要了王林大師小命的ANCA相關性血管炎是個什麼鬼？

要了王林大師小命的ANCA相關性血管炎是個什麼鬼？

天津市泰達醫院 李青

據媒體報道，今天下午4點，經常給他人氣功治病、號稱具有特異功能的「神功大師」王林因患ANCA相關性血管炎、多臟器功能衰竭經醫院搶救無效死亡。大師有神功保佑，小病小災奈何不了他。ANCA相關性血管炎是個什麼鬼，竟然要了大師的小命？

ANCA是抗中性粒細胞胞漿抗體的英文縮寫。ANCA相關性血管炎是一種因小血管管壁炎症和壞死而導致多個器官損害的一組自身免疫性疾病。通俗的說，首先，它是自身免疫性疾病，甚至比傳統的自身免疫性疾病系統性紅斑狼瘡還可怕。其次，它導致多個器官受損，但是以腎臟和肺受損最嚴重，常死於慢性腎衰竭和肺部感染。第三，這是新近發現的疾病，不過20年的研究歷史，近10年才成為熱點。

該病大多發病於中老年，男多於女，其臨床表現複雜多樣，五花八門，常表現發熱、肺感染、貧血、蛋白尿、血尿、血沉增快和腎功能損害等。這些癥狀並沒有特異性，所以常常被誤診為肺炎、慢性腎炎、腎病綜合征等，等確診時往往已經出現了腎功能衰竭。用特殊的檢驗方法測定血液中的ANCA，如果陽性可確診。此外，腎穿刺活檢病理血檢查也是確診的手段。

因為該病是自身免疫性疾病，所以糖皮質激素抑制免疫是基礎治療，一經診斷便可使用。同時及早合用免疫抑制劑環磷醯胺、環孢素、曉悉等。該病的預後較差，早發現、早治療是關鍵。一般我們對腎病綜合征的患者，或者尿蛋白合并肺感染的患者，常規檢查ANCA。