慢性腎上腺皮質功能減退症是咋回事?
本病分為原發性和繼發性兩類,原發性者又稱艾迪生病,系腎上腺本身的疾病;繼發性者指下丘腦垂體病變引起促腎上腺皮質激素(ACFH),不足所致。
引起本病的原因有腎上腺結核,也可因自身免疫反應使兩側腎上腺皮質被毀而發生特發性腎上腺萎縮;其他病因還有惡性腫瘤轉移、淋巴瘤、白血病浸潤、澱粉樣變;真菌如組織胞漿菌病、球孢子菌病、芽生菌病感染、雙側腎上腺切除、放射治療破壞;腎上腺酶系抑製藥如美替拉酮、氨魯米特、酮康唑或雙氯苯三氯乙烷長期應用、血管栓塞等;目前艾滋病已成為引起本病的一個病因。
本病可表現為皮膚、粘膜色素沉著,多見於暴露陽光的部位,如臉、手背,多受摩擦之處如關節的伸面、腰部、手腳的皺襞,生理性色素較多之處如乳頭、乳暈、外生殖器,色素大多呈棕黑色或黑色,有時呈全身性色素增生。食慾減退、嗜鹹食,有時伴腹部不適,體重常明顯減輕,皮膚呈慢性失水征,血壓常低於正常,頭昏眼花,可出現直立性昏厥。精神不振、表情淡漠、抑鬱。女性陰毛、腋毛減少或脫落稀疏,月經失調或閉經,男性常有性功能減退,常可發生空腹低血糖。如有結核病灶活動,則有低熱盜汗等癥狀,消瘦更嚴重。本病患者對感染、外傷等各種應激的抵抗力減弱,一旦發生感染或因吐瀉、過度疲勞、多汗失鈉失水,或中斷治療常可誘發腎上腺危象,表現為噁心、嘔吐、腹瀉、高熱、嚴重脫水、血壓降低、虛脫和休克甚至出現低血糖昏迷。
凡具有上述典型癥狀,查基礎血漿皮質醇、24小時尿游離皮質醇、24小時尿17-羥皮質類固醇和17―酮皮質類固醇明顯低於正常則可明確診斷。此外,原發性腎上腺皮質功能減退者血漿基礎促腎上腺皮質激素(ACTH)明顯增高,ACTH興奮試驗則不能興奮。本病的治療,在飲食方面應多吃食鹽,並避免各種應激。


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