兒童、青少年出現無癥狀蛋白尿，首先考慮這種情況

有一種蛋白尿，它的表現形式比較「奇葩」，還講究擺姿勢！

當人處於仰卧位或者卧位時，蛋白尿陰性；而一旦處於直立位，蛋白尿排泄超過正常。

也就是說，只有在直立位、行走時，尿蛋白才異常；而一旦躺下，尿蛋白消失，除此之外，沒有任何癥狀，也沒有別的異常。

這種奇葩的尿蛋白，在醫學上稱為「體位性蛋白尿」，又叫姿勢性蛋白尿、直立性蛋白尿。兒童、青少年出現無癥狀蛋白尿時，最先要考慮的就是這種情況！

今天，腎上線為大家詳細介紹這種蛋白尿的發病、診斷和預後情況。

兒童、青少年易躺槍

直立性蛋白尿，兒童、青少年最容易躺槍。

直立性蛋白尿佔到兒童白天持續性蛋白尿的60%，青少年蛋白尿中的75%，比例相當高。但是，超過30歲以上的成年人不常見。

上世紀60、70年代時，美國曾對一些在校的孩子們進行疾病篩查，結果卻驚訝的發現，直立性蛋白尿發生率竟然不低，比例將近達到6%，在隨後的一些研究中更是意外，報道的比例比這還高。

100個孩子，6個有這種情況，科學家們、醫生們總得對家長們做出解釋啊！家長們會擔心，現在孩子是吃嘛嘛香，什麼事也沒有，那以後到底影響不影響，緊不要緊？

別著急，接著往下看。

直立性蛋白尿，是一種良性的情況

對發現直立性蛋白尿的人，研究人員一直在跟蹤隨訪，其中一些最長的跟蹤隨訪，長達40~50年。

結果發現，直立性蛋白尿是一種良性的情況，對腎功能沒有影響。

在其中一項隨訪研究中報道，10年後，50%的人直立性蛋白尿繼續存在，也就是說，有一半人，隨著時間推移，這種現象就沒有了；20年後再總結髮現，只有17%的直立性蛋白尿還堅挺著，而大部分人都正常了。

而在這些研究中，不管是直立性蛋白尿，最終恢復沒恢復，所有人的腎功能都保持正常。

那臨床該如何診斷呢？

當醫生懷疑是直立性蛋白尿時，就要證明一點：卧位蛋白尿正常，直立位蛋白尿增加，要確診，臨床有兩個比較常用的方法。

1）尿蛋白肌酐比值（Pr/Cr）；

2）24小時尿蛋白收集；

下面做具體介紹：

尿蛋白肌酐比值（Pr/Cr）的收集：這是最簡單的一種方法，只需要收集兩次尿標本。最容易得到的卧位尿標本是早上剛睡醒的尿，必須是越快收集越好。第二次收集，是起床後，至少處於站立位1個小時以上。

對比兩個標本：第一個正常，第二個升高。正常的尿蛋白肌酐比值，2歲以上的，小於0.2mg/mg（小於20mg/mmol）；6個月~2歲的，小於0.5mg/mg（小於50mg/mmol）。

24小時尿液標本收集：如果上面一個方面仍然不好確定時，可以使用這第二個方法，但是24小時尿液標本的收集更複雜一點。

收集的方法也是分兩次：第一次收集白天的尿液，第二次收集晚上的尿液。

白天的收集方法：假如今天開始收集，那麼今天第一次的晨尿排空不要，這是檢查前一天晚上的，所以不要。保持平時正常的活動（不要劇烈運動），之後的每一次尿液都收集起來，直到晚上睡覺之前的最後一次尿液。

夜晚的收集方法：晚上睡著以後，如果有尿，收集起來，一直到第二天早上的那次晨尿，這次晨尿也是晚上產生的，因此，要收集起來。

然後比對白天和晚上的尿液標本。夜間收集的值是卧位的，應該是正常的，兒童尿蛋白排泄率平均每小時< 4mg/m2（兒童要標準化體表面積），成人< 50 mg / 8小時。而白天的採集則超過正常蛋白排泄率，則診斷為直立性蛋白尿。

需要注意的幾個問題

1、避開劇烈運動

在正常人中，很多人也會因為劇烈運動而出現蛋白尿排泄一過性增加，但事實上他們是正常的。因此，為了避免假陽性的出現，收集前24小時需要停止劇烈運動，如果檢查期前24小時有劇烈運動的影響，那麼需要重複一次。

2、避開發熱、極度寒冷等生理狀態不穩定的情況

通常生理狀態不穩定時，如發熱、寒冷狀態下，也可以出現尿蛋白陽性，但是這是一過性的，跟持續性的直立性蛋白尿不一樣。

3、最重要的一點：要區分清楚直立性蛋白尿和非直立性蛋白尿，這兩者之間的差別很大。

如何對待直立性蛋白尿？

因為這是一個良性的過程，因此目前沒有建議需要有什麼特殊的對待，也不建議藥物干預。

許多兒科腎內專家建議在確診後，定期收集晨尿標本，確定卧位蛋白尿一直是正常的，沒有尿蛋白超標。

當然，值得指出的是，要檢查的話，不能在孩子有急性病、發熱、24小時內有劇烈運動這些情況下收集尿檢標本。

有興趣了解其中的機制嗎？

如果還想了解直立性蛋白尿背後的機制，我們可以接著往下看。

對直立性蛋白尿的機制研究，尚不清楚，但是已經有一些理論提出（以下4種理論並不互相排斥）：

1、這是一種正常的變異；

2、輕微的腎小球病變：在一些直立性蛋白尿的患者中進行腎活檢，發現了輕微的腎小球改變，如局灶性血管增生和基底膜增厚，這些輕微的改變，加上血流動力學的異常，引起了直立性蛋白尿；

3、直立位時，血流動力學產生應激性反應：直立位時，一些激素分泌增加（去甲腎上腺素和血管緊張素II），也可能是胡桃夾現象引起激素分泌增加，導致一些敏感性人群腎小球滲透壓升高，從而出現蛋白尿。

4、胡桃夾現象：又叫左腎靜脈受壓。一些小型的研究報告認為，胡桃夾現象是導致直立性蛋白尿的重要原因。胡桃夾現象在一些孩子中，還會涉及到血尿的發生。國內的一些專家認為，如果存在胡桃夾現象的體位性蛋白尿，要加強跟蹤隨訪，因為觀察到部分腎小球疾病患兒，合併出現胡桃夾現象比正常人群要高，需要動態觀察尿蛋白的變化。

參考文獻：

1、Orthostatic (postural) proteinuria.uptodate

2、姚勇.體位性蛋白尿與胡桃夾現象中國醫刊

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