这个肺癌病例有点复杂，你看得懂吗？

肺小细胞癌骨转移合并渗透压性脱髓鞘综合征1例。

作者 | 李小佼

来源 | 医学界影像诊断与介入频道

病例资料

患者，女，74岁。间断咳嗽咳痰半年，痰液粘稠，不易咳出，3个月前摔倒致右股骨转子间骨折，入院查体：右下肺叩诊浊音，心率76次/分，律齐；右髋部疼痛，右下肢短缩，外展畸形。

辅助检查：

（1）胸部CT增强：右肺门占位性病变，轻度强化；髋关节CT：右股骨转子间骨折，局部骨质破坏，考虑病理性骨折；

（2）纤维支气管镜取病理，细胞学检查：右肺下叶开口新生物刷片，找到瘤细胞，考虑小细胞癌；

（3）全身骨扫描：右骶髂关节、右股骨近端异常所见，考虑骨转移。患者2个月前出现恶心呕吐伴腹泻，呃逆，二便失禁。实验室检查：血Na+ 90.8mmol/L，Cl- 72.5mmol/L，K+ 4.13mmol/L。

临床医生给予补钠治疗，5天血钠恢复正常值。其后患者逐渐出现精神萎靡，意识障碍，不能言语。查体：双侧Hoffmann氏征可疑阳性，右侧Babinski氏征阳性，左侧Babinski可疑阳性，双侧Kerning氏征阴性。右肢体及左下肢活动不利，肌力0级，左上肢肌力1级，双侧肌张力正常。临床医生以除外患者脑转移检查颅脑MR。

MR检查：脑桥见一类圆形异常信号影，轴位观察病灶呈「蝙蝠翼」样改变，矢状位呈椭圆形。T1WI呈低信号（图1）、T2WI、T2FLAIR及DWI呈高信号（图2-5），病灶无明显占位效应，桥脑未见明显增粗或变窄，环池未见变窄。增强扫描病灶无明显强化（图6）。双侧脑桥桥臂、基底节区见对称性异常信号影，T1WI呈低信号、T2WI、T2FLAIR及DWI呈高信号（图5）。影像诊断：结合病史，影像表现符合渗透压性脱髓鞘综合征。

图1，图2，图3

图1：T1WI显示脑桥类圆形低信号影，无占位效应，脑桥边界清晰。

图2：T2WI显示脑桥「蝙蝠翼」样对称性高信号影，环池不窄。

图3：T2Flair显示脑桥类圆形高信号影，脑桥边界清晰。

图4，图5，图6

图4：DWI显示脑桥对称性高信号，形状近似于「蝙蝠翼」。

图5：DWI显示双侧基底节区对称性小片状高信号影。

图6：T1WI增强检查，脑桥病灶未见明显强化。

讨论

渗透压性脱髓鞘综合征^[1]（osmotic demyelination syndrome，ODMS）包括脑桥中央髓鞘溶解综合症（central pontine myelinolysis,CPM）与脑桥外髓鞘溶解症（Extrapontine myelinosis,EPM），是血浆渗透压快速改变导致的脑桥及脑桥外呈现对称性髓鞘脱失.而轴索、神经相对完好为特征的少见而又致命的急性脱髓鞘疾病，约10%CPM合并EPM，多见于低钠血症快速纠正^[2]，也可发生于氮质血症、低血糖、肿瘤、酗酒、营养不良、器官移植、烧伤、垂体及肾上腺术后等。

肺小细胞癌的伴瘤综合征最常见的是抗利尿激素增多，表现为细胞内、外水分潴留，稀释性低钠血症[3]，水中毒导致厌食、恶心呕吐、脑水肿、视力模糊、精神障碍等。当小细胞癌出现骨转移时，会出现电解质失调，体内Na+、K+减少，主要表现稀释性低钠血症和低钾血症，患者也可在纠正治疗长期低血钾过程中发病[4]。此患者为肺小细胞癌骨转移，是导致低钠血症的主要原因。

临床表现

患者恶心呕吐，意识障碍等，病变主要侵及脑桥中央，对称分布，极少可向上累及中脑，向下累及延髓罕见。除脑桥外，其他部位也可出现相同病理改变，如基底节区、丘脑、皮质下白质及脑干桥臂等部位的髓鞘溶解异常改变，称之为脑桥外髓鞘溶解症。当在短时间内快速纠正慢性低钠血症时，体内血钠得以快速升高，渗透压急剧改变易引起内皮细胞损伤，从而导致富含血管的灰质结构在局部迅速产生毒性因子使髓鞘溶解，引发血管源性水肿。而脑桥以及脑桥外如双侧基底节区、丘脑、皮质下白质及桥脑桥臂等部位富含灰白质交替的结构，因此局部髓鞘的毒性物质容易作用于上述部位，使其发生髓鞘溶解。因此建议临床医生在纠正低钠血症时速度不要过快，每天速率小于8mmol/L比较安全。

