運動引爆青年男性心中的「炸彈」，究竟緣何？

最新 07-15

精選病例多科協作

整合觀念轉化實踐

您知道嗎？冠脈起源異常已成為青少年運動性猝死的重要原因，尤其是惡性的冠脈起源異常。然而，該病通常狀態下並無癥狀，常規體檢也無法檢出，運動後則可能引爆這枚心中的「炸彈」！本期《CMIT周刊》以一則病例為線索，邀請重症、影像、心內和心外專家對該病的診治進行深入交流和討論，敬請關注！

主

題

病

例

18歲男性，主因「突發胸悶6小時」入急診。

現病史

6小時前，患者於跑步1500米後出現胸悶、頭暈、噁心、嘔吐，隨之暈倒，大汗，四肢冰涼，意識模糊。送入校醫院時發現血壓幾乎測不到，心電圖提示aVR導聯ST段抬高，前壁導聯T波高尖。考慮急性廣泛前壁心肌梗死、心源性休克可能，校醫院立即聯繫安貞醫院，迅速給予體外膜肺氧合（ECMO）維持生命體征，並轉入醫院急診擬行冠脈造影檢查。

校醫院心電圖

既往史

初中及高中於跑步或其他運動時曾發作胸悶、憋氣、呼吸困難，繼之暈厥，2～3分鐘後自行清醒，共發作2～3次，當地醫院檢查未見明顯異常。

體格檢查

入我院急診科，胸悶、胸痛癥狀消失，出現咳嗽、咳血痰。T 36℃，P 90次/分，R 20次/分，BP 60/40 mmHg，SPO2100%。神清語利，平卧位，查體合作。雙肺底少量濕啰音，心音低鈍，未聞及額外心音、雜音。

輔助檢查

心電圖

入院後心電圖

思考問題

1. 對於急性心肌梗死合并心源性休克，急診床旁IABP和ECMO的臨床價值？

2. 對於青年男性運動後急性心肌梗死，如何及時發現病因？

重症專家觀點

北京安貞醫院心臟外科危重症中心賈明介紹：IABP是歷史最久，已被廣泛接受的左心室輔助裝置。基本原理：在降主動脈內放置體積約30～40 ml的氣囊。主動脈瓣關閉後，氣囊被觸發充氣，使舒張期主動脈根部的灌注增加；在心臟收縮期前氣囊放氣，使左室的後負荷降低，心臟做功降低，心肌耗氧量降低，左心室充盈壓降低。

在使用IABP時的動脈壓力波形的改變

ECMO的目的是長時間體外循環、部分替代心肺功能以等待心肺功能恢復或移植。使用場所廣泛，如ICU、手術室、病房、院內外等。有兩種模式：V-V模式應用於急性呼吸功能衰竭，V-A模式用於急性心肺功能衰竭。

禁忌證：不可恢復的CNS損傷、嚴重慢性肺部疾患、伴高度預後不良性疾患、免疫抑制性疾患、多器官功能衰竭、凝血功能異常。

總之，IABP應用廣泛，置入相對簡單，價格便宜，但輔助能力有限；ECMO療效確切，輔助能力較強，但國內應用局限，價格3～5萬。

心內專家觀點

阜外醫院心血管內科陳珏介紹，在美國，先天性冠狀動脈畸形是年輕人心源性猝死的第二大病因，僅次於肥厚性心肌病。冠狀動脈變異中危險性最高的認為是冠狀動脈異常起源於對側冠竇，包括左冠狀動脈主幹起源於右冠竇及右冠狀動脈異常起源於左冠竇，如果存在主肺動脈間走行，則危險性更高。

當使用常規方法和造影導管未能在通常位置發現相應的冠脈開口或某一主要冠脈分支區域顯影缺如時，不能輕易認為是冠脈病變導致的血管閉塞，而需分析冠脈起源異常的可能。

由於冠脈造影缺少大血管走行的三維信息，對於左冠脈起源於右竇，推薦「點眼法」大致推測左主幹的走行。在右前斜30°的體位下：（1）如果穿行於室間隔或走行在升主動脈前側，會發現左主幹走行繞成一個圈，類似「眼」；（2）如果走行在主動脈後側或走行於主肺動脈之間，就只能看見左主幹走行的橫斷面，類似一個「點」。

