女子失明失聰？需將頭蓋骨換人工顱骨

原標題：湖南女子患少見「石骨症」致失明失聰，14小時手術置換人工顱骨

老話常說「頭大聰明」，然而湖南嶽陽的陳女士天生顱骨比正常人厚了3倍，硬度類似花崗岩，還壓縮了顱腔，嚴重損傷了視神經和聽神經，甚至可能威脅生命。

中南大學湘雅醫院神經外科專家經過近14個小時的手術，在取下陳女士80%的頭蓋骨的同時，用「量身定製」的人工顱骨進行替換，終於使她轉危為安。

檢查顯示陳女士的顱骨是正常人3倍厚（左上），三維塑形設計人工顱骨

顱骨是正常人3倍厚，高顱壓及顱底骨增厚致失明失聰

2009年，陳女士的視力突然開始下降，一開始懷疑是眼睛的問題，但輾轉多家醫院卻一直沒發現原因。直到2015年，陳女士視力一直持續下降，已經不幸失明了。讓她和家人更為苦惱的是，去年11月，她的聽力也急劇下降，甚至開始失聰。

檢查發現，原來陳女士的顱骨竟然是正常人的3倍厚。向內增生的顱骨導致陳女士顱腔容積變小，從而使得顱腔壓力持續增高，甚至達到了255mmH2O，而正常人的顱壓往往在100-200 mmH2O之間。同時，增厚的顱底骨導致出顱的顱神經受到壓迫。

正因如此，陳女士的視神經和聽神經受到損傷，不幸失明、失聰，甚至還出現了情緒波動異常、大聲喊叫等精神癥狀。

取下的顱骨（左），替換的人工顱骨（右）

原來，陳女士患上的是「石骨症」，是一種少見的遺傳性骨發育障礙性疾病。石骨症為全身性骨骼受累的疾病，鈣化的軟骨持久存在，引起廣泛的骨質硬化，可有雞胸、脊柱側彎、胸廓畸形，可因顱底骨增厚而壓迫腦神經，表現出面癱、視神經麻痹、失明等。

「如果顱壓繼續增高，可能會形成腦疝，造成重要顱神經的損害，對腦幹等生命中樞造成擠壓，甚至有生命危險。」中南大學湘雅醫院神經外科張治平副教授介紹。

劉景平教授等專家設計手術切口

顱骨硬似花崗岩，花12個多小時取下，正常人僅20分鐘

目前的脫水降顱壓等藥物治療，已經沒有明顯的效果。唯一的辦法只有手術擴大顱腔容積，也就是將陳女士增厚的顱骨取下，用更薄的「人工顱骨」替代，從而擴大顱腔容積，降低顱腔壓力。

只有這樣，才能夠改善陳女士的腦功能，減輕高壓對腦組織的損傷，預防腦疝的發生，從而挽救陳女士的生命，而她已經受損的視神經和聽神經可能很難恢復。

張治平副教授等專家安裝人工顱骨

湘雅醫院神經外科劉景平教授、張治平副教授等專家精心設計手術方案，將陳女士頭蓋骨80%取下，僅保留頭頂的一小塊骨頭，取下的部分都用「人工顱骨」替代。

然而，取下陳女士的顱骨並不是一件容易的事情，又厚又硬的顱骨硬度竟然類似於花崗岩。

2016年12月26日上午10點左右，神經外科專家們開始為陳女士手術。然而，由於她的頭骨太厚太硬，打孔工具無法鑽透顱骨，只能用鑿子、磨鑽等工具一點點將顱骨磨薄，再用高速銑刀銑下骨瓣。正常人僅需20分鐘的取顱骨過程，陳女士術中卻花了12個小時。晚上10點，專家們才順利取下80%的顱蓋骨，準備換上「人工顱骨」。

劉景平教授（左2）、張治平副教授（左1）檢查陳女士術後恢復情況

量身定製「人工顱骨」做置換，擴顱腔降顱壓

「人工顱骨」的設計，是手術的關鍵。專家們事先給陳女士的頭顱拍三維CT片，獲取頭顱的各項數據。根據這些數據，進行虛擬重建、三維塑形，製作出最符合陳女士頭顱形狀的「人工顱骨」。

「鈦板僅0.2厘米厚，這樣就保留了患者頭顱最外面的形狀，而去除了裡面增厚的顱骨，從而擴大了顱腔容積，改善患者目前高顱壓癥狀，預防腦疝的發生。」 張治平副教授介紹。

術中，取下兩側顱骨後，專家們將2塊量身定製的「人工顱骨」補在缺損的位置，並根據術前手術方案設計的位置，在顱骨四周用10顆左右的鈦釘固定住「人工顱骨」，保證「人工顱骨」與陳女士自己的顱骨無縫對接。

術後，陳女士恢復良好，目前顱腔壓力已下降至200mmH2O，精神癥狀也有所改善，不日即可出院。

（湖南醫聊特約作者：中南大學湘雅醫院 王潔 鄧文 陳娜）