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家中傢具稜角全部包上海綿，不敢盡情奔跑運動，外傷包紮用品和藥物隨身攜帶……這些看似有異於常人的習慣，卻正是血友病患者的生活常態。

血友病兒童又稱「玻璃人」，由於體內缺乏某些凝血因子，經常反覆出血，一個小的傷口就會血流不止，如果關節反覆出血，還有可能導致殘疾。

雖然有人說，血友病患兒是「上帝遺忘了一組數據（凝血因子缺乏症）就匆匆趕往人間的天使」，但醫護人員和社會各界愛心人士並沒有忽視對血友病兒童的關愛。

在4月17日「世界血友病日」這個特殊的日子裡，湖南省血友病兒童康復理療救助項目正式啟動。

（湖南省血友病兒童康復理療救助項目正式啟動）

血友病患者約有10萬，專家呼籲「預防治療」

「按照血友病的發病率為5-10/10萬估算，預計中國的血友病人數達10萬左右，但當前登記在冊的僅佔一成左右。」湖南省人民醫院兒童血液腫瘤科主任賀湘玲表示，在我國血友病患者的登記制度並不完善，導致很多患者不能得到及時有效的治療和幫助。

對於血友病患者來說，預防治療比按需治療能更有效地防止殘疾，「在發達國家，很多年前就已經開展了預防治療。有些治療效果好的孩子甚至能夠奔跑，打球，跟健康的孩子沒有明顯區別。」賀湘玲主任介紹，「如果能接受預防性治療，這些兒童完全可以像正常人一樣生活。比如說出血前注射Ⅷ因子葯，每次只需要1瓶，而出血後注射，可能就要6瓶了。這個病治起來就跟救火一樣。剛開始是小火，可能一盆水就能撲滅；等火越燒越大，就得許多水才能撲滅。」

研究表明，80%左右的患兒在3—6歲時開始關節出血，12歲以上的患者幾乎都有關節變形，因殘疾造成的經濟損失，加上置換人工關節所需的費用，遠遠高於預防性治療成本。

（血友病患兒）

罕見病中的「大病種」，救助項目正式啟動

血友病雖屬罕見病，卻是罕見病中的「大病種」，目前已經納入醫保體系,但因其病種的特殊性，醫保並不能完全滿足血友病患者的治療需求，對於一般工薪家庭和農村家庭來說是筆大開支，有些低收入家庭為避免傷害，甚至把血友病孩子留在家裡，導致患兒失學。

「這會造成惡性循環，長期卧床的患兒肌肉會萎縮，肌肉一旦萎縮，對關節的支撐和保護作用會變差，反而更容易出血，這樣患者最後有可能站不起來了。」

賀湘玲主任建議，血友病患者尤其是實施了凝血因子替代的患者可以做一些安全、合適的運動，如世界血友病聯盟推薦的游泳和騎自行車。

為使血友病患者不因經濟負擔沉重而放棄或中斷治療，由湖南省慈善總會、北京血友之家罕見病關愛中心、湖南東方紅公益基金會主辦的「湖南省血友病兒童康復理療救助項目」在湖南省人民醫院定點對患兒提供救助。

救助對象是年齡在18周歲以下，已確診為血友病的患兒。患兒可前湖南省人民醫院兒童血液腫瘤科和康復理療科挂號就診。

通過醫生初步診斷，適合進行康復理療的患者在門診醫生處領取《湖南省血友病兒童康復理療救助申請表》。根據申請表的要求，按步驟申請項目補助。

（網路圖片）

【延伸】血友病可通過產檢篩查

兒童血液腫瘤科主任賀湘玲介紹，血友病常見的遺傳模式是「隔代遺傳」：女性從父親那獲得發病基因（攜帶者，不發病），然後遺傳給下一代男性。

男性血友病患者與正常女子結婚，其子正常，其女兒則100%是血友病攜帶者。攜帶者女子與正常男子結婚，其子半數為血友病患者，其女半數為攜帶者。

因此，婚前做基因檢查、孕後做胎兒基因檢查，可最大程度上降低生出「血友寶寶」的幾率。

家長如果發現孩子經常有出血傾向、關節經常痛、學走路時身上有淤血塊或血腫、換牙時出血不止等癥狀，應該儘早帶他們去醫院檢查。

湖南醫聊特約作者：湖南省人民醫院 周蓉榮 秦璐 申勇

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