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她不抽煙卻得了罕見「煙霧病」?問題出在這裡!


她不抽煙卻得了罕見「煙霧病」?問題出在這裡!



「煙霧病」乍聽上去,多數人會以為與霧霾或抽煙有關係。其實不然,它是一種有著夢幻名字的兇險腦血管疾病。

近日,湖南省腦科醫院的神經外科專家團隊採用先進的聯合血管重建術為患者龔女士治癒了罕見的「煙霧病」,8月4日龔女士康復出院。


手術的成功,填補了該院乃至省內缺血搭橋治療煙霧病的一個技術空白,標誌著該院神經外科腦卒中干預技術達到國內先進水平。


42歲的龔女士是湖南益陽安化縣農民。10年前,她開始出現頭痛、眩暈、嘔吐等癥狀,因為家庭貧困沒有去大醫院,而去一些小型醫院看病,但總查不出病因。


多年來,儘管吃了不少西藥、中藥甚至各種偏方,病情卻依然不斷惡化,言語、肢體功能衰退,智力下降,卧床不起,生活不能自理。病情發展到這一步,其丈夫黃先生不得已四處借了錢,於今年5月16日攜妻子慕名找到了省腦科醫院神經外科求診。

神經外科大科主任黃紅星教授與劉坤副教授接診了龔女士,經過DSA腦血管造影檢查,最終龔女士被確診為一種較為罕見的疾病—「煙霧病」。


據黃紅星介紹,煙霧病又稱腦底血管異常增生,由於患者腦內大血管狹窄甚至閉塞,而增生了許多的異常血管成網狀,這些異常血管網在血管造影時形似煙霧而得名。


煙霧病目前沒有任何有效藥物可治癒,患者彷彿被命運判了重刑,隨時可能因為腦梗塞、腦出血或是癲癇發作而死亡。手術是唯一出路。


「血管重建術是目前治療『煙霧病』最先進的手段之一。」黃紅星說,龔女士腦部異常增生的血管,不能正常為腦組織供血,致腦部缺血已經引發了多次腦梗塞。血管重建可以增加腦血流量,改善低灌注狀態,進而阻止臨床癥狀的進展和降低卒中風險。


黃紅星組織了院內大會診,計劃採用高難度 「直接+間接」 的聯合血管重建術,即通過頸外動脈分支與頸內動脈的遠端分支搭橋,實現直接供血;再通過貼敷術實現間接供血。

「供體和受體血管直徑分別為2-3毫米和1-2毫米,極為細小。在比蟬翼還要薄好幾倍的血管壁上,需要10餘針,並且還要保證不能漏血以及管壁通暢。手術難度可想而知。」雖然血管重建術治療「煙霧病」在該院尚無先例,但由於神經外科已經掌握了成熟的顯微外科技術,專家團隊對手術充滿了信心。


6月23日手術,專家團隊為龔女士實施了「左側顳淺動脈-大腦中動脈搭橋+顳淺動脈頂支貼敷+硬膜壁層貼敷術」。術中,醫生細緻地游離出頸外動脈分支顳淺動脈的額支和頂支兩根各約10cm長的血管,然後在顯微鏡下用肉眼幾乎看不到的縫線將額支血管與大腦中動脈M3分支進行端側吻合,共縫合了13針。


通血後,原本蒼白的腦組織一下子紅潤了起來,證明血管成功連接。接下來,醫生們將腦膜剝除沒有血運的臟層,留下富含血運的壁層,再將頂支血管貼敷其上。手術用時3個小時,順利完成。


術後,在醫院精心的術後管理下,龔女士相繼闖過了繼發性癲癇和自發性煙霧樣血管出血以及自發性氣胸等一系列難關。


「有人說,這是唯一使大腦變聰明的神經外科手術。」劉坤副教授介紹,龔女士的手術效果可謂立竿見影。術後與術前判若兩人,整個人變得神清氣爽、能說會道,肢體運動自如,智力與記憶功能已基本恢復。預計經過一段時間的康復,龔女士可以同常人一般生活和工作。

湖南醫聊特約作者:湖南省第二人民醫院 劉雨滋


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