經常頭暈眼花腳發軟？妙齡女孩竟是患上這種稀奇病！

22歲漂亮女孩婷婷（化名）最近常常感到頭暈眼花、雙腿乏力，走起路來腿腳發軟，同學們都覺得她像林黛玉一樣弱不禁風。婷婷在家屬的陪同下來到北京醫院血管外科就診，經過進一步檢查，醫生髮現婷婷並不是天生嬌滴滴，而是患上了一種叫「東方美女病」的少見病。北京醫院血管外科李擁軍教授的團隊為婷婷制定了詳細的手術治療計劃，最終婷婷順利度過了術後危險期，經過一個月的休養調整後重返校園。

一、什麼是「東方美女病」？

「東方美女病」是多發性大動脈炎的俗稱，因其多發於亞洲地區年輕女性，故而被稱作「東方美女病」。1905年，日本人Mikito Takayasu首先在日本眼科協會年會上報道了該病。1975年為紀念Mikito Takayasu，學術界正式將該病命名為Takayasu arteritis。

多發性大動脈炎是一種病因不明的慢性非特異性動脈炎性疾病，主要累及主動脈、肺動脈及其主要分支，以頭頸部動脈、腎動脈、胸腹主動脈等為好發部位，常累及多支血管，導致其管腔狹窄或閉塞，少數患者因炎症破壞動脈壁中層，致動脈擴張、假性動脈瘤或夾層動脈瘤。該病病程較長，且逐漸進展加重，可引起嚴重的腦、腎臟、腸道及下肢等部位缺血，患者常常表現為頭暈、黑矇、無脈、高血壓、四肢血壓不對稱、肢體無力等癥狀，給患者及家屬帶來了沉重的身心和經濟負擔。

二、「東方美女病」有哪些臨床表現？

由於全身多處血管受累，因此大動脈炎的臨床表現多樣，其自然病程可劃分為3個時期：

I期：主要為一些非特異性炎症表現，如發熱、關節炎、體重下降等。

Ⅱ期：為炎症表現和血管壓痛。

Ⅲ期：血管壁纖維化改變，管腔狹窄或動脈瘤形成。

患者因受累的血管的部位和範圍不同，造成臨床表現不同，臨床上根據動脈受累部位分為4型：

頭臂動脈型：主要表現為頭部及上肢癥狀。包括頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、視力減，腦缺血嚴重者可有反覆暈厥、抽搐，失語、偏癱或昏迷；上肢癥狀出現單側或雙側上肢無力、發涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動脈、橈動脈和肱動脈可出現搏動減弱或消失，約半數患者於頸部或鎖骨上部可聽到2級以上收縮期血管雜音。

胸-腹主動脈型：主要表現為頭頸、上肢高血壓以及下肢供血不足癥狀。包括頭痛、頭暈、心悸、下肢發冷、間歇性跛行等。

廣泛型：具有上述2類特徵，可同時表現為頭部及高血壓等癥狀。

肺動脈型：表現為呼吸道癥狀。肺動脈瓣區可聞及收縮期雜音，肺動脈狹窄重的一側呼吸音減弱。

臨床上以頭臂動脈型和廣泛型最多見，約80%的患者有2個部位以上的動脈受累。

三、懷疑「東方美女病」做哪些檢查？

（一）實驗室檢查

紅細胞沉降率、C反應蛋白

（二）彩色多普勒超聲

屬於無創檢查，可作為大動脈炎首選的篩查手段，可探查主動脈及其分支有無狹窄或閉塞，測定狹窄動脈的血流情況。

（三）CT血管造影（CTA）

CTA檢查可以明確主動脈及各分支受累情況，可為制定手術方案提供參考信息。由於肺動脈型和冠狀動脈型大動脈炎易被忽略，應注意相應部位的CTA檢查。

（四）磁共振血管造影（MRA）

可以觀察到動脈壁的異常增厚，以及管腔的狹窄，但由於僅對主動脈以及其一級分支動脈敏感性比較高，故對全面的評估多發性大動脈的病變範圍還有一定的局限性。

（五）數字減影動脈血管造影（DSA）

屬於有創檢查，對頭臂血管、胸-腹主動脈、腎動脈、肺動脈進行全面檢查。明確狹窄部位、程度、側支情況等。冠狀動脈造影明確冠狀動脈狹窄的部位、程度。

四、如何診斷「東方美女病」？

五、得了「東方美女病」如何治療？

大動脈炎是一種全身性疾病，應該以內科治療為基礎，外科只治療因該病引起的血管狹窄、閉塞和動脈瘤樣病變。過去10餘年裡非侵入性成像技術的發展促進了大動脈炎的早期診斷，也為炎症活動性判斷提供更準確的依據，早期、規範的糖皮質激素和免疫抑制治療在一定程度上延緩了病情的進展，但仍有近20%的患者最終需要外科干預治療。

（一）內科治療

糖皮質激素：對早期或活動期患者效果較好，短期內改善癥狀。常用藥物包括潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松等。

免疫抑制治療：常用藥物包括環磷醯胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。

生物製劑：近年來有報道使用腫瘤壞死因子（TNF）拮抗劑可使大動脈炎患者癥狀改善、炎症指標好轉。

擴血管藥物：靜脈應用馬來酸桂哌齊特、前列地爾等藥物，以改善腦和肢體血運。

抗血小板藥物：主要包括阿司匹林、氯吡格雷、西洛他唑、沙格雷酯等。

抗高血壓藥物：本病對一種降壓藥物效果不佳，需要兩種以上藥物合并應用。

（二）外科治療

1.手術治療

就目前而言，外科手術仍然是癥狀性動脈狹窄或動脈瘤的主要治療手段，手術方式主要是各個病變部位的搭橋手術。北京醫院血管外科李擁軍教授通過對既往各類大動脈炎分型方法進行匯總並分析其特點，在此基礎上結合自己長期外科治療大動脈炎的臨床經驗，首次提出了大動脈炎的外科手術分型（繪圖劉靜思）：

外科手術治療多用於非活動期的患者，手術指征包括：

（1）影象學提示主動脈及其分支重度狹窄或閉塞；

（2）頑固性腎血管性高血壓；

（3）腦缺血改變；

（4）主動脈縮窄性高血壓；

（5）上肢/下肢間歇性跛行；

（6）主動脈瘤樣病變。

2.介入治療

隨著血管腔內介入治療技術的進步和材料的發展，越來越多的患者接受了介入治療。介入治療具有微創、可反覆應用等特點，文獻報道較多的是用於處理腎動脈、鎖骨下動脈和頸動脈病變。介入治療指征和時機：

（1）短段重度狹窄（＞70%）或閉塞性病變；

（2）疾病處於穩定期，ESR和CRP指標正常；

（3）頑固性高血壓或規範的免疫治療下病情仍進展者。