MRI影像学特点

包括脑桥中央异常信号，部分病例可累计其他部位，包括基底核、丘脑、胼胝体、海马、皮层下白质及脑桥桥臂，病变范围不一，一般双侧对称分布，脑桥病变呈圆形、蝴蝶形或蝙蝠翼形。MRI检查T1WI急性期呈低信号，少数为等信号，亚急性期异常信号可完全消失。T2WI急性期为片状高信号，亚急性期异常信号逐渐吸收。FLAIR序列病变呈高信号。早期ODMS病灶DWI及ADC图扩散受限，结合临床即可诊断成立[5]。DWI能检测出与脑组织含水量改变有关的形态学和病理学早期改变。ODMS在DWI上呈现脑桥异常高信号，ADC图信号减低，说明水分子由细胞外进入细胞内，细胞外自由水分子减少，细胞内水分子增加，从而扩散受限。本病最为典型的影像形态学特征为脑桥「蝙蝠翼」^[6-7]样改变，一般无占位效应征象，脑桥周边仍保持正常形态，环池不窄。「蝙蝠翼」样病变于T1WI呈低信号，T2WI及T2FLAIR呈高信号，脑桥「蝙蝠翼」外仍可见正常脑组织，这种形态学改变与本病的病理学改变相吻合：「蝙蝠翼」样病变为溶解破坏的髓鞘，与正常脑组织信号一致的影像为保留完整的轴索和神经细胞。增强扫描病灶一般无明显强化，但也有学者认为^[8]急性期ODMS病灶在增强扫描会出现异常强化。

鉴别诊断

（1）脑干肿瘤：如星形细胞瘤，多见于儿童及青少年，病变范围广，边界不清，有占位效应，轻度强化；

（2）脑桥缺血性改变：临床缺血性症状明显且重，病变分布不对称，定期复查病变信号变化快；

（3）病毒性脑炎：多有前期感染症状，病灶范围广，部分病例病变可多发，边界不清，硬脑膜有时也可见异常信号改变，结合实验室检查脑脊液异常；

（4）脑转移：转移灶呈多发小结节样改变，多在灰白质区分布，或者转移灶较小，周围指样水肿范围大。

ODMS具有特征性影像学表现，结合临床易于诊断，MRI已成为目前诊断本病最早、最有效、最具特征性的检查手段，以T2WI、FLAIR及DWI最有价值，其为ODMS的早期诊断提供了帮助，对患者的预后质量及降低死亡率提供了正确有效治疗方法。

参考文献：

[1] 全冠民. 神经系统CT与MRI影像解读[M]. 北京：人民卫生出版社，2011.164-166.

[2] 王洋,马林,刘晓东,等. MRI诊断脑桥中央髓鞘溶解症1例[J].中国医学影像学杂志,2007,15(3):239-240.

[3] 李铁一. 中华影像医学呼吸系统卷[M]. 北京：人民卫生出版社，2010.187.

[4] Kawahara I, Tokunaga Y, Ishizaka S, et al. Reversible clinical and magnetic resonance imaging of central pontine myelinolysis following surgery for cranial pharmacy and a serial of magnetic resonance imaging studies Neurol Med Chir(Tokyo),2009,49(3):120-123.

[5] Cramer SC, Stegbaler KC,Schneider A, er al. Decreased diffusion in central pontine myelinolysis[J]. AJNR Am J Neuroradrol,2001,22(8):1476-1479.

[6] 郭勇,孙玮,邱宝安. 肝脏移植术后桥脑中央髓鞘溶解症的MRI表现[J]. 中国医学影像学杂志,2007,15(5):389-391.

[7] Guo Y, Hu JH, Lin W, et al. Central pontine myelinolysis after liver transplantation: MR diffusion, spectroscopy and perfusion findings. Magn Reson Imaging,2006,24(10):1395-1398.

[8] 任乾,杨烨,任国山,等.脑桥中央髓鞘溶解综合症的MRI影像学表现.河北医科大学学报,2009,30(4):358-360,412.