長期視物模糊、眼球突出及畏光流淚應警惕眼部淋巴瘤

血液腫瘤科 張怡堃

眼部淋巴瘤主要是指原發於眼內惡性淋巴瘤(primary CNS and intra-ocular Lymphoma )，屬原發中樞神經系統非霍奇金淋巴瘤的一個特殊類型，僅佔全部淋巴瘤的1%以下，一般不累及全身。因其臨床癥狀多以眼部表現為主，常常被誤診或忽視。因此當長期受到眼部不適困擾的患者，應警惕眼部淋巴瘤的可能。

一、發病部位

發病部位主要為淚腺、結膜、眼瞼、眼眶及球後等, 常累及視網膜、玻璃體、葡萄膜其中以淚腺最為常見。

二、臨床表現

眼部癥狀：根據病灶侵犯部位不同其臨床表現也呈現多樣性。最初表現為視物模糊、懸浮物，多不影響視覺敏感度，也可伴畏光、異物感、眼球突出, 無流淚、疼痛、視力障礙 「偽裝綜合症」不典型表現。病情進展後部分患者表現為視網膜出血、滲出性視網膜脫離、視網膜壞死等。最開始病變可能只累及單側，但後期雙側受累佔64%-83%，腫瘤細胞可能是通過腦脊液、視神經等傳播而來。中樞神經系統癥狀：隨疾病進展，可根據侵犯部位可伴有部分神經系統癥狀，如認知障礙或共濟失調等。

三、診斷條件

專科檢查項目關於原發性眼部惡性淋巴瘤的診斷，除需滿足診斷淋巴瘤常規診斷標準要求外，目前尚需要滿足以下幾個方面：首發部位必須在眼部；未見他處有淋巴瘤存在；病理組織學檢查具備淋巴瘤形態特徵；以往無惡性淋巴瘤病史；無淺表淋巴結腫大。

其中病理診斷是原發性眼部惡性淋巴瘤確診的唯一方法,常規病理及免疫組化對其進行定性，分型及預後風險分層等，對指導術後治療及判斷預後有積極的意義。

四、專科檢查

一旦眼內淋巴瘤診斷確立，患者應按中樞神經系統淋巴瘤進行完整的分步檢查。患者除需進行常規的淋巴瘤診斷檢查項目外，還必須進行以下專科項目的檢查:

①頭顱磁共振成像（MRI）檢查；

②腰椎穿刺腦脊液檢查，必要時可重複穿刺；

③腦脊液陰性，可進一步行診斷性玻璃體切割術；

④玻璃體活檢陽性則確診眼內淋巴瘤，陰性者進一步行視網膜下或視網膜病變活檢；

⑤當眼部活檢證實診斷，則應行神經系統影像學檢查及腦脊液分析；

五、治療原則

對於眼部淋巴瘤的治療方案目前尚未達成統一。因此當明確診斷，因根據病理、臨床分期、預後分析等，協同神經科、放療科、血液科醫師會診制定個性化治療方案。

1. 局部治療。若病變只局限在眼部，PET-CT 檢查證實無全身其它部位浸潤，則以局部放療為主。同時行眼內化療也非常有效（category 2B）。

2. 如有全身淋巴瘤或不適於放療者，可適當予以化療。化學治療可以在一定程度上預防腫瘤向中樞神經系統轉移，但血腦屏障的存在降低了藥物局部濃度，從而影響化療效果。應根據病理類型，可選擇含美羅華、MTX的化療方案。

3. 手術的意義在於明確診斷而非治療，因此除局部處理簡潔方便外，手術不作為推薦方案。