消化科普丨「自免肝」到底是個啥？

「自免肝」是臨床醫生對自身免疫性肝病的簡稱，那自身免疫學肝病到底和其他病毒性肝病有何區別呢？病因是否也如病毒性肝病一樣由病毒引起?臨床上如何準確地診斷？如何治療？本文將簡單地向大家介紹這個疾病。

自身免疫性肝病是為何物

1965年，澳大利亞皇家墨爾本醫院臨床研究中的學者分析了301例肝硬化患者的病例，發現30%的患者病因不明，僅診斷為「慢性肝炎」、「進展性肝炎」以及「肝後性肝硬化」這些囫圇吞棗的病名，所以研究者們通過不斷地總結分析，根據疾病的臨床表現和特徵，首次提出「自身免疫性肝炎」的疾病概念，進而被廣泛接受。隨著醫學的發展，自身免疫性肝病可用一句話概括，此病是以自身免疫反應為基礎，以高丙種球蛋白血症和自身抗體陽性為特徵的肝臟炎症性病變，多見於女性，男女比例高達1：3.6，成人及兒童均可發病。很遺憾的是，該疾病至今未能明確病因。目前還是考慮遺傳因素為主，同時病毒感染（如丙型肝炎病毒）以及相關藥物（如米諾環素和阿托伐他汀）服用可能會誘發自身免疫性肝病。

自身免疫性肝病的診斷

在此僅根據高丙種球蛋白血症和自身抗體陽性兩項抽象醫學的概念，並不能那麼簡單地認識這個疾病。自免肝起病緩慢，臨床表現類似於慢性乙肝/丙肝，患者會有乏力、食慾減退以及不同程度的黃疸等慢性肝病的表現，但是這些表現並不是很特異，也就是說不能僅依據這些來診斷自免肝，根據2016年第一屆國際自身免疫性肝病大會報告，還有四個診斷要素是需要進一步確認的。

第一，抽血化驗檢測特徵性抗體是否是陽性，如抗核抗體（ANA）、核周型中性粒細胞胞漿抗體（pANCA）， 1型肝腎微粒抗體（anti-LKM1）、去唾液酸糖蛋白受體抗體（anti-ASGPR）和1型肝細胞溶質抗原抗體（anti-LC1）。新型特異性抗體抗肝-胰抗體與抗可溶性肝抗原抗體（anti-SLA/LP）診斷特異性很好，但是僅在20-30%病人會出現，所以仍有爭議。

第二，抽血化驗檢測是否有高丙種球蛋血症。

第三，診斷金標準：肝穿刺取少許肝臟組織做病理檢查。

第四，血液檢查排除肝炎病毒感染。由於自免肝又屬於免疫性疾病，有時會合并其他免疫疾病，如炎症性腸病等，都為診斷增加了不小的難度，也提醒廣大患者就醫謹慎，選擇正規醫院。

自身免疫性肝病的治療及預後

自免肝目前的治療理念即是抑制免疫，最常用的免疫抑制劑為糖皮質激素，可以單獨使用，也可以聯合硫唑嘌呤，緩解率可以高達60%-80%，甚至可以逆轉肝臟纖維化。硫唑嘌呤是維持治療的標準一線藥物。當自免肝合并其他疾病的時候，需要專科醫生結合實際情況治療，如合并丙肝病毒感染，使用干擾素治療丙肝會加重自免肝，治療矛盾時需制定個體化治療方案。多數自免肝患者藥物治療效果都是較為理想的，因自免肝導致肝硬化肝功能失代償的情況並不常見，如有發生可選擇肝移植，移植成功率高，5年生存率高達90%，但是肝移植仍有20-30%病人會複發，更加有效的特異性治療方法和診療方案有待進一步研究。

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