點眼法

如果「點」出現在竇的右下方，則判斷左主幹走行在主動脈後側；如果「點」出現在竇的左上方，則左主幹可能是走行於主肺動脈之間，這種情況比較危險。

走行在主動脈後側

走行在主肺動脈之間

病

例

續

一

急診冠脈造影

右冠狀動脈正常，左主幹開口嚴重狹窄，呈鳥嘴樣。

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血管內超聲

未見明顯冠脈內斑塊形成，鳥嘴樣狹窄考慮冠脈起源異常的可能。

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思考問題

3. 冠脈起源異常的CTA特徵和優勢？

影像專家觀點

北京安貞醫院醫學影像科徐磊介紹，心臟CTA可以提供優秀的空間和時間解析度，確保精確地評價冠狀動脈變異的解剖結構。CTA作為無創性檢查，對冠脈起源異常的診斷優於冠脈造影。

當臨床患者尤其是年輕患者出現心絞痛、心肌梗死或室性心律失常甚至猝死倖存等情況，又無法用其他原因解釋時，建議行冠狀動脈CTA檢查，以了解冠狀動脈起源、分布及走行，觀察有無冠狀動脈先天性異常。

多數主動脈上起源位置異常，對供血無明顯影響。需要注意「惡性」起源和終止異常：冠脈起自對側冠狀竇、冠脈起源於肺動脈等。左冠起自右冠狀竇較右冠起自左冠狀竇少見，但發生嚴重心血管事件的概率約為後者的2倍。

「惡性」起源典型CTA圖像

冠脈起源於對側冠狀竇

右冠起自左竇

左冠起自右竇（肺動脈前型）：走行於右室流出道前方，不影響冠脈血流

左冠起自右竇（主動脈後型）：如圖，迴旋支起自右竇，走行於主動脈和左心房之間

左冠起自右竇（動脈間型）：走形於主動脈和肺動脈之間

冠脈起源於肺動脈

左冠狀動脈起源於肺動脈

右冠狀動脈起源於肺動脈

病

例

續

二

冠脈CTA

提示左側冠脈走行於右室流出道和主動脈之間。

思考問題

4. 冠脈介入治療是否可行？

5. 外科治療的術式與評價？

心內專家觀點

阜外醫院心血管內科陳珏介紹，左冠脈起源於右冠竇產生心肌缺血和猝死的機制：左冠是銳角發出，造成冠脈口嵴樣狹窄，同時在心肌內和主肺動脈之間走行都可能會受到擠壓，在此解剖結構的基礎上，再加上運動的影響，就會造成冠脈扭曲、擠壓、痙攣，從而產生心肌缺血的癥狀。考慮支架置入無法解決上述一系列問題，介入治療不可行。

走行於主肺動脈間冠脈受壓的機制

心外專家觀點

北京安貞醫院心外科董然介紹，冠狀動脈異常起源於主動脈（AAOCA）是導致心源性猝死的罕見先天性畸形。最常見的類型是迴旋支起源於右竇或右冠，此類型猝死風險較低。罕見但具有猝死風險的類型是左主幹起源於右竇（ALMCA）和右冠起源於左竇（ARCA）。

手術適應證

1. AAOCA患者的手術指征是有心肌缺血癥狀，包括暈厥、心絞痛、猝死後復甦等。

2. 無癥狀冠脈起源異常患者的手術指征存在爭議，需權衡手術風險與疾病風險：（1）由於猝死風險高，ALMCA建議積極手術治療；（2）研究表明，ARCA患者青春期前出現猝死的概率低。ARCA可推遲至青春期末行手術治療。

手術方式

1.冠狀動脈旁路移植手術（CABG）：最早用於治療冠狀動脈異常起源於主動脈的外科術式，於1977年首次報道。由於橋血管長期通暢率不高、有竊血現象。對於老年患者是一種可接受的手術方式，但對於年輕患者效果不佳。

