結節性硬化症（Bourneville 病）可累及多個器官，累及大腦表現為白色質硬的結節樣病灶。分為四型，其中燭淚征為室管膜下結節型的特徵性表現，星形細胞沿側腦室生長，位於室管膜下，常發生鈣化，形成多發散在密度均勻的結節硬化灶。如該病變阻塞室間孔或第三腦室，可引起腦積水和顱內壓增高。
7
同心圓征
1. MRI T1WI 等、低信號，T2WI 等、高信號交替出現的同心圓性層狀結構，如樹木年輪故稱之為同心圓征。有學者認為等信號為髓鞘再形成區，不同的信號強度環為髓鞘脫失帶、膠質增生、淋巴細胞性血管周袖與有髓鞘的白質帶交替出現。
2. 同心圓性軸周腦炎（又名 Balo 病，同心圓硬化）是一種罕見的中樞神經系統脫髓鞘疾病，病變分布及臨床特點與多發性硬化相似。病理特點是腦白質單或多發一至數厘米大小病變區，髓鞘脫失帶與有髓鞘的白質帶相間，形成層狀的同心圓形狀，長期可轉化為傳統脫髓鞘斑，周圍有不同程度水腫及佔位效應，可見小靜脈周圍淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤。
8
靶征
1. 增強 CT 示外周環狀強化帶、中心結節鈣化或強化，稱為靶征。環形強化帶對應於含有炎性細胞的纖維包膜，無強化區對應於乾酪樣壞死物。
2. 多見於腦內成熟結核球，也可見於 AIDS 合并腦弓形蟲病、AIDS 合并腦內原發性淋巴瘤等。
9
白質塌陷征與腦膜尾征
CT、MRI 可見生長於顱骨內板之下的腦外佔位病灶，嵌入腦灰質，使腦灰質下方呈指狀突入的腦白質受壓而變平且與顱骨內板之間的距離增大，這種使白質受到擠壓的徵象稱為白質塌陷征（白質擠壓征）。MRI 增強 T1WI 可見凸面腦膜瘤的周邊硬膜連續增厚，並向四周逐漸變細而消失，形如老鼠尾巴，為腦膜尾征（鼠尾征）。
1. 當顱板下佔位與正常腦組織邊界清晰時使鄰近的腦灰質被擠壓推移壓迫白質形成白質塌陷，膠質瘤、轉移瘤等腦內腫瘤多呈浸潤生長，腫瘤組織與正常腦組織混雜在一起，無明確界限，因此多無此徵象。鄰近的腦膜組織可能有腫瘤侵犯或腫瘤附著邊緣腦膜組織血管增生，影像學上表現為明顯強化，出現腦膜尾征。
2. 二者多見於腦膜瘤，白質塌陷征亦可見於其它顱外佔位性疾病，本質是腦實質受壓，而病變侵犯或長期刺激腦膜可形成腦膜尾征，如腦膜轉移瘤、膠質瘤、淋巴瘤、垂體瘤、轉移瘤等。
10
曲棍球征和花邊征（飄帶徵）
DWI 顯示雙側丘腦枕和背內側丘腦同時對稱性受累的高信號病變（即丘腦後結節和背中心區對稱性高信號），形似雙曲棍球棒，皮層和（或基底節區）異常高信號，皮層高信號形似花邊。
1. 克雅病（CJD，Creutzfeldt–Jakob disease）（又稱皮質-紋狀體-脊髓變性，亞急性海綿狀腦病）常規 MRI 序列對 CJD 的敏感性低，曲棍球征常見於變異性 CJD（vCJD），花邊征常見於散髮型 CJD（sCJD）。
2. 曲棍球征也可見於其它累及丘腦枕及背內側丘腦的疾病如良性顱內壓增高症（BIH）、貓抓熱（cat-scratch disease）、Alpers 病、邊緣葉腦炎、麩質過敏征和急性病毒性腦炎（乙腦）和感染後腦炎，依靠它們的臨床和放射學特徵可以與 vCJD 相區別。
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本文作者：天山下的白水城
責任編輯：李娜、劉冬宸
排版設計：楊承
參考文獻
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