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中樞神經系統脫髓鞘疾病是怎樣「脫」的?

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御方生髓湯治療脫髓鞘

中樞神經系統脫髓鞘,對大家來說是很不想去了解和理解的,因為大家都認為中樞神經系統脫髓鞘這一類疾病是很不容易治療的,但是對我們來說,是很有必要去了解了解的,接下來我們就來介紹關於它是怎樣「脫」的?

「脫髓鞘」這個概念並不簡單,它兼有臨床、影像和病理的元素。有時候,不同科的醫生在實際工作中會因概念的混淆而誤導病人和其他科的醫生,譬如一個病人體檢做頭顱MRI發現腦白質中有幾個病灶,放射科也不綜合考慮一下就在報告上打一個「腦白質脫髓鞘病變」,結果病人根據報告在網上一查,可不得了,是多發性硬化,從此惶惶不可終日,再找臨床醫生印證,臨床醫生如果有經驗還好,會進行合理的辨析,但碰到唯影像科醫生馬首是瞻的醫生就糟了,會錯誤忽略臨床實際情況而沿著多發性硬化系列疾病的思路走下去,病人由此會接受很多無謂的檢查。因此,作為神經科臨床醫生,從不同角度了解「脫髓鞘」是非常必須的!

首先從臨床角度出發,脫髓鞘指的是疾病類別,主要包括髓鞘形成障礙疾病譜和特發性炎性脫髓鞘疾病譜兩大類,後者是我們日常言及脫髓鞘的主要角色,但其認識和分類一直在更新變化,不同的專著分類也不盡一致,比如Pricinple in Neurology第8版的脫髓鞘疾病主要包括多發性硬化(包括經典的、Balo和Schilder病)、視神經脊髓炎、ADEM、急性和亞急性壞死出血性腦(脊髓)炎四大類,而Inflammatory disease of the brain一書又分為多發性硬化、臨床孤立綜合征、視神經脊髓炎、ADEM、Marburg病、Schilder病、Balo病、假瘤樣脫髓鞘病和急性橫貫性脊髓炎。隨便翻閱兩本書就有兩種分類,也足以證明此領域的認識遠未統一。綜上所述,臨床上的脫髓鞘特指的是特發性炎性脫髓鞘這一大類疾病,具體診斷應歸入上述參考書的分類中去。

其次,從影像學角度而言,脫髓鞘指的是一種直觀的影像學徵象,即腦或脊髓白質有非佔位性甚或輕度佔位性病灶,影像學不管原因,只管MRI上的徵象,因此它給出的信息離臨床相對較遠,可能更接近於病理的膚淺層面。因為引起腦白質病灶的原因太多太多,除了上一段提到的髓鞘形成障礙和特發性炎性脫髓鞘疾病譜外,其他病因諸如血管性(梗塞、血管炎)、自身免疫性(SLE)、代謝(VitB12缺乏)、感染(隱球菌感染)、遺傳(CADASIL)等都可引起影像學的「脫髓鞘」徵象,屬於繼發性脫髓鞘範疇。因此影像學不能直接決定臨床,臨床醫生應該有自己的辨析思路,而此思路是建立在對脫髓鞘概念的理解上的。

最後,從病理學角度而言,脫髓鞘指的是經過fast blue或其他相關染色看到神經纖維的髓鞘不著色(表示脫失),是一種病理現象,可根據脫髓鞘的特點(如斑塊、同心圓等)、是否伴炎症細胞浸潤以及何種炎症細胞為主等病理信息對病變性質進行所謂「最高級別」意義上的確定,但即使如此,在沒有臨床信息的基礎上,病理仍不能對各種脫髓鞘狀態進行精準的鑒別,比如病理不可能回答病人腦內的脫髓鞘是由SLE還是乾燥綜合症所致,必須藉助臨床信息。

以上的內容就是關於中樞神經系統脫髓鞘疾病是怎樣「脫」的詳細介紹,相信大家通過剛才的仔細閱讀,對中樞神經系統脫髓鞘都有了一定的了解了,希望我們的介紹鞥給大家帶來很好很有用的幫助。

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