幕上海綿狀血管畸形（附Spetzler、Aaron教授精彩講課視頻） | The Neurosurgical Atlas全文翻譯

今天為大家分享的是由中南大學湘雅醫院蘇燕東醫師編譯，《神外資訊》常務編輯、第二軍醫大學附屬長征醫院神經外科徐濤醫師審校的：幕上海綿狀血管畸形（Supratentorial Cavernous Malformation），歡迎觀看、閱讀。

Spetzler教授精彩講課視頻

Aaron教授精彩講課視頻

相關回顧

中樞神經系統（CNS）不同部位海綿狀血管畸形（CMs）所佔比例與該部位腦容積占整個CNS比例類似，約80%在幕上。

多數幕上海綿狀血管畸形都是在出現癥狀前因其他原因偶然行MRI檢查發現，一般位於功能區附近的皮層或皮層下，只有約5%發生在深部的丘腦或下丘腦。

術中影像導航的進步、對正常腦組織損傷小或牽拉小的新興手術通道的發展使得切除深部CMs時更安全更高效，因此，越來越多有癥狀的患者可以採用外科手術治療。

診斷與評估

幕上CMs雖然經常為偶然發現，但迫使患者行影像學檢查的主要癥狀包括癲癇和反覆出血導致的進行性神經功能下降。對於20歲和30歲年齡段的患者，癲癇是最常見的臨床表現。

如果CM患者僅有癲癇不適，而且手術風險較大，首選藥物治療。臨床醫師必須權衡疾病自然史的危害和外科處理的代價。

有些研究提倡早期手術干預，因為首次癲癇發作之後就做病灶切除的患者不久便可顯示出更好的結局。但是，病程中無癥狀或存在無癥狀性出血患者的年出血風險相當低（0.25%-0.7%）。此外，和動靜脈畸形相比，CMs很少出現威脅生命的大出血。

如果合并有動靜脈畸形（AVMs）或者硬腦膜動靜脈瘺，術前必須行血管造影；如果CMs位於或鄰近感覺運動區或語言區，功能MRI檢查可以指導外科醫師避開功能區安全地切開皮層和皮層下到達病變部位。

圖1. 一例表現為藥物難治性癲癇的右額葉CM患兒。患兒接受手術治療，術後5年內無癲癇發作。

圖2. 左顳葉CM患者，癥狀也是癲癇。左圖T2相上病變類似於血栓性動脈瘤，但是術前血管造影排除了這項診斷；右圖的增強相表現與高級別膠質瘤相似。

手術適應徵

必須綜合多個因素個體化地評估每位患者，比如癥狀、病灶位置和是否可及、疾病自然史、合并症等。提示需要行手術治療的癥狀包括：不止一次的癥狀性出血、藥物難治性癲癇、佔位效應、進行性或永久性的神經功能缺損。

一些研究表明妊娠婦女或正試圖懷孕的患者應該接受外科干預，因為妊娠會增加出血的風險，儘管這項結論仍處於爭議中。

鑒於不伴包膜外出血的CMs病程為良性，無癥狀性患者不妨選擇定期複查。病灶漸進性增大者可能要考慮手術切除，無癥狀且無進展者依然可以繼續觀察。

放射外科是另外一種合理的方案，但它對CMs的療效仍未得到徹底研究。絕大部分幕上CM可以手術切除，僅對不能切除者推薦放射治療。

術前注意事項

切除位於或鄰近包括中央旁小葉在內功能區的CM時，應考慮行電生理監測。體感誘發電位和運動誘發電位能夠指導皮層切開的位置、白質分離的方向和其他操作，比如牽拉的矢量。

皮層刺激映射定位也有以上作用。全部CMs都有清晰的邊界，並不需映射定位資料協助判斷切除程度。

對於比較表淺的病灶，尤其是位於不確切的功能區（即語言皮層）時，腦溝入路可以減少映射定位的使用。

顯微手術切除幕上海綿狀血管畸形

顯微外科技術和微侵襲手術通道能夠切除大多數幕上CMs而且僅伴有輕微併發症。進行術中影像導航非常重要。

手術目的是全切CMs，次全切反而會加重疾病自然史的危害。切除病變後必須徹底檢查術腔。幸運的是，CMs總是邊界清楚，術者可以在包膜外將其從腦實質中孤立出來。

大多數CMs沿包膜分離足以被整塊移除。分塊切除適用於病灶大者，這樣減輕了對正常腦組織的牽拉，同時降低了擴大手術通道的需要。

發育性靜脈畸形（DVAs）常常與CMs有關，潛在可能增加CM出血的風險。切除CMs時要避開DVA以防出現靜脈性梗死，但是也有研究認為灼燒DVA將減少CM複發。目前DVA與CM之間的關係仍不明確。

圖3. 計劃行右側額部開顱切除一例大的CM。切口完全位於髮際後，預計骨瓣位置如圖示。

圖4. 前翻皮瓣，導航確定骨瓣位置和範圍。

圖5. 標準方式剪開硬腦膜。

圖6. 術中影像導航幫助下，雙極電凝勾勒出病灶的淺層邊界。

圖7. 將CM從周圍腦組織孤立出來。操作中可以看到血腫腔演變過程的不同階段，一一予以清除。緊貼病灶做分離。CMs並沒有大的供血動脈，分離時不會出現嚴重出血。

切除CMs有以下幾個重要步驟

1. 導航定位下小範圍切開皮層，先清理血腫以為鬆動病灶和分離包膜創造空間。

2. 隨後雙極電凝、顯微剪交替分離、燒灼、離斷供血血管。

3. 精細剝離子鈍性分離包膜，包膜便可被完整地移位。

4. 依據病灶大小和手術通道寬窄，使用垂體抓鉗整塊或分塊取出CM。

5. 適當灼燒徹底止血。

6. 必須仔細檢查術腔。有時部分CM的顏色類似於周圍的膠質增生帶，可使用精細的鑷子夾取疑惑區域。

7. 如果與功能區還有安全距離，術前存在難治性癲癇者應一併切除邊緣的膠質增生。

圖8. 一例左側島葉海綿狀血管畸形切除術。解剖側裂，牽開MCA分支暴露CM包膜的外側壁（上圖）。利用垂體抓鉗清除囊內容物，將囊壁與膠質增生帶和發育性靜脈畸形（中圖的藍色箭頭）分離。切除絕大部分後，仔細檢查並移除殘餘的小病灶（下圖）。術畢術腔只見膠質增生帶而沒有CM（右下圖）。

圖9. 沿包膜徹底游離病變，完整切除CM。這種方法並不適用於功能區皮層、深部皮層下或者腦幹區域的病灶，因為此時在有限的手術通道里進行分塊切除更合理。

圖10. 必須仔細檢查術腔，確保無病變殘留。周圍含鐵血黃素沉積形成的膠質增生帶一併切除更有利於控制術後癲癇。此例患者術中右側額角被開放。

對於腦幹或深部皮層下的CMs，應保留含鐵血黃素沉積帶以免損傷周圍重要的神經結構。

術後注意事項

術後當晚大多數患者入ICU監護。出院前複查MRI證實病灶全切和供後續隨診時比較，也可以為術者增長經驗。

精要

全切海綿狀血管畸形對於減少遠期出血幾率非常重要。

安全前提下切除膠質增生帶將降低癲癇複發的風險。

感謝Jonathan M. Parish, MD對本文的貢獻。

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