湘雅二醫院課件薈萃56

湘雅二醫院課件薈萃

主講人：趙一珺

Case 4

鉛中毒

本例影像表現：

? 長骨幹骺端可以看見橫行緻密帶，代表鉛的沉澱

? 可以同時累及脛腓骨或尺橈骨

? 與之相反的是，生長障礙線不會累及所有長骨

鉛中毒

1. 鉛主要沉積於骨骼組織，特別是干骺端

2. 鉛線（橫行緻密帶）是由於鉛的沉積導致臨時鈣化帶的鈣化軟骨和初級骨小梁無法重塑，而不是鉛的不透X線性所致，因此會隨著時間推移而更加明顯。

3. 當血鉛值達50-80ug/dl，鉛線才會出現。

干骺端緻密線影的鑒別診斷：

1. 臨時鈣化帶的大量鈣化（最常見，正常變異，又稱為生理性硬化）

2. 生長障礙線：因壓力或外傷引起的長骨生長減慢。

3. 重金屬中毒（鉛）: 累及脛腓骨、尺橈骨

4. 白血病或佝僂病的恢復期

5. 壞血病（維生素C缺乏）：可以同時看到緻密帶和透光帶

Case 5

軟骨發育不全

影像表現：

? 顱骨： 枕骨大孔狹窄，後顱窩變小。

? 脊柱: 椎管狹窄；腰椎椎弓根距離變短；早期椎體呈子彈樣改變，逐漸發展為短平狀。

? 骨盆： 髂骨翼小，呈方形，髖臼頂部變平，坐骨切跡變窄。

? 長骨： 變短，以股骨及肱骨明顯；股骨下端骨骺向下、向外傾斜。

? 手、腳 ：變短，掌骨及指骨呈三叉狀。

軟骨發育不全

1. 最常見的骨骼發育不良，短肢型侏儒

2. 軟骨內骨化缺陷導致長骨縱向生長受阻，而膜內骨化過程不受影響，故骨的粗細正常，但因長度減短而相對變粗。

3. 特徵：頭顱大、額部前突，三叉手，駝背，但智力正常

4. 臨床癥狀：腦積水（顱底狹窄所致靜脈迴流受阻）；椎管狹窄繼發癥狀。

軟骨發育不全

軟骨發育不全

Case 6

病史：新生兒自出生起出現咳嗽，喘息3周

血管環

本例：血管環是由右位主動脈弓與左迷走鎖骨下動脈形成。

食管後壁的壓跡：主要見於左位主動脈弓合併右迷走鎖骨下動脈，較少見於右位主動脈弓合併左迷走鎖骨下動脈

其他血管的壓跡

氣管前壓跡：無名動脈起源於氣管的左側並向上走行時形成的壓跡，除非有癥狀，否則認為是正常表現。

氣管食管間的壓跡（除外淋巴結及支氣管囊腫）：左肺動脈發育異常（肺動脈懸吊）

血管環

血管環：胚胎期原始動脈弓系統發育異常 主動

脈弓及其相關血管形成的異常血管環樣結構包繞壓迫氣管和食管

真性血管環：雙主動脈弓（最多見）；右位主動脈弓合併左迷走鎖骨下動脈（本例），當合併有動脈導管未閉時，形成一個完整的血管環。

先心病中伴有右位主動脈弓及左迷走鎖骨下動脈：

法洛四聯症（最常見，71%）

房缺或室缺（21%）

主動脈縮窄（7%）

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