患者女性，68歲，曾有慢性淋巴細胞性白血病和甲狀腺乳頭狀癌病史
性別：女
年齡：68
一般病史：曾有慢性淋巴細胞性白血病和甲狀腺乳頭狀癌病史。
診斷結果
病理診斷：同時性Langerhans細胞肉瘤和小淋巴細胞性淋巴瘤/慢性淋巴細胞性白血病。
Langerhans細胞肉瘤是Langerhans細胞起源的、具有明顯惡性細胞形態的一種罕見的腫瘤。該病例似乎是一例轉分化的病例，首次由Jaffe等報道，組織細胞/樹突狀細胞肉瘤可從淋巴增生性疾病中轉化而來。本例中，Langerhans細胞肉瘤和CLL是克隆性相關，均含有BRAF V600E突變。
Langerhans細胞肉瘤常發生於結外，好發於皮膚和骨，但也可多器官累及包括淋巴結、肺、肝和脾臟。如Langerhans細胞增生症一樣，它是Langerhans細胞的克隆性增生，最大直徑12-15微米，伴豐富、淡染的嗜酸性胞質、不規則和拉長的細胞核伴明顯的核溝和皺褶，細膩染色質，核仁不明顯。
Langerhans細胞表達CD1a、Langerin和S-100蛋白。與LCH相比，LCS細胞學非典型性更加明顯，較高的增殖能力和較強的侵襲能力。
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