2.冠脈開口移植術：如果異常起源冠脈走行於主動脈壁外，可行冠脈開口移植術。手術難度較大。

3.去頂手術和改良去頂手術：（1）去頂手術：正中開胸，升主動脈及右房插管建立體外循環，「曲棍球型」切口切開升主動脈暴露病變冠脈。主動脈壁內通道遠離瓣膜交界區，可直接剪開主動脈壁內通道；主動脈壁內通道靠近交界區，需先分離瓣膜交界與主動脈壁，去頂後再將瓣膜交界與主動脈壁縫合，有主動脈瓣關閉不全的風險。（2）改良去頂手術：主動脈壁內通道位於主動脈瓣膜交界處或交界下方，可在冠脈離開主動脈壁處內膜新建冠脈開口。去頂手術死亡率低，併發症少，短期中期隨訪效果好，是目前公認效果最好的手術方式。

去頂手術（左）和改良去頂手術（右）

病

例

續

完

轉入ICU

患者神情，始終意識清楚。

不斷監測超聲心動圖，心功能始終未見明顯恢復。

胸片提示肺水腫改善有限。

心肌核素檢查的灌注缺損區和反覆超聲心動圖的室壁運動及增厚率減低區域，均提示有大量存活心肌，仍處於鈍抑或冬眠狀態。

藥物治療效果不佳，ECOM維持循環，無法撤機。

入院期間LVEF值變化

胸片：入ICU當日（左）和第8日（右）

轉入ICU第8日，患者突發意識喪失，經頭部CT檢查診斷為右枕葉腦出血，右側額顳蛛網膜下腔出血，腦室受壓，中線左移。最終放棄治療，患者死亡。

專家點評

周立君（哈爾濱醫科大學附屬第一醫院心內科）：本例比較罕見，特點是：（1）在發病的第一時間，心肺復甦非常重要，其校醫院做得非常好；（2）ECMO啟動非常迅速；（3）造影后判斷非常準確，同時行IVUS、CTA檢查，通過影像檢查確診左主幹走形異常；（4）後來出現顱內出血，可能跟ECMO輔助產生的副作用有關；（5）儘管ECMO可替代心肺功能，但左主幹病變較嚴重，在觀察治療期間隨時可能出現意外，因此應該處理左主幹。這種病變不是介入治療的適應證，ECMO輔助下外科手術效果可能更好？

于洋（北京安貞醫院心外科）：從心臟外科的角度，根據指南，急性心肌梗死6小時以內，確實有手術指證。本例患者IABP聯合ECMO輔助，期間肺水腫狀態明顯，綜合考慮：即使做手術，手術風險和死亡率都比較高。今後遇到這樣的病例，如果在6小時以內，治療方案可考慮急診支架或手術？

賈明：對於左冠脈起源於右竇導致的急性心肌梗死（類似於本例患者），在美國已經形成共識，結論是：發現即手術。

于洋：ECMO輔助確實大大提高了心臟外科危重患者的生存率，如何在短時間內判斷單用IABP還是聯合應用IABP和ECMO？

賈明：（1）對於缺血性或者存在一定心臟功能的患者，首選IABP，創傷小，花費低，有一定的輔助作用，可提高10%～20%的心排；（2）如果循環維持不住，藥物或IABP治療無效，在沒有Impella等情況下，可選擇ECMO。在我們醫院，最快的一例，從家屬簽字到ECMO運轉僅用了25分鐘。

韓玲（北京安貞醫院小兒心內科）：對於運動後暈厥，不僅要考慮遺傳性心律失常，還要考慮先天性冠脈起源異常。這類患者可能是發作性的，可能有或沒有慢性心功能不全，因為有代償機制。提示心內科醫生，對於有暈厥病史患者，即使沒有心功能不全，也要提高警惕，一定要行CTA檢查。

要點總結

⊙冠脈造影：對於左冠脈起源於右竇，推薦「點眼法」大致推測左主幹的走行

⊙冠脈CTA：CTA作為無創性檢查，對冠脈起源異常的診斷優於冠脈造影

⊙介入可行性：對於左冠脈起源於右竇，介入治療不可行

⊙外科手術：對於左主幹起源於右竇，由於猝死風險高，建議積極外科治療：CABG手術效果不佳，不適用於此類患者；去頂手術是目前公認效果最好的手術方式

整理：郭淑娟

審校：馮斯婷