13個月大的寶寶，腎上腺佔位了

神經母細胞瘤是寶寶最易罹患的顱外腫瘤，而且至今病因不明……

作者 |山東省醫學影像學研究所 葉子

來源 | 醫學界影像診斷與介入頻道

【臨床資料】

女 1歲1個月

7天前患兒無明顯誘因出現食欲不振，間歇性腹痛，可自行緩解。未予特殊處理。7天前患兒家長無意間發現其左側上腹部彭隆，似可觸及一腫塊，局部無紅腫熱痛，無壓痛。不伴發熱，伴有噁心嘔吐等癥狀。

B超示左上腹部實性包塊，性質待定，考慮腎臟或腎上腺佔位可能。發病以來飲食較差，睡眠可，大便約2-3天一次，較密結。小便未見明顯異常，體重無明顯變化。

【影像圖像】

【影像表現】

MR平掃及增強示：

左腎上腺區體積增大，內上份見一大小約10.2×6.8×8.5 cm團塊狀略長T1長T2異常信號，邊界模糊，注入GD-DTPA後病灶明顯不均勻強化，下極腎盞擴張，脾臟受壓上移，脾動靜脈及左腎靜脈顯示欠佳，病灶局部與腹主動脈關係密切；右腎及肝臟未見明顯異常信號。

【最終診斷】

（左腎上腺）神經母細胞瘤，低分化型。

【討論】

神經母細胞瘤是兒童最常見的顱外腫瘤，目前真正的病因尚不清楚,是嬰幼兒最常見的腫瘤。有將近一半的神經母細胞瘤發生在2歲以內的嬰幼兒。神經母細胞瘤約佔6-10%的兒童腫瘤，15%的兒童腫瘤死亡率。

神經母細胞瘤屬於神經內分泌性腫瘤，可以起源於交感神經系統的任意神經脊部位。其最常見的發生部位是腎上腺，但也可以發生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經組織。目前已知有少數幾種人類腫瘤，可自發性地從未分化的惡性腫瘤退變為完全良性腫瘤。神經母細胞瘤就屬於其中之一。

癥狀與體征

神經母細胞瘤的初發癥狀不典型，因此在早期診斷有所困難。比較常見的癥狀包括疲乏，食慾減退，發燒以及關節疼痛。腫瘤所導致的癥狀取決於腫瘤所處的器官以及是否發生轉移。

腹腔的神經母細胞瘤一般表現為腹部膨隆以及便秘；胸腔神經母細胞瘤一般表現為呼吸困難；脊髓神經母細胞瘤一般表現為軀幹與肢體力量減退，患者往往會有站立、行走等困難；腿部以及髖部等骨頭的神經母細胞瘤可以表現為骨痛以及跛行；骨髓的破壞可以使患者由於貧血所導致的皮膚蒼白。

診斷

最終的診斷依賴於術後的病理，但同時也要綜合考慮患者的臨床表現以及其他的輔助檢查結果。

生化檢查

將近90%的神經母細胞瘤患者，其血液或尿液里兒茶酚胺及其代謝產物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的濃度較正常人群有顯著升高。

影像檢查

另外一個檢測神經母細胞瘤的手段是間位腆代苄胍（mIBG）掃描。該檢查的分子機理為，間位腆代苄胍是去甲腎上腺素的功能類似物（analog），並可被交感神經元所攝取。當間位腆代苄胍與放射性物質如碘-131或者是碘-123耦聯後，即可作為放射性藥物而用於神經母細胞瘤的診斷以及療效監測。碘-123的半衰期為13小時，常作為檢測的優選手段；碘-131的半衰期為8天，其在大劑量使用時，可作為治療複發以及頑固性神經母細胞瘤。

免疫組化學檢查

顯微鏡下，神經母細胞瘤呈現為藍染的小圓形細胞，菊花形排列。腫瘤細胞圍繞神經氈（neuropil）呈菊花形排列，與其他的腫瘤（如視神經母細胞瘤）圍繞血管呈菊花形排列有所不同。其他還有一些神經母細胞瘤所特異的免疫組化染色，用以與其他腫瘤（尤因肉瘤，淋巴瘤等）進行鑒別診斷。

【鑒別診斷】

發生於腎上腺及腹膜後一系列原發和繼發腫瘤均需和本病鑒別，如腎上腺腺瘤、腎上腺癌、腹膜後平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、惡性淋巴瘤、腹膜後轉移瘤等等都可以表現為腎上腺或腹膜後腫塊，內部也常見壞死囊變及鈣化也可侵犯周圍組織，但這些腫瘤都常見於成人，病變鈣化不如本病明顯，而且也沒有包繞血管生長的特點均可以鑒別。

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