持續頸、肩、肢體疼痛並伴眩暈感應警惕小腦扁桃體下疝

有這樣一位年輕患者，平時熱愛運動，一次運動後突發右上肢疼痛，以為是運動過度扭傷了，也沒當回事，想著休息幾天就好了。可是幾個星期後，疼痛非但沒緩解，還擴展到了右下肢。到醫院就診，經詢問患者除肢體疼痛外，還伴有輕度的頭暈，隨即進行了頭顱的磁共振掃描，結果發現為小腦扁桃體下疝畸形。

第四軍醫大學唐都醫院神經外科脊柱脊髓疾病治療組組長李維新教授介紹：「小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿(Arnold-Chiari)畸形，為常見的先天性發育異常。是由於胚胎髮育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內，嚴重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發育不全等。可表現為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、噁心、共濟失調、甚至癱瘓等癥狀。」

小腦扁桃體下疝畸形常以頸肩和上肢疼痛為首發癥狀，容易被誤認為頸椎病、肌肉勞損，而延誤治療。為避免患者被誤診，建議患者出現持續頸、肩、肢體疼痛時，應先到神經外科明確病因。

確診是小腦扁桃體下疝畸形後應該怎麼治療呢？

針對腦扁桃體下疝畸形的治療手段主要為手術治療，在一定程度上起到促進神經功能恢復的作用。但有些小腦扁桃體下疝畸形可以先保守治療，如果小腦及腦幹受壓迫不明顯，平時沒有什麼癥狀，可以暫不用手術，定期複查，觀察變化，如果壓迫明顯，影響發育等，應及時手術，解除壓迫。

手術的目的：是為了解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦幹脊髓、第四腦室及該區其他神經結構的壓迫，在可能的範圍內分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網膜粘連，解除神經癥狀，緩解腦積水。凡患者出現梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經癥狀如因腦幹受壓出現喉鳴、呼吸暫停、發紺發作、角弓反張Homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應行手術治療。

李維新教授提醒：對於持續性的頸、肩、肢體痛患者，尤其是伴有頭痛、頭暈、嘔吐、上肢溫度覺減退、行走不穩等癥狀時，應該警惕小腦扁桃體下疝畸形的可能，建議儘快去公立三甲醫院神經外科就診，可以拍磁共振進一步檢查，一旦明確診斷，如果情況嚴重的，應儘快手術治療，以免錯過最佳治療時機。

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