儿童肿瘤，不是成人的“缩小版”！

很多人都知道，儿童首要死因是损伤与中毒。第二死因呢，恐怕知晓的人比较少了。

记者丨光啊

来源丨医学界肿瘤频道

肿瘤是儿童第二大死因，据流行病学统计，近五年儿童肿瘤增长8.2%。其中头颈肿瘤增长达10.1%，占所有儿科肿瘤12%。

儿童肿瘤普遍有个误区，也是该领域困境之一，即儿童不是“小大人”。以头颈肿瘤为例，成人集中在喉癌、甲状腺癌、口腔癌和鼻咽癌；而儿童头颈肿瘤主要分别在：甲状腺癌、淋巴管畸形、软组织肉瘤、脂肪母细胞瘤、神经源性肿瘤、神经纤维瘤病。这些癌种普遍恶性程度高、生存质量差，例如腺泡状横纹肌肉瘤生存率为67%、高危神经母细胞瘤生存率只有50%等。

成人头颈肿瘤病因包括了饮酒、吸烟、HPV感染。儿童则在于围生期和出生后基因突变、围生期环境因素及其他如电离辐射损伤和内分泌因素。

即使成人儿童共患肿瘤，病因、机制也会不同，肿瘤形态与分子基础也不同。例如甲状腺乳头状瘤，儿童以RET/PTC重排、RET突变为主；成人以BRAF和RAS为主；两者的差异表达基因不同，PTC发生发展机制也不同。

儿童肿瘤误诊误治比例很大

尽管头颈肿瘤占儿童肿瘤的比例很高，临床诊疗却面临很大困境。例如晚期和重度患儿多见（我国Ⅲ-Ⅳ期肿瘤患儿高达60%以上，明显高于发达国家）；此外，可以肯定各地儿童肿瘤治疗过程中均存在较大比例误诊误治，越基层和地方医院越严重（由于临床诊疗信息化不健全，目前很难精确统计儿童恶性肿瘤误诊误治率）。

在8月24-26日的“2017国际暨第十四届全国头颈肿瘤学术大会”上，首都医科大学附属北京儿童医院倪鑫院长介绍了数例肿瘤患儿艰辛的求诊之路。如下图1是就医历程9个月，花费8万，经手术和术后化疗依然疗效欠佳，瘤体增长迅速需再次手术的13岁患儿，患有横纹肌肉瘤。

图1

图2是奔走全国6家医院，医治无门，病情加重，最终在北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的9个月大患儿，确诊为神经纤维瘤。

图2

图3是个2岁男童，发现右侧翼腭窝肿物1年，经11次化疗+1次放疗后肿物增大，最后在北京儿童医院确诊为儿童内胚窦瘤，并行外科手术治疗的2岁患儿。

图3

图4中患尤文肉瘤样小圆细胞肉瘤的9岁患儿，这是非常罕见的病例，通过头颈外科+神外科+骨科+肿瘤外科的MDT模式获得了不错的治疗。

图4

除了临床问题，儿童肿瘤还面临登记系统不健全、研究投入不足、研究视角局限的困境。与成人癌症相比，儿童癌症占比不超1%，除儿童白血病设有专项研究基金，其他恶性肿瘤缺乏专项支持。

研究多集中在治疗、生物学和病因研究，缺乏肿瘤防控、生存结局、早期筛查及流行病学研究，有一些研究也集中在儿童白血病；一些临床试验项目和规模都小，大多是单个医院或中心在做。

儿童肿瘤4P防控体系

儿童肿瘤也强调4P防控体系，要预防未病，精治疗已病，挽救深病和顺待终末。

预防未病强调自查，在体检筛查时应该添加肿瘤项目（B超及血甲胎球蛋白、尿儿茶酚胺等瘤标测定），推广孕期宣教和家庭自查。通过一级防控（疫苗和自查）阻止危险因素转向癌前病变，通过二级防控（筛查）阻断癌前病变向肿瘤转变。

据报道，母亲本次怀孕前发生流产、孕期有出血史、孕期服用药物、父母亲有职业暴露、有恶性肿瘤家族史等都是儿童恶性肿瘤母孕期基本危险因素。研究也称，孕期服用叶酸可能减少儿童实体肿瘤发生率。

精治已病是强调靶向，由多科综合制定个体靶向治疗计划，最大程度保证生活质量。挽救深病则强调突击，确诊扩散、转移或复发后，实行限制性超强治疗，但不能无限期无限度，争取长期带瘤生存。

顺待终末重在顺势，对晚期患儿姑息关怀，进行疼痛评估、姑息治疗等。由于儿童患者表达不够等，这一项很具挑战性，也是应足够重视的一方面。

对于儿童肿瘤中头颈肿瘤，倪鑫院长在会上讲到，要鼓励和支持儿童头颈外科医生治疗肿瘤。当然，要有理论基础和相关学科支持，即使不能综合，也要做好手术；即使不能手术，也要做好诊断；实在无法确诊的，要谨防误诊。

会议简介

8月24-26日，“2017国际暨第十四届全国头颈肿瘤学术大会”在京召开，大会又中国抗癌协会、中国抗癌协会头颈肿瘤专业委员会、北京儿童健康基金会主办。国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院、首都医科大学附属北京同仁医院、中国医学科学院肿瘤医院、北京大学口腔医院、天津医科大学肿瘤医院共同承办。

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