良性顱高壓綜合征與靜脈竇狹窄

頭痛的病因複雜多樣，往往對患者生活質量生不利影響。在日常臨床工作中，經常可見一部分青年人有不明原因的頭痛，並且行顱腦CT及MRI常規檢查結果常為陰性；當MRV等檢查發現橫竇發育不良時，可能是其原因之一。

頭面部存在著大量的靜脈，通過靜脈竇引流入頸內靜脈，最後流入右心房。顱內靜脈竇又稱硬腦膜竇，是硬腦膜之間或硬腦膜與顱骨內板之間構成的腔隙。不同部位的靜脈竇組織結構也不盡相同，如橫竇內皮下層中有平滑肌細胞的存在，越往後平滑肌越密集。橫竇可通過平滑肌交替舒縮和擠壓及顱內靜脈的虹吸作用來調節顱內容量；而上矢狀竇則無平滑肌結構，調節顱內血容量則靠腦靜脈壓與靜脈竇壓力梯度、腦靜脈的虹吸作用及海綿體的充盈與否。

從解剖結構上來看，硬腦膜竇的神經與疼痛以及血流量的調節有關。總之，當上矢狀竇或直竇發生局限性狹窄時，其血流量可以發生改變，其周圍神經可能會受到刺激，這時可以產生疼痛；當一側橫竇狹窄時，其內血液流量相對少，血管管壁所受壓力側相對較大，則更容易使刺激血管平滑肌，進而刺激血管周圍神經，產生疼痛。

良性顱高壓綜合征又稱假瘤綜合征，是指有頭痛和視乳頭水腫等顱內壓增高的表現，而無局限性神經體征，腦脊液成分和腦室系統形態正常且預後較好，該綜合征進展緩慢可自行緩解的顱內壓增高征。常見的原因有多種，但大多數患者病因不明確。影像學檢查可排除腦室系統變化，罕見陽性影像學報道。是一種在常規檢查中無法找到任何病理髮現的顱內壓增高而引起的綜合征。臨床癥狀主要以頭痛，視盤水腫合併視力下降為主要特點，繼續發展可最終引起失明。其診斷標準：患者所有意識清楚，其癥狀和體征均由顱內高壓和視神經乳頭水腫引起，神經系統檢查無定位體征（除外假定位體征如展神經或面神經麻痹）；顱內壓增高由側卧位腰穿證實（腦脊液壓力＞250mmH2O，無細胞學及生化的異常）；頭顱增強CT或MRI未發現顱內佔位病變、結構異常以及血管病，無硬膜靜脈竇血栓形成的跡象；沒有其他導致顱內高壓的明確原因等。

臨床上患者一般表現為頭痛，有時呈非對稱性眼部癥狀包括視物模糊，發作性黑矇等癥狀，短暫性視力減退以及微小的水平性復視，經常出現在頭痛的高峰，體檢有視神經乳頭水腫，視野檢查通暢能發現外周視野縮小和盲點擴大，有時隨著視力的下降，可出現嚴重的鼻側或前鼻側視野縮小。頭顱MRI可以發現患者存在空蝶鞍和眶內段視神經蛛網膜下腔擴大。

目前導致顱內壓增高綜合征的確切病因仍不明確，多種藥物、內分泌代謝異常、血液病或者頭部外傷均可能引起發病。對於顱內壓增高綜合征患者MRV或數字減影血管造影（DSA）檢查很重要，可了解顱內靜脈竇有無異常，尤其是靜脈竇造影及竇內壓力測量可明確靜脈竇有無狹窄，又可以幫助了解血流動力學意義。

蛛網膜顆粒是蛛網膜突入顱內靜脈竇形成的顆粒狀突起，組織學結構與蛛網膜絨毛相似，其主要作用是將腦脊液濾過，使其進入靜脈循環系統。研究已證實，蛛網膜顆粒的體積與年齡呈正相關，大蛛網膜顆粒可導致靜脈竇狹窄，影響腦脊液迴流，引起顱內壓增高。靜脈竇狹窄與顱內高壓的關係是目前研究的熱點之一，93%的顱內高壓患者影像學檢查可以發現局灶性橫竇或乙狀竇上段狹窄，而無癥狀性患者中僅有6.8%的存在局灶性靜脈竇狹窄 。

傳統觀點認為靜脈竇狹窄引起良性顱壓高主要是因其導致腦脊液重吸收障礙所致，腦脊液重吸收是通過上矢狀竇的蛛網膜顆粒，在此位置腦脊液重吸收的量遵從Davson公式：腦脊液重吸收量=（腦脊液壓力-上矢狀竇壓力）/蛛網膜顆粒的阻力。根據方程式發現壓力梯度大約在3mmHg是重吸收的必要條件，因此腦脊液的重吸收和腦脊液的壓力被上矢狀竇壓力所控制。消除靜脈竇狹窄從而改變上矢狀竇壓力可以降低腦脊液壓力。部分觀點則認為靜脈竇狹窄是顱內壓增高的結果，同時有文獻報道顱內壓高患者行腰椎穿刺或者分流手術後再次複查MRV結果顯示原先狹窄的靜脈竇出現好轉，因此認為靜脈竇狹窄是顱內壓高的結果而不是其原因。但是相對於這類觀點，越來越多的病例證實靜脈竇支架置入術可以讓患者得到更多的益處。

腰穿壓頸(Queeken)試驗顯示腦脊液壓力上升及下降速度，可以評估靜脈竇情況及其治療後評估。

目前治療特發性顱內壓增高的外科方案已經十分成熟，但是治療失敗率達30%，且併發症的發生率並不少見。視神經開放減壓的目的是降低視神經周圍的腦脊液壓力，對於是否能減少頭痛，廣泛地降低腦脊液壓力存在一些爭議。腦脊液分流可以廣泛地降低腦脊液壓力，但是感染和堵管的併發症也比較多。腰大池腹腔分流容易引起後天性的Chiari畸形、低顱壓頭痛、腰骶部的蛛網膜炎等。腦室腹腔分流可以導致裂隙腦室和伴隨的併發症，雙側顳下減壓增加顱腔的順應性，對部分患者有效，但上述手術的目的是降低腦脊液壓力或增加顱腔的順應性，沒有針對潛在的病因治療。

對於特發性顱內壓增高的患者如果找不出其他導致腦脊液壓力升高的原因，推薦採用逆行靜脈造影和測壓，在發現靜脈竇狹窄的情況下，靜脈竇狹窄血管成形術（靜脈竇狹窄處球囊擴張）或放置支架治療能起到立竿見影的效果，支架置入的患者術後需長期服用抗血小板等藥物防止血栓形成對於支架置入方法的安全性和有效性，目前尚缺少大樣本的隨機對照研究。

備註：圖片來源於網路。

了解更多醫生專家科普

久久醫康

吸取健康新知

創建健康生活

關注【胡永珍+執業醫師】更多科普

胡永珍執業醫師惠州市+惠州第三人民醫院+神經外科+主治醫師

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！