大叔愛抽煙,小心這種隱匿疾病
危
害
50歲以上男性經常抽煙,有時微小的刺激(如冷空氣、翻身)就能引發患者劇烈乾咳,另外患者活動時呼吸困難,上樓梯就上氣不接下氣,這時需要引起注意了,到大醫院拍高解析度CT,查查是否患上特發性肺纖維化(IPF)。
發病隱匿,死亡率高
特發性肺纖維化是一種嚴重的致命性肺部疾病,發病原因不明,患病後患者肺組織纖維化,形成永久疤痕,導致肺功能不可逆性持續下降,一旦出現急性加重,患者可能面臨生命危險。絕大多數IPF患者在疾病早期沒有典型癥狀,隨著疾病的進展,肺功能逐漸惡化,癥狀才會顯現出來。患者出現活動後氣促、呼吸困難等癥狀後才到醫院就診。
一旦患上IPF,有些病人的病情會迅速惡化,有點類似非典型肺炎(SARS)。有近一半患者在確診後的2年~3年內死亡 ,5年生存率低於30%,比大多數癌症如白血病、乳腺癌、結腸癌的生存率都低,因此又被稱為「不是癌症的癌症」。
高解析度CT可診斷
我們給IPF患者畫像:首先50歲以上喜愛抽煙的男性是高危人群,患上該病後經常刺激性乾咳,咳嗽無痰,呼吸困難,甚至不能說話。大多數患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音(Velcro啰音),超過半數可見杵狀指(趾)。據調查,近一半IPF患者在首診時被誤診,高解析度CT(HRCT)檢查是診斷IPF的關鍵步驟。IPF患者胸部HRCT特徵性表現常為胸膜、基底部分布為主的網格影和蜂窩影,伴(或不伴)牽拉性支氣管擴張,磨玻璃樣改變不明顯,其中蜂窩影是明確診斷的重要依據。
IPF患者治療目的就是「減輕疾病癥狀、降低死亡風險」。即通過肺部康復運動、氧療、肺移植及藥物治療等一系列綜合治療手段來減輕患者的疾病癥狀、改善其生活質量、延緩疾病進展、預防急性加重並有效延長總生存期。抗纖維化創新藥物的問世,是IPF治療史上的里程碑,通過抑制肺纖維化,來減緩IPF的疾病進展。
文/同濟大學附屬上海肺科醫院教授 李惠萍
整理/朱永基
圖/源自網